遗传性多发性骨软骨瘤

遗传性多发性骨软骨瘤饮食原则

遗传性多发性骨软骨瘤,饮食保健

1.宜多吃含钙高的食物钙质最好和醋一起摄取：醋能把钙质离子化，易于为人体所吸收。吃鱼类、骨类食品最好用醋烹制。

2.多吃新鲜水果和蔬菜。

3.多吃含蛋白质的食物，如蛋类等。

4.忌烟酒及辛辣刺激食物。

5.忌霉变、腌制、油煎、肥腻食物。

6.应避免冷食。

遗传性多发性骨软骨瘤一般护理

遗传性多发性骨软骨瘤,护理

注意保持充足的睡眠，避免过度劳累，注意劳逸结合，注意生活的规律性。饮食应注意多服用清淡富于营养食物，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。

遗传性多发性骨软骨瘤常见检查

遗传性多发性骨软骨瘤,检查

普通X线检查：长骨干上骨软骨瘤,的X线特点是骨表面上有一骨性突起，与干骺相连，并由骨皮质及骨松质所组成。常成对称性，多发性。由于肿瘤基底部形状不同，常可分成有蒂(有一窄茎、顶部较宽)及无蒂(基底宽而扁)两种(图4)。骨软骨瘤,常发生在干骺端肌腱韧带附着处，其生长趋向与肌腱及韧带所产生力的方向一致。如软骨帽薄，边界清楚，带有规则点状钙化，这种表现为良性生长。如软骨帽大且厚，边界不清楚、带有不规则的钙化，则应注意其恶性变的可能。

遗传性多发性骨软骨瘤就诊指南针对遗传性多发性骨软骨瘤患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：遗传性多发性骨软骨瘤挂什么科室的号？遗传性多发性骨软骨瘤检查前的注意事项？医生一般会问什么？遗传性多发性骨软骨瘤要做哪些检查？遗传性多发性骨软骨瘤检查结果怎么看？等等。遗传性多发性骨软骨瘤就诊指南旨在方便遗传性多发性骨软骨瘤患者就医，解决遗传性多发性骨软骨瘤患者就诊时的疑惑问题。

遗传性多发性骨软骨瘤诊疗知识

遗传性多发性骨软骨瘤一般治疗

遗传性多发性骨软骨瘤,西医治疗

一、治疗：

无症状者不需处理。如有疼痛，肢体功能障碍者、骨骼发育畸形，或有合并症时，可做局部肿瘤切除，矫正骨骼畸形应待骨骼发育成熟之后进行，以免畸形复发。

二、预后：

如发生恶变可转化为软骨肉瘤,、恶性纤维组织细胞瘤,或骨肉瘤,。一旦恶变应采取相应的治疗措施，以求治愈。

易混淆疾病：多发内生软骨瘤病,

遗传性多发性骨软骨瘤,鉴别诊断

　  1.髂骨上骨软骨瘤,的基底较宽、体积常较大，软骨帽呈多样性，且不规则。仅凭X线表现，有时难以判断肿瘤为良性或恶性。

2.恶变表现为肿瘤生长速度加快，软骨帽钙化变模糊，密度增高，或见雪片状或绒毛样钙化，并出现软组织肿块，还可见到骨质破坏及骨膜增生。

遗传性多发性骨软骨瘤预防

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本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

遗传性多发性骨软骨瘤并发症

常见并发症：骨折,

遗传性多发性骨软骨瘤,并发症

遗传性多发性骨软骨瘤,的合并症更较常见，包括骨骼畸形、骨折,、血管及神经损伤、滑囊肿形成等，这些并发症与单发性骨软骨瘤,所述相同，但恶变发生率高，约为5%。

遗传性多发性骨软骨瘤病因

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一、发病原因：

确切病因不明。

二、发病机制：

1.大体检查：不同部位骨软骨瘤,的体积可相差较大，遗传性多发性骨软骨瘤,的病变常成多发性、对称性、病变由数量不一。位于长管状骨的骨软骨瘤，其最大径平均为4cm，在扁平骨或不规则骨的骨软骨瘤，个别报道最大径可达40cm。带蒂的骨软骨瘤呈管状或蘑菇形，顶部表面光滑，也可呈结节状。无蒂型骨软骨瘤呈碟状，半球形或菜花状。肿瘤的纵切面中，显示3层典型结构：①表层为血管稀少的胶原结缔组织，与周围骨膜衔接并与周围组织隔开。②中层为灰蓝色的透明软骨，即软骨帽盖，类似于正常的软骨，一般为几毫米厚。软骨帽厚度与病人年龄有关，儿童及青少年，正处于生长活跃期，软骨厚度可达3cm;成年人软骨帽盖较薄，甚至可以缺如。软骨帽盖的厚薄与肿瘤的发展有密切关系：厚者表示发展，薄者代表成熟。成年骨软骨瘤病人，如软骨帽盖超过1cm厚，说明肿瘤在发展，应考虑有无恶变的发生。③基层为肿瘤的主体，含有黄髓的骨松质，外缘为骨皮质与正常骨相连。

2.显微镜检查：主要是检查骨软骨瘤的软骨帽，生长期骨软骨瘤病人的软骨帽的组织学表现类似于骨骺板。常见如下情况：①在年轻病人肿瘤细胞生长活跃，可见多数的双核软骨细胞。②当肿瘤生长停止时，软骨细胞停止增殖，并出现退行性变。③软骨层生长紊乱时，软骨中可有钙质碎屑沉积。④当骨软骨瘤发生恶性变时，常变为软骨肉瘤,。其组织像可见软骨的显著钙化和骨化，软骨细胞具有不典型的细胞核。

遗传性多发性骨软骨瘤症状

典型症状：可触及的骨性肿块。因骨骼短缩及弯曲而造成骨骼畸形，关节附近的肿块常可造成关节活动受限。

相关症状：骨骼变形缩短,肩关节活动受限,

遗传性多发性骨软骨瘤,症状诊断

一、症状：

1.本病男性多于女性，约为3∶1，多见于儿童至20岁左右者。多数病人有阳性家族史，作者医院即有父亲及两个女儿同时住院手术的病例。一般临床表现多为可触及的骨性肿块。由于骨骼短缩及弯曲而造成骨骼畸形。关节附近的肿块常可造成关节活动受限。遗传性多发性骨软骨瘤,的病变常成对称分布。病变的数量不一，多的有超过100个者。典型发病部位是股骨、胫骨、腓骨的远近侧端及肱骨近侧端(图1，2)。经验证明：如果在膝关节周围骨上没有外生骨疣,，则遗传性多发性骨软骨瘤,的诊断不能成立。位于桡、尺骨远侧部的发病稍少些。与单发性骨软骨瘤,相比，遗传性多发性骨软骨瘤,更倾向于在肩胛骨、髂骨、肋骨处发病。

2.这种病的很大特点在于有骨形成的缺陷和骨骼畸形。特别是在髋部可呈双侧髋外翻及股骨近侧端变宽(图3)。腕关节出现逐渐的尺骨偏斜、尺骨相对短缩等。

二、诊断：

依据病史、临床表现、多发性、对称性及X线检查，诊断不难。

就诊科室：骨科,肿瘤科,

治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）

治愈率：40%

治疗周期：3个月

治疗方法：手术治疗、对症治疗,

相关检查：四肢的骨和关节平片,骨与关节MRI,骨关节及软组织CT,

常用药品：复方斑蝥胶囊,注射用香菇多糖,