新生儿失血性贫血症状
典型症状:轻度失血的新生儿出生时并无症状,分娩时发生的急性经胎盘失血,出生时新生儿贫血不明显,但可引起低血容量性休克
相关症状:低血容量休克,呼吸急促,心动过速,
新生儿失血性贫血,症状诊断
一、症状
新生儿红系统血象有其特点,不能用成人贫血标准,也不能用其他年龄组的儿童贫血标准来诊断新生儿贫血。由于各患者采血时间不同,检测方法各异,故还没有一个统一的新生儿贫血标准,但一般认为,新生儿期如毛细血管血的血红蛋白低于145g/L,红细胞数少于4.6X10^12/L(460万/mm3),红细胞压积小于0.43,可诊断为新生儿贫血。生后24小时内出现的明显贫血,往往是失血性贫血或同族免疫性溶血性贫血,,前者往往伴有面色苍白,甚至休克,;后者往往在24小时内出现黄疸,。胎-母输血的诊断,主要通过母血中检测胎儿红细胞而确定。当新生儿明显贫血而无产时或产后的出血,又排除了溶血,性贫血时,均应进行此检查,以排除胎-母输血。由于胎儿血红蛋白有抗酸和抗碱的特性,而胎儿及新生儿红细胞主要为胎儿血红蛋白,故新生儿红细胞大多数具有抗酸或抗碱的特性。正常成人红细胞不能抗酸或抗碱,故可利用此特性检查产妇血中有多少抗酸或抗碱红细胞,即为胎儿输入母体的红细胞。单卵双胎之间静脉血血红蛋白相差在50g/L以上者,应疑及胎-胎输血的可能,因即使双卵双胎之间,其血红蛋白也不会相差33g/L。
围产期大量出血,可发生低容量性休克和严重的产前或产时窒息。婴儿有低血压,,极度苍白,脉搏弱或缺如,呼吸无力,对心肺复苏反应差。因为可能还无时间形成红细胞压积下降,出生时红细胞压积的正常并不能排除急性大量失血。相反,有慢性胎-母出血的婴儿,表现苍白并有低红细胞压积,但有良好的脉搏和灌注。
在胎-胎间输血,供者往往小于胎龄和贫血,尿量少导致羊水少;受者显著大且多血,尿量多导致羊水多。
取决于出血量的大小和出血时间、速度,小量出血可无症状。
1.一般表现
轻度失血的新生儿出生时并无症状。分娩时发生的急性经胎盘失血,出生时新生儿贫血不明显,但可引起低血容量性休克,需与苍白窒息鉴别,前者给氧症状不能缓解,后者吸入氧后症状缓解。新生儿生后随着细胞外液不断进入血液循环以代偿低血容量,24h后病儿可出现贫血,但无肝脾肿大。宫内慢性失血者,出生时即有显著贫血,除苍白外,其他症状常不明显,甚至Hb低至40~60g/L症状仍较轻微,但可有肝脾肿大。严重的病例可发生充血性心力衰竭,。病儿为小细胞低色素性贫血,网织红细胞增高,血清铁减少。出血速度不同的表现:
(1)慢性失血:多为产前失血,显著苍白但呼吸窘迫不明显,偶见充血性心力衰竭,多有肝脾肿大。
急、慢性失血的临床特征。
(2)急性失血:多为产时失血,生后不久苍白、烦躁不安、呼吸浅快、不规则甚至呼吸窘迫、心动过速、脉搏细弱。出血量多时有休克症状,一般无肝脾肿大。
2.不同病因失血表现
(1)产前失血:发生胎-母输血时,偶见胎、母血型不合,孕母可出现输血反应,如寒战、发热、甚至急性溶血引起急性肾功能衰竭,。
(2)头颅血肿:又称骨膜下血肿,常位于一侧或两侧顶骨部,局部皮肤不肿,不变色,由于骨膜下出血缓慢,血肿多在生后数小时或2~3天才明显,1周内达最大范围,以后渐吸收缩小。血肿界限清楚,不越过骨缝,有波动感,局部皮肤颜色无改变,借此可与产瘤,(先锋头)及帽状腱膜下血肿鉴别,后两者的范围均可超越骨缝,产瘤出生时即发现,界限不分明,压之柔软且可凹,无波动感,局部皮肤可呈红或紫色;头颅血肿与帽状腱膜下血肿的鉴别见下文。头颅血肿位于枕骨部位者,需与脑膜膨出鉴别,后者扪之随呼吸有起伏感,头颅X线片可见局部颅骨有缺损,而头颅血肿颅骨完整,偶见颅骨有线样骨折,。巨大头颅血肿可致失血性贫血及高胆红素血症,。头颅血肿吸收较慢,因大小不同可在2周至3个月左右消退。吸收时先在血肿边缘形成隆起的骨化的硬边,中央凹陷,呈火山口样改变。
(3)双胎间发生输血:在单绒毛膜双胎妊娠双胎间发生输血的发生率为4%~35%。双胎间发生输血的时间尚无一致看法,多认为是慢性失血过程,但也可在分娩时发生或转为急性输血,后者供血儿表现为急性失血性休克,;慢性失血过程所致的本病,供血儿表现苍白,Hb可比受血儿低50g/L以上,发育迟缓、体重可比受血儿轻20%。重者可出现水肿、肝脾肿大、尿少及羊水少。贫血严重时可表现呼吸急促等心力衰竭症状,甚至死于宫内。相反,受血儿则表现为个体大,多血貌,心、肝、肾、胰及肾上腺增大,尿多、羊水多,血液红细胞增多、黏稠度增高,高胆红素血症及充血性心力衰竭等。偶见受血儿的血液经动脉吻合支流向死亡的供血儿,导致低血压、贫血,并可继发脑部缺氧缺血性损伤。双胎输血可伴发无心畸形,即供血儿无心脏,2个胎儿靠受血儿1个心脏供血,发生率约占单卵双胎妊娠的1%。也常同时伴发单脐动脉畸形及帆状胎盘。
双胎输血发生越早,预后越差,如不治疗围生期病死率几乎是100%。孕28周前诊断及处理者,围产儿病死率在20%~45%,明显高于双羊膜囊、双绒毛膜无胎儿间输血的双胎儿。
(4)肝脏破裂,:可因臀位产、巨大儿、急产、复苏时挤压胸腹部、宫内缺氧及凝血机制障碍等所致,也有报道顺产的新生儿因肝脏血管瘤,、胚胎性肿瘤破裂而引起出血者。肝受伤的初期先在肝包膜下形成血肿,待出血量增多,肝包膜破裂则引起腹腔内出血。因此,早期症状常不明显,多在生后48h内出现症状,表现为拒奶、不安、苍白、呼吸急促、心率快、黄疸、肝脏增大、右上腹可扪及肿物。待血肿增大或破裂,则出现急性失血性休克、腹胀、移动性浊音,脐部偶呈蓝色,即Cullen征。若病情急,可因失血性休克死亡,甚至在生前诊断还有一定困难。本病诊断需靠腹部超声波检查,或腹腔穿刺有血性液体,但穿刺无血性液体也不能排除内脏出血。治疗需输血抗休克,外科剖腹探查,进行治疗。
(5)帽状腱膜下血肿:生后不久即见头皮局限性肿胀,,出血可通过软组织扩散,出血量较少时血肿范围较局限,有的可被产瘤所掩盖,出血量多时,肿胀范围逐渐扩大,可累及整个头皮,甚至波及额、眼周、枕或颈背部。血肿有波动感,常使前囟不易扪清,所覆皮肤可呈青紫色。出血严重时可致贫血或低血容量休克,若不及时治疗可引起死亡。
(6)脾脏破裂:可单独发生或与肝脏破裂同时发生,尤其是胎儿有脾肿大者,治疗同肝脏破裂。
(7)肾上腺出血:据报道发生率为1.7‰,多见于臀位巨大儿或糖尿病,母所生的婴儿,剖宫产儿未见有发生者。肾上腺出血的原因尚不明,可见于分娩损伤、缺氧或重症感染的应激,肾上腺神经母细胞瘤,破溃也可致大量出血,北京儿童医院曾见1例生后15h双侧肾上腺巨大血肿破裂入腹腔致失血性休克,病理诊断为神经母细胞瘤。肾上腺出血90%为单侧,多见于右侧。新生儿肾上腺相对较大,毛细血管丰富,其周围缺乏间质支持,容易受伤和出血。右侧肾上腺位于肝和脊柱间,易被挤压,其静脉直接开口于下腔静脉,受静脉压高的影响,受伤后易引起出血。少量出血可无症状,仅在较大的婴儿X线片或尸检中见到钙化灶。大量出血可引起休克、青紫,腹部膨隆,肾区可触及肿块,双侧。肾上腺出血可出现一过性肾上腺皮质功能不全的症状。腹部超声波检查可明确诊断,但重症者常在尸检时才被确诊。治疗除抗休克外,应按急性肾上腺皮质功能不全处理,加用氢化可的松5mg/(kg·d)静脉点滴。
(8)肾脏损伤,:臀位产时可引起肾破裂或肾蒂撕脱,生后不久出现血尿,,腹部渐膨隆,有腹水并可扪及可移动的肾肿物。出血量多时则有贫血及失血性休克等。腹部超声波检查可明确诊断。鉴别诊断包括肾脏肿瘤伴发出血及肾静脉血栓形成,或梗死。治疗与肝破裂相同,剖腹探查若肾有广泛出血坏死则应作肾切除术。
二、诊断标准
1.胎-母输血为隐匿性,除临床表现贫血,无黄疸外,诊断有一定困难,常需依赖以下各种试验:
(1)母血循环中找到胎儿红细胞:诊断时应注意:
①排除母亲有任何使胎儿血红蛋白增加的疾病。
②母、子如有ABO的血型不合,胎儿红细胞进入母血循环后极易清除,故酸洗脱法检查应在分娩后数小时内进行,否则易出现假阴性,其他检查方法包括直接区别凝集试验,荧光抗体技术等,但方法较复杂,不常应用。
(2)母血胎儿血红蛋白定量检查。
(3)甲胎蛋白(alphafetoprotein)定量检查。
2.双胎输血
(1)过去诊断方法:
①供血儿胎盘苍白,萎缩;受血儿胎盘充血,红色肥大,注射牛奶或有色溶液可证实血管吻合存在,但实际上这种血管吻合并不容易发现。
②双胎体重相差>20%,血红蛋白相差>50g/L及双胎临床表现,有学者发现双绒毛膜双胎亦可有相似情况,并认为受血儿不一定血红蛋白增加,供血儿亦可因代偿性红细胞生成素增加,而使两胎间血红蛋白区别不明显。
(2)新的诊断方法:最近提出新的诊断方法:
①产前B超检测:根据双胎间腹围相差>20%,羊水量不等,胎儿水肿,来确定双胎输血。
②胎儿脐动脉多普勒速率测定:观察血流型,双胎间有收缩/舒张比率的差异。
③脐带穿刺:可除外染色体异常,、先天性宫内感染引起的宫内生长迟缓。
3.出生后出血
见溶血性贫血,新生儿出血症,、弥漫性血管内凝血,等,注意鉴别。