原发性系统性淀粉样变的病因，原发性系统性淀粉样变有哪些原因

原发性系统性淀粉样变病因

一、发病原因

病因不明，包括免疫因素在内的各种刺激引起浆细胞,增生,以及浆细胞的恶性肿瘤是重要的发病基础。分子遗传学研究证明部分病例与异常的体细胞高突变有关。

二、发病机制

淀粉样蛋白来源于变性,的免疫球蛋白轻链,，称为淀粉样轻链(AL)蛋白，可能是轻链的片段或全部，或者是Bence-Jones蛋白。无论是典型的多发性骨髓瘤,还是良性的单克隆免疫球蛋白病都会产生过量的单克隆轻链，可能经过吞噬细胞溶酶体的不完全消化，尔后与黏多糖结合以不溶性淀粉样蛋白沉积,于细胞外而引发本病。原发性系统性淀粉样变病,患者血清和尿中大多会出现AL蛋白，提示为浆细胞恶病质,即副球蛋白血症,(paraproteinemia)。