皮肤骨髓纤维化(Cutaneous myelofibrosis)又称皮肤髓外造血(cutaneous extramedullary hematopoiesis，CEH)为一慢性髓增生病，其特点为骨髓内有缺陷的多潜能细胞克隆性增生。骨髓内非典型巨核细胞过多生产和早死产生大量血小板衍生的生长因子，后者为一种对成纤维细胞增生和胶原纤维产生的强有力的刺激因子。骨髓外造血是髓纤维化的标志。胚细胞和定型干细胞(committed stem cells)大量从骨髓逃逸，进入血液循环，并在其他器官特别是脾、肝和淋巴结内形成同样非典型克隆肿瘤。
皮肤骨髓纤维化饮食宜忌
饮食适宜：1、宜高蛋白饮食；2、宜高维生素饮食；3、宜清淡饮食；4、宜食用含锌的食物。宜吃食物宜吃理由食用建议核桃核桃含有丰富的锌，对痤疮恢复有好处。每天30-50克，煮粥食用。胡萝卜 泥胡萝卜含有丰富的维生素A，能够抑制上皮细胞增生和毛囊的过度角化，对皮肤有好处。可以榨汁食用。兔肉兔肉寒凉，祛热，生津，润泽，促进痤疮痊愈。每天30-50克。饮食禁忌：1、忌食动物脂肪；2、忌食辛辣刺激性食物；3、忌食腥发食物；4、忌食高碘食物。忌吃食物忌吃理由忌吃建议海带海带含碘比较高，容易导致毛囊口角话和堵塞。紫菜也少吃为好。羊肉羊肉会使皮脂腺炎症扩大并且难以治愈。海鱼、虾等也少吃为好。辣椒辣椒容易助火生疮，所以，应当忌食。生姜、芥末也不要食用。皮肤骨髓纤维化饮食原则
宜食
1、加强营养，多补充蛋白质及各种维生素。
2、可适当多进补肾、养血的食物，如核桃。红枣、花生等。适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。
忌食
1、要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物。
2、应避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物，有消化道出血患者应禁食，出血停止后给予冷、温流质，以后给予半流质、软食、普食。
皮肤骨髓纤维化一般护理
1、早睡早起，运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能，亦易激动生火，招致外感内伤。
2、保持心境平和。春季忌怒，处事勿过于急躁，要时常保持心境平和。
3、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障，诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋，有些人想借以“消除紧张和疲劳”，其实反而削弱了人体的抗病力。
4、远离过敏源，远离人群密集场所。
5、饮食宜清淡富营养而易消化，少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。
皮肤骨髓纤维化常见检查
| 泪滴状红细胞, | 血液血管 | 血液 内科 | 对于贫血类型... |
| 尿酸, | 尿道 | 肾 | 尿酸增高见于... |
组织病理：呈斑片状血管周围和附件周围浸润或弥漫性浸润，位于疏松黏液样基质中，真皮网状层可见大量血管。浸润由红细胞生成细胞、髓样细胞和巨核细胞，或红细胞生成细胞和髓样细胞或仅髓样细胞构成。高倍镜下见成簇有核红细胞和暗而固缩的球形核和鲜红嗜酸性玻璃样胞浆。用Leder染色可证实不同成熟期的髓样细胞。用第八相关因子抗原能够标定的巨核细胞，其特点为具有大而非典型性单个或多个核和丰富嗜酸性胞浆。
皮肤骨髓纤维化就诊指南针对皮肤骨髓纤维化患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：皮肤骨髓纤维化挂什么科室的号？皮肤骨髓纤维化检查前的注意事项？医生一般会问什么？皮肤骨髓纤维化要做哪些检查？皮肤骨髓纤维化检查结果怎么看？等等。皮肤骨髓纤维化就诊指南旨在方便皮肤骨髓纤维化患者就医，解决皮肤骨髓纤维化患者就诊时的疑惑问题。
皮肤骨髓纤维化诊疗知识
就诊科室：血液科,皮肤科,治疗费用：市三甲医院约（5000 —— 10000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗,皮肤骨髓纤维化一般治疗
一、治疗
主要治疗骨髓纤维化或真性红细胞增生。减轻髓外造血的临床症状。
二、预后
在紫黑浆果松饼综合征的新生儿出生后期间出现的稍高起的紫红色或暗蓝色丘疹，通常在4～6周内消退。
组织病理：呈斑片状血管周围和附件周围浸润或弥漫性浸润，位于疏松黏液样基质中真皮网状层可见大量血管。浸润由红细胞生成细胞、髓样细胞和巨核细胞或红细胞生成细胞和髓样细胞或仅髓样细胞构成。高倍镜下见成簇有核红细胞和暗而固缩的球形核和鲜红嗜酸性玻璃样胞浆。用Leder染色可证实不同成熟期的髓样细胞。用第八相关因子抗原能够标定的巨核细胞其特点为具有大而非典型性单个或多个核和丰富嗜酸性胞浆。
皮肤骨髓纤维化预防
本病无特殊预防措施早发现早诊断是本病防治的关键，平时应注意：
1、早睡早起，运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能，亦易激动生火，招致外感内伤。
2、保持心境平和。春季忌怒，处事勿过于急躁，要时常保持心境平和。
3、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障，诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋，有些人想借以“消除紧张和疲劳”，其实反而削弱了人体的抗病力。
4、远离过敏源，远离人群密集场所。
5、饮食宜清淡富营养而易消化，少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。
皮肤骨髓纤维化并发症
常见并发症：骨髓纤维化,
目前没有相关内容描述。新生儿可见出血性紫癜疹和紫黑浆果松饼综合征(blueberrymuffinsyndrome)。出血性紫癜特点为新生儿掌跖部出现小的淡红色斑疹，而无特殊临床疾病。皮疹为胚胎发育期生理性真皮红细胞生长的残留损害在紫黑浆果松饼综合征的新生儿出生后期间出现的稍高起的紫红色或暗蓝色丘疹，通常在4～6周内消退。成人皮损为散在无症状的褐红或紫色出血性丘疹、结节或小的斑块。最常发生于老年男性的腹部。常有肝脾和淋巴结胀大，这是由于在这些器官中髓外造血所致。
皮肤骨髓纤维化病因
原发骨髓纤维化患者，造血系统的改变最为显著。由于髓外造血也可累及其他器官系统。
研究表明原发骨髓纤维化患者髓系细胞由克隆性干细胞分化。但是，骨髓成纤维细胞、T细胞是多克隆的。过度骨髓纤维化的病因仍不清楚。血小板、巨核细胞和单核细胞是分泌多种细胞因子，如转化生长因子β(TGF -β)、血小板来源的生长因子(PDGF)、白细胞介素1(IL)、表皮生长因子(EGF)和碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)。可以导致成纤维细胞生成和细胞外基质的增殖。此外，TGF-β和bFGFβ可能造成了血管内皮细胞增殖和骨髓微血管生长。
新生血管形成是慢性骨髓增殖性肿瘤的主要标志。大约70%的骨髓纤维化患者骨髓中的微血管密度升高。在原发骨髓纤维化患者的骨髓和髓外造血部位都有新生血管形成。血清血管内皮生长因子的水平升高是新生血管生成增加的主要机制。
诱因
绝大多数患者找不到特别的诱因。辐射、某些造影剂和工业溶剂(例如，苯，甲苯)可能会增加患病危险。
研究发现，慢性髓系增殖性肿瘤患者继发的血液和非血液肿瘤发生率增加。与一般人群发病率比，原发性血小板增多症患者发生二次肿瘤的危险度为1.2倍;真性红细胞增多症的患者为1.6倍;慢性粒细胞白血病的患者为1.6倍。
皮肤骨髓纤维化症状
典型症状：血性紫癜特点为新生儿掌跖部出现小的淡红色斑疹，而无特殊临床疾病。皮疹为胚胎发育期生理性真皮红细胞生长的残留损害
相关症状：斑疹,出血性丘疹,髓性纤维化,淋巴结肿大,
一、症状
新生儿可见出血性紫癜疹和紫黑浆果松饼综合征(blueberry muffin syndrome)。出血性紫癜特点为新生儿掌跖部出现小的淡红色斑疹，而无特殊临床疾病。皮疹为胚胎发育期生理性真皮红细胞生长的残留损害。在紫黑浆果松饼综合征的新生儿出生后期间出现的稍高起的紫红色或暗蓝色丘疹，通常在4～6周内消退。
成人皮损为散在无症状的褐红或紫色出血性丘疹、结节或小的斑块。最常发生于老年男性的腹部。常有肝、脾和淋巴结胀大，这是由于在这些器官中髓外造血所致。
二、诊断
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
就诊科室：血液科,皮肤科,
治疗费用：市三甲医院约（5000 —— 10000元）
治愈率：30%
治疗周期：3--6周
治疗方法：药物治疗,
相关检查：泪滴状红细胞,尿酸,
常用药品：肾上腺色腙片,升血小板胶囊,磷酸芦可替尼片,