脊柱裂

脊柱裂饮食宜忌

脊柱裂饮食原则

脊柱裂,吃哪些食物对身体好?

最好平时补充叶酸, 胶原蛋白 螺旋藻 牛奶钙

(以上资料仅供参考，详细请咨询医生)

脊柱裂一般护理

1、脑脊液漏：本组发生术后脑脊液漏2例，采用俯卧位，避免伤口受压，使引梳通畅，及时更换敷料，加强抗炎，减轻感染，严密观察并记录外漏液色、量、性状，补液以促进脑脊液生成。1例经再次修补术后治愈，1例采用保守治疗，经精心护理，脑脊液外漏逐渐减少而自愈。

2、伤口感染：术后1例发生伤口感染，及时换药，保持伤口及周围皮肤清洁干燥，作细菌培养，子敏感抗生素治疗，伤口愈合良好。

3、脑膜炎：严密监测生命体征变化，如出现高热、抽搐、呕吐等异常或囱门未闭者出现囱门膨出，及时报告医师予以处理。

4、功能锻炼： 术后大小便功能恢复较快。有下肢瘫痪者，术后 2.-3日起，可被动按摩肌肉，活动关节，并逐步增加活动量，须持续进行。随诊一年，患儿双下肢能活动白如，排便功能均己恢复。

脊柱裂常见检查

1.脊柱椎体平扫

脊柱椎体平扫是显示骨碎片及其在椎管内的位置的最佳检查方法。

2.脊柱检查

脊柱检查通常以视、触、叩诊相互结合，其主要内容包括脊柱的弯曲度、有无畸形、脊柱的活动度及有无压痛、叩击痛等。

3.脊柱压痛与叩击痛

脊柱压痛与叩击痛是对病人进行是否有压痛与叩击痛症状的检查，用于预防和及时治疗脊柱疾病。

脊柱裂就诊指南针对脊柱裂患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：脊柱裂挂什么科室的号？脊柱裂检查前的注意事项？医生一般会问什么？脊柱裂要做哪些检查？脊柱裂检查结果怎么看？等等。脊柱裂就诊指南旨在方便脊柱裂患者就医，解决脊柱裂患者就诊时的疑惑问题。

典型症状

脊髓内胶质增生、节段性分离性感觉障碍、椎间隙变化

建议就诊科室

骨科、外科

最佳就诊时间

无特殊，尽快就诊

就诊时长

初诊预留1天，复诊每次预留半天

复诊频率/诊疗周期

门诊治疗：每周复诊至 囊肿消失后，不适随诊。严重者需入院治增生恢复后转门诊治疗。

就诊前准备

无特殊要求，注意休息。

常见问诊内容

重点检查项目

诊断标准

显性脊柱裂由于患儿体表上的畸形，早期即为家人或助产士所发现。根据临床表现，脊柱X线摄片课件棘突、椎板缺损，穿刺囊腔抽到脑脊液，诊断即可确立。MRI检查可见到膨出物内的脊髓、神经，并可见到脊髓空洞症等畸形。本病的皮肤改变需与先天皮毛窦鉴别，后者窦道的管壁由皮肤组织构成，窦道长短不一，短者呈盲管状，长者可深达椎管，可引起感染或并发肿瘤。隐性脊柱裂80%以上病例临床可无任何主诉，也无阳性体征，多在体检时偶然发现。某些隐性脊柱裂患者在成长过程中，排尿障碍日趋明显，直到学龄期仍有尿失禁，这是终丝在骨裂处形成粘连紧拉脊髓所产生的脊髓栓系综合征。MRI可见脊髓圆锥下移，终丝变粗，横径在2mm以上。某些类型（如浮棘）因腰骶部结构发育不良，容易出现腰肌劳损等慢性腰痛症状，压迫局部可有痛感或下肢神经放射症状，尤以腰椎过度前屈或后伸时最为突出。确诊需依据正为X线平片或CT检查。

脊柱裂诊疗知识

脊柱裂一般治疗

一、治疗

对于无症状的隐性脊柱裂不需治疗。

手术适应证

(1)囊壁很薄，囊腔增大迅速，随时有可能破溃或已有破溃，但尚无感染者应尽早手术。

(2)如果囊壁较厚，包块不大，双下肢活动好，可待婴儿稍大能耐受手术时再行手术治疗。

(3)婴儿时期曾行单纯手术切除囊肿，仍有大小便和下肢功能障碍，局部皮肤尚正常者仍应争取再次手术治疗。

(4)囊壁破溃已有感染，或早期出现严重神经功能障碍，伴有脑积水及智能严重减退为手术禁忌。

手术方法

总的手术原则为包块切除、神经松解，椎管减压并将膨出神经组织回纳入椎管，修补软组织缺损，避免神经组织遭到持久性牵扯而加重症状。

为较好的达到椎管探查和减压的目的，手术切口最好纵行设计，手术时应小心操作，防止损伤神经加重症状。手术分离时沿包块周围直达椎体缺损的骨边缘，然后向上切除椎板达正常硬脊膜，切开硬膜向下探查，根据膨出的组织小心切除无功能的瘢痕和肿瘤，必要时切断增粗拉紧的终丝，最终使脊髓及马尾神经彻底松解，严密缝合硬脊膜和各层组织。对脊膜开口不能直接缝合时，则应翻转背筋膜进行修补。包扎力求严密，并在术后及拆除缝线后2～3日内采用俯卧或侧卧位，以防大小便浸湿，污染切口。

术后如出现急性脑积水时，应行脑室分流术。对于出生时双下肢已完全瘫痪及大小便失禁，或尚伴有明显脑积水。

必须治疗的类型

囊性脊柱裂几乎均须手术治疗。如囊壁极薄或已破，须紧急或提前手术，其他病例以生后1～3个月内手术较好，以防止囊壁破裂，病变加重。如果囊壁厚，为减少手术死亡率，患儿也可年长后(1岁半后)手术。手术目的是切除膨出囊壁，松解脊髓和神经根粘连，将膨出神经组织回纳入椎管，修补软组织缺损，避免神经组织遭到持性牵扯而加重症状。对脊膜开口不能直接缝合时，则应翻转背筋膜进行修补。包扎力求严密，并在术后及拆除缝线后2～3日内采用俯卧或侧卧位，以防大小便浸湿，污染切口。

对于长期排尿失常或夜间遗尿或持续神经系统症状加重的隐性脊柱裂，仔细检查后，应予以相应的手术治疗。手术的目的是切除压迫神经根的纤维和脂肪组织。

对于出生时双下肢已完全瘫痪及大小便失禁，或尚伴有明显脑积水的脊髓脊膜膨出，手术后通常难以恢复正常。甚至加重症状或发生其他并发症。

早期认识此病和早期治疗是治愈该病的关键。脊柱裂合并脊髓拴系的患儿，小儿时一般没有症状，但是随着身体的发育，拴系的脊髓受到牵拉，从而出现相应的症状。研究表明，一旦出现运动功能的障碍，如肢体的无力和麻木等，只有约45%的患者恢复正常，一旦发生尿失禁，只有12%的患者恢复正常。因此一旦发现脊髓拴系，无论有无症状都要手术治疗。我们正在加大普及和宣传相关方面的临床知识，使患者家属在患儿刚刚出生时就认识到后背部的包块、血管痣、皮肤凹陷和多毛等并不是现象表面，可能存在椎管内的脊柱和脊髓先天畸形。应该早作检查，近早手术，切勿在出现明显症状后再匆忙手术，可能会后悔终生。随着现代麻醉和神经重症监护的重大进步，目前患者年龄并不是制约手术的问题。

本畸形尚须与畸胎瘤，脂肪瘤和皮样囊肿等相鉴别，这类肿瘤扪诊较坚实，按压不能回纳，透光试验阴性，表面皮肤正常，故鉴别不难，但需注意，这类肿瘤常与脊柱裂合并存在。

脊柱裂预防

脊柱裂是神经管畸形的一种，以脊膜或脊髓通过未完全闭合的脊椎疝出或暴露于外为特征的先天性畸形。神经管畸形是胚胎发育时神经管缺损所导致的畸形，严重者可出现骶神经受损，下肢运动障碍、大小便失禁甚至瘫痪，感染者可导致脑瘫。是不可逆的。在20世纪90年代以前我国新生儿神经管畸形发生率为2.3‰-2.8‰，占世界新生儿神经管畸形的1/4-1/3，是发生率最高的国家。90年代后期，人类发现了先天性神经管畸形产生的原因――怀孕妇女体内缺乏名为"叶酸"的营养素。我国从90年代以后推广孕期保健，并针对神经管畸形制定在怀孕前3个月开始至孕后3个月口服叶酸的方案，并根据孕期"B"超及孕母血清与羊水中甲胎蛋白的测定，可以在孕早、中期筛查出神经管畸形，此举大大降低了神经管畸形率的发生。

脊柱裂并发症

常见并发症：脑积水,瘫痪,

1.隐性骶骨脊柱裂,的合并症是发育期导致脊髓,拴系损其马尾神经。

2.脊髓脊膜膨出可合并脑积水,。病儿的手术生存率，近来已达80～93%。损害部位越高，存活率越低。手术死亡病例的70%发生在术后头两年。死亡原因中，脑室炎,占24～45%，脑积水及分流术并发症占19～30%，肺炎,占22%，肾脏,并发症占11%。

3. 脊髓裂或脊髓膨出极易引起脑膜炎,，患儿常难以继续生存。

4.显性脊柱裂，可以并发双下肢弛缓性瘫痪,及大小便失禁,。

脊柱裂病因

一、发病原因

胚胎期第3周时，两侧的神经襞向背侧中线融合，构成神经管，其从中部开始(相当于胸段)再向上、下两端发展，于第4周时闭合。

神经管形成后即逐渐与表皮分离，并移向深部。渐而在该管的头端形成脑泡，其余部位则发育成脊髓,。

于胚胎第3个月时，由两侧的中胚叶形成脊柱成分，并呈环形包绕神经管而构成椎管。此时，如果神经管不闭合，则椎弓根也无法闭合而保持开放状态，并可发展形成脊髓脊膜膨出。

脊柱裂,的出现与多种因素有关，凡影响受精与妊娠,的各种异常因素均有可能促成此种畸形的形成。

开始时，脊髓与椎管等长，第3个月后因脊髓的生长速度慢于脊柱的生长速度而使脊髓末端的位置逐渐上升。刚出生时脊髓末端位于腰3水平，1周岁时则升至第1、2腰椎,之间，此后一直停留在这一节段。

脊柱裂症状

典型症状：出生后在背部中线有一个性肿物，随年龄增大而增大，体积小者呈圆形，较大者可不跪着，有的基地宽阔，有的为细颈样蒂。脊髓、神经受损表现可表现程度不等的下肢迟缓性瘫痪和膀胱、肛门括约肌功能障碍。

相关症状：脊髓内胶质增生,节段性分离性感觉障碍,椎间隙变化,窦道相,骶骨发育不良,

一、症状

少数病人到成年后可产生遗尿、尿失禁等症状。有的刚出生的婴儿，在腰部有一膨出的囊包，壁很薄可透光，婴儿啼哭时，囊包的张力增加，如溃破则很易感染，引起脑膜炎。此型乃因脊股由脊柱裂口处膨出所致，称“脊膜膨出”，或“囊性脊柱裂”。如果椎管内的脊髓，神经组织也同时膨出，则称“脊髓脊膜膨出”，可产生两下肢无力，肌肉萎缩，小孩较晚才会走路，但步态跛行，臀部及大腿后侧皮肤感觉迟钝或麻木，足底及臀部可发生溃疡，大小便不能控制，成人则有阳痿等症状。少数病人可有一段脊髓完全暴露在裂口处，有些在表面可有薄层纤维膜盖覆。此型称“脊髓外露”，症状更为严重，且容易感染，预后极差。患有脊柱裂的病人，常伴有身体其他部位的先天性发育异常;如足内翻，足外翻，弓形足，先天性脑积水，脊柱侧弯等。

二、诊断

脊柱裂诊断并不困难，但还需进一步判断属于那一种畸形，背部中央皮肤缺损且神经系统症状严重者，为脊髓裂;若为囊性包块，透光试验阳性，神经系统正常，脊柱X线片仅示脊柱后裂，提示单纯脊膜膨出。反之，则提示脊髓脊膜膨出;若囊性包块偏离中线，神经系统症状较集中于一侧，脊柱X线片示中线骨性中隔，半侧椎体，狭的椎间盘等时，提示半侧脊髓脊膜膨出。

最佳就诊时间：无特殊，尽快就诊

就诊时长：初诊预留1天，复诊每次预留半天

复诊频率/治疗周期：门诊治疗：每周复诊至 囊肿消失后，不适随诊。严重者需入院治增生恢复后转门诊治疗。

就诊前准备：无特殊要求，注意休息。

就诊科室：骨科,外科,

治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（50000-80000元）

治愈率：75%

治疗周期：1-3年

治疗方法：手术治疗,

相关检查：脊柱压痛与叩击痛,脊柱检查,脊柱椎体平扫,脊柱MRI,

常用药品：叶酸片,保泰松片,