小儿韦格纳肉芽肿

小儿韦格纳肉芽肿饮食宜忌

小儿韦格纳肉芽肿饮食原则

小儿韦格纳肉芽肿饮食

平时养成良好的生活习惯，不要随意吃一些食物，最好还是根据医生的指导饮食。

小儿韦格纳肉芽肿一般护理

小儿韦格纳肉芽肿护理

1.加强营养，少食多餐。

2.注意休息，适当运动。

3.遵医嘱服药，定期复查。

小儿韦格纳肉芽肿常见检查

一、实验室检查

可有贫血,、白细胞和血小板增多。血沉加快。C反应蛋白增高。尿常规检查可见蛋白尿、血尿,和红细胞管型。有肾功能衰竭,者，血尿素氮及肌酐增高。肌酐清除率、定性尿化学检查、尿中红细胞和管形的沉降试验可用于诊断和随访肾小球肾炎,患者。

二、间接免疫荧光试验

是进行ANCA筛查的标准试验。核周边染色的ANCA多见于肾小球肾炎,、各种形式的血管炎,和结缔组织病,等，不具有对任何疾病的特异性。其他一系列检测ANCA和特殊抗体亚型的试验包括酶联免疫试验(ELISA)、放射免疫试验Western印迹试验及免疫沉淀法。在典型病例(上、下呼吸道肉芽肿血管炎伴肾小球肾炎)大约90%为 C-ANCA(胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体)阳性，而缺乏肾病,者其阳性率降至 70% ，病情缓解时 C-ANCA 滴度下降甚或转阴。其他血管炎及结缔组织病 c-ANCA 阳性率甚低，因此该抗体可作为本病诊断与治疗观察的重要参考指标。

三、组织病理

鼻窦及鼻病变组织活检示坏死性肉芽肿和 ( 或 ) 血管炎。血管炎类型可多 种多样，常呈节段性坏死性血管炎，病变累及小动脉、细动脉、小静脉、毛细血管及其周围组织。肾活检示局灶性节段坏死性肾小球肾炎。皮肤活检示白细胞破碎性血管炎。

四、.X线检查胸片

X线检查可见两肺多发性病变，中下肺野结节和非特异性间质浸润，有的呈空洞，孤立性肿块等，有的直径大小可从几厘米到细小结节，数目可从1～2个到多发性。类似肺炎,、结核、肺癌,等，可见胸腔渗液，支气管体层显相示气管或支气管狭窄。上呼吸道X线显示鼻窦粘膜增厚，鼻及鼻窦骨质破坏。

小儿韦格纳肉芽肿就诊指南针对小儿韦格纳肉芽肿患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：小儿韦格纳肉芽肿挂什么科室的号？小儿韦格纳肉芽肿检查前的注意事项？医生一般会问什么？小儿韦格纳肉芽肿要做哪些检查？小儿韦格纳肉芽肿检查结果怎么看？等等。小儿韦格纳肉芽肿就诊指南旨在方便小儿韦格纳肉芽肿患者就医，解决小儿韦格纳肉芽肿患者就诊时的疑惑问题。

小儿韦格纳肉芽肿诊疗知识

小儿韦格纳肉芽肿一般治疗

一、药物治疗

对轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗，若疗效不佳应尽早使用环磷酰胺。对有肾受累或下呼吸道病变者，开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。

糖皮质激素：泼尼松(龙)每日1~2mg/kg，至少用药4周，症状缓解后逐渐减量维持;强地松每日1～2mg/kg，症状缓解后改为隔日早晨顿服方法维持;

肾上腺皮质激素口服，剂量为1mg/(kg·d)，待病情得到控制，可逐渐减量维持。

如合并肾炎,，或单纯激素治疗不敏感者，改用或加用免疫抑制剂。环磷酰胺 (CTX) ：是治疗本病首选的免疫抑制剂，常用剂量为每日1～2mg/kg ，口服或静脉注射。

对免疫抑制剂治疗效果不佳者可试用环抱素、雷公藤总苷等。对危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗，每日15mg/kg，3~5天。同时加用环磷酰胺剂量为2mg/(kg·d)。如此治疗，待缓解1年后如无复发，可逐渐将环磷酰胺减量，如每2个月减25mg。环磷酰胺的疗程为28个月。由于长期用环磷酰胺副作用较大，也可应用甲氨蝶呤作为维持治疗。

二、对症治疗

1、有继发感染者则选用抗生素。据个别作者报告复方新诺明可使WG病情长期缓解，降低复发率。

2、血管炎,损害严重者，可加用阿司匹林50mg，每日1次，双嘧达莫25mg，每日3次改善微循环。

3、对于已发生肾功能衰竭,者，疗效一般不满意，除应用强有力的联合治疗外，有报告采用血液透析及肾移植而获得成功者。

预后

本病预后严重。仅有上呼吸道症状者可以长期存活，但常遗留破坏性创痕。本病早期诊断，合理治疗，使预后有了明显改善，80%患者存活时间已超过5年;未经治疗的患者，90%在两年内死于肾功能衰竭和呼吸衰竭。糖皮质激素和细胞毒药物能改善Wegner肉芽肿的预后，但同时也会引起严重的毒性和免疫抑制性副作用。联合使用环磷酰胺可明显降低其死亡率，提高其生存率。但是细胞毒药物对于进展期肾功能不全,者则效果不良。此病易复发，发生率可高达50%

小儿韦格纳肉芽肿辨证论治

三、中医疗法

宜清热解毒，活血化瘀。气血虚弱，血瘀阻络，宜益气养血，祛邪通络，气滞血瘀，行气活血通络。肝肾阴虚，肝阳上亢,，宜滋阳潜阳，活血化瘀。

小儿韦格纳肉芽肿鉴别　

本病须与下面疾病相鉴别

1.结节性多动脉炎,：

主要节段性地累及中小动脉呈炎性及坏死病变，无肉芽肿性损害，侵犯的组织器官多，临床表现多样，常有皮下结节，高血压,，腹部症状，早期出现肾脏损害，而呼吸疲乏常不受累。

2.淋巴瘤,样肉芽肿病：

为系统性血管浸润性和血管中心性坏死性肉芽肿病，上呼吸道常不受累，病变主要累及肺、皮肤、神经及肾间质，以淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞浸润，虽有肉芽肿性血管炎,表现，但肉芽肿损害常不明显，血管炎表现也非典型白细胞破碎性或纤维蛋白样坏死型。

3.中线恶性网状细胞增多症：

病变常局限于鼻腔、副鼻窦。腭及喉部，临床亦有鼻和面部破坏、皮下结节、发热、全身衰竭表现。病理上以凝固性坏死为主，有多形性细胞浸润，亦可见异形淋巴细胞，不伴有血管炎及肉芽肿变。

4.肺出血肾炎,综合征(Goodpasture syndrome)：

以肺出血和肾小球肾炎,为特征的Ⅱ行超敏反应性疾病,，肾及肺活检免疫荧光抗体法可测得抗肾小基底膜抗体，并可测得循环抗GBM抗体，可与韦格内肉芽肿鉴别。

5.变应性肉芽肿病：

临床上多有哮喘,或过敏,史，累及上下呼吸道，如肺内浸润性病变，而肾脏受累相对较少。主要侵犯小动脉，细小动脉和静脉，可见坏死性肉芽肿，各种细胞浸润，尤以嗜酸性粒细胞为主等。显微镜多血管炎亦可ANCA阳性(多为P一ANCA)，但是，变应性肉芽肿肺部症状较严重，常有多器官累及，病灶与外周血中嗜酸粒细胞增多，血清IgE水平较高;显微镜下多血管炎,较多系统受累，其肾炎很少有免疫复合物沉积，神经炎,多见;

6.过敏性紫癜,：

过敏性紫癜是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病,。多累及皮肤、消化道、肾脏、关节，其血管炎多为IgA复合物沉积。

小儿韦格纳肉芽肿预防

小儿韦格纳肉芽肿预防

本病发生可能与药物过敏,、微小病毒感染,等有关，应积极预防，尤其是呼吸系统疾病的防治，特别是儿童的鼻炎,症状不要忽视。

本病发病率较低，属于非常见病，易误诊和漏诊。Wegener肉芽肿年发病率为百万分之0.5到8.5。出现疑似肉芽肿症状要仔细排查。

小儿韦格纳肉芽肿并发症

常见并发症：咯血,小儿惊厥,

小儿韦格纳肉芽肿并发症

可并发咯血,，肾功能不全,，出现器质性脑综合征，有精神症状、偏盲、惊厥和偏瘫等，有关节肿痛及脾脏肿大。累及垂体后叶引起尿崩症,。眼眶炎症伴眼球突出,是Wegener肉芽肿最常见的眼部表现。

病理表现有实质组织坏死、肉芽肿、多核巨细胞、微脓肿和血管炎,等，曾有少数病例最后发展为恶性淋巴瘤,。

儿童的软骨结构更易受到损伤。儿童的鼻畸形发生率是成人的2倍，声门下狭窄是成人的5倍。

小儿韦格纳肉芽肿病因

一、发病原因

病因不清。推测与自身免疫和对不明抗原的过敏,反应有关。由于多数患者先有上呼吸道症状，继有肾小球肾炎,，因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓缓蛋白可成为致敏原，导致机体产生变态反应而发生全病。

二、发病机制

主要病理改变的特征是受累器官发生坏死性肉芽肿，包括鼻腔和鼻窦黏膜、下呼吸道和皮肤。肺部可出现肺部浸润和肺出血。出现多种类型的血管炎,，如节段性坏死性血管炎或肺毛细血管炎。病变侵犯小动脉、小静脉、毛细血管及其周围组织。肾脏病理改变为局灶增殖性肾小球肾炎,、坏死性新月体形成肾小球肾炎。

　 　1. 本病虽然为多脏器受累

但多数最初为上呼吸道受累，如鼻炎,和鼻窦炎,，继而出现肾小球肾炎等。这提示致病因子首先进入呼吸道，诱发炎症反应，逐渐扩大到其他组织出现血管炎。呼吸道上部或下部都可有坏死性肉芽肿性病变，小血管管壁纤维素化，全层有单核细胞，上皮样细胞和多核巨细胞浸润，病变严重时可侵犯骨质引起破坏，肺部病变可有空洞形成，肉芽肿也见于上颌骨、筛骨眼眶等处。广泛的血管炎引起的梗死及溃疡造成鞍状鼻畸形，眼球突出,等。

2.肾脏病变呈坏死性肾小球肾炎的改变

以后进展为增殖性肾小球肾炎，早期肾小球血管丛的纤维蛋白样变性,和坏死，继以血管丛和包囊上皮增生并形成肉芽肿，晚期肾功能衰竭,示硬化性变化。

3.全身性灶性坏死性血管炎

主要侵犯小动脉，细动脉、小静脉、毛细血管及其周围组织，血管壁有多形核细胞浸润，纤维蛋白样变性，肌层及弹力纤维破坏，管腔中血栓形成,，继以管壁坏死，造成出血和形成小动脉瘤,。除肺、肾外、皮肤、心血管，消化、神经等系统均可受累。

本病的病理为血管炎和非感染性肉芽肿，对免疫抑制剂有效，患者有高丙种球蛋白血症,及循环免疫复合物，毛细血管壁有免疫球蛋白沉积，因此推测为自身免疫性疾病,。由于目前已证实活动期患者存在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)，其中细胞质染色型ANCA(cytoplasmic ANCA，c-ANCA)，即抗蛋白酶3(PR3)抗体对本病有高度特异性(90%～97%)，与病情活动有关。疾病缓解后c-ANCA滴度下降或消失，复发时可再次出现。

研究表明Wegner肉芽肿可能是一种由T细胞介导的异常的超敏反应，涉及1种或多种不同的免疫病理过程。其发病机制主要包括：①免疫复合物介导的损伤;②抗内皮细胞抗体介导的损伤;③细胞介导的损伤;④抗溶酶体抗体介导的损伤。这4种机制在某种程度上都可能发生在Wegner肉芽肿中。

小儿韦格纳肉芽肿症状

典型症状：以上、下呼吸道坏死性、肉芽肿性血管炎，肾小球肾炎和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管。临床上常表现为鼻和鼻窦炎、肺病变及进行性肾功能衰竭。

相关症状：鼻黏膜溃疡,运动失调,气短,胸痛,

一、症状

男女均可发生，男：女为3：2。本病的特征为鼻窦炎,、肺部浸润及肾脏病变三联征。患儿在患病初期常常出现一些非特异的全身症状，如发热、乏力、体重下降、肌肉痛和关节痛等。许多患儿还有一些季节性过敏,现象。随后出现上呼吸道症状。

1.呼吸道症状

以鼻症状最常见。90%病人有持续性慢性鼻炎,或副鼻窦炎,，有鼻塞、鼻窦疼痛、流脓涕和鼻出血,，可侵犯鼻中隔，甚至延至腭、舌、咽、喉等部，发生溃疡。炎症蔓延严重者出现喉及气管阻塞，鼻及鼻咽部炎症，可引起耳咽管阻塞，发生中耳炎,，听力障碍。向下呼吸道蔓延时，肺部受累出现咳嗽、咯血,等。

2.肺部受累

70%~80%患者出现肺部病变，有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸急促，偶有大咯血,、气胸,，并发大量胸腔积液,以及肺不张,者。约34%患者出现迁移性或多发性肺病变，X线检查可见中下肺野结节和浸润，有的呈空洞，有的直径大小可从几厘米到细小结节，数目可从1～2个到多发性。20%可见胸腔渗液，肺功检查示肺活量和弥散功能下降。

3.肾脏受累

70%~80% 患者在病程中出现不同程度的肾小球肾炎,，常见的表现为血尿,、蛋白尿、细胞管型，重者可因进行性肾病,变导致肾衰竭。临床表现为急性肾功能衰竭,伴少尿、血尿，常在十天内死亡，并伴有其他表现如高热，白细胞增多，血沉增快等。少数病人可因两侧输尿管壁受累，引起阻塞狭窄发生无尿。

4.眼部病变

眼受累见于半数患者，眶部血管炎,表现为结膜炎,、角膜溃疡、巩膜炎,、葡萄膜炎,及视神经病,变， 15%~20% 眼球突出,。

5.皮肤表现

半数病人有皮肤表现，多见于下肢，但上肢、躯干及面部亦可累及。皮肤病,损有炎症和坏死性结节，暴发型紫癜及坏疽，紫癜病损和结节亦可进展为溃疡，其形成多继发于皮肤血管的坏死性血管炎，偶见指端雷诺现象。

6.神经系统表现

25%~50% 患者可出现神经系统损害，表现多神经炎,，运动感觉神经障碍等。也可由鼻或鼻窦肉芽肿侵犯邻近神经组织造成上睑下垂,，眼肌麻痹：累及垂体后叶引起尿崩症,等。少数为癫痛发作或精神异常。Drackman指出，本病引起的神经系表现可分三种：①肉芽肿侵犯脑神经，引起眼、耳症状和耳聋,、面神经麻痹等。②脑脊髓膜肉芽肿病变，可引起尿崩症。③由于神经营养血管发生坏死性血管炎引起外周神经炎，多数为单侧神经炎或对称性多神经病变。亦可发生脑血管栓塞及脑出血,。

7.心血管表现

心脏病,变表现为心包炎,、心肌炎,、冠状动脉炎,及二尖瓣受累、心肌肉芽肿，顽固性心律失常,可为本病的致死原因。　血管炎是造成本病多系统损害的基础，病变波及鼻软骨，造成马鞍鼻，有表现为巩膜烟、皮疹、皮肤溃疡、神经炎、关节痛、关节炎、甚至心肌缺血者，血C-ANCA阳性是一特征

8.其他系统表现

关节疼痛约见于50%病人，且多在病程早期，消退后不遗留后遗症，部位多在腕、肘关节。但显著关节炎或滑囊炎,并不多见，滑囊液检查亦无特殊。

可因咽鼓管阻塞,致中耳炎，可见陈性分泌物，神经性耳聋和传导障碍;

发热和继发性感染常有，致病菌以金黄色葡萄状球菌多见。此外，如肠道、膀胱、齿龈，乳房、前列腺、胰腺、肾上腺、耳下腺、甲状腺亦可被累及。

消化系统受累者，表现为口腔，肠道粘膜发生大孝深浅不一的溃疡，出现腹痛，腹泻、便血等。

二、诊断标准

根据临床上有严重的鼻窦炎和肺部X线照片提示有结节样阴影或尿检查有蛋白尿、血尿时，应高度怀疑本病。诊断依据上述表现外，还需依据c-ANCA阳性及鼻窦、肺和肾脏活检进一步证实。

常见的诊断标准：将本病的临床表现分为两类：

1.主要表现 ①肾脏损伤,;②肌肉骨骼改变。

2.次要表现有10项 ①皮肤症状。②消化道症状。③周围神经病变。④中枢神经系统改变。⑤高血压,。⑥心脏受累。⑦全身症状。⑧肺部受累。⑨急性期反应物阳性，如血沉加快，C反应蛋白增高。⑩乙型肝炎,表面抗原阳性。

3.组织学改变有典型的动脉炎(伴有弹力纤维断裂的全层血管炎)或用血管造影术显示特征性动脉瘤,。

具有上述表现中5项，至少包括1项主要表现者可高度疑诊结节性多动脉炎,;若同时有组织学方面改变的证据，即可确诊本病。对高度疑诊病例，尤其合并肾脏受累者在进行活体组织检查的同时，就应开始治疗。

1990年美国风湿病协会确定的分类标准：

1、鼻或口腔炎症 痛或无痛性口腔溃疡,、脓性或血性鼻腔分泌物;

2、胸部影像学检查 胸片示结节、固定浸润灶或空洞;

3、尿沉渣异常 镜下血尿(红细胞>5/高倍视野)或出现红细胞管型;

4、病理 动脉壁或动脉及小动脉周围或外部区域示肉芽肿性炎症。

有以上两条或两条以上出现时，可诊断为Wegener肉芽肿，敏感性为88.2%，特异性为92%.

就诊科室：儿科,内科,

治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 8000元）

治愈率：80%

治疗周期：>50天

治疗方法：药物治疗,

相关检查：尿常规,血小板计数,胸部平片,血沉方程K值,

常用药品：甲氨蝶呤,注射用重组人干扰素α2a,注射用重组人干扰素α2a,