先天性全丙种球蛋白低下血症

先天性全丙种球蛋白低下血症常见检查

一、检查：

1、血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl，IgG少于200mg/dl，IgA、IgM、IgD和IgE均难以测到。

2.循环中的带有表面Ig或Ia样抗原的B细胞显著减少，这点与常见变异型免疫缺陷病不同。

3.缺乏同种血球凝集素或效价很低。

4.对菌苗接种抗体反应极低或缺如。

5.外周血中淋巴细胞数值正常，其中T细胞的百分比上升，而B细胞很少(<0.5%)或缺如。T/B细胞比值上升。

6.细胞免疫功能正常。

淋巴结及扁桃体活检 缺乏生发中心和浆细胞(而骨髓中有正常量的前B细胞)。

先天性全丙种球蛋白低下血症就诊指南针对先天性全丙种球蛋白低下血症患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：先天性全丙种球蛋白低下血症挂什么科室的号？先天性全丙种球蛋白低下血症检查前的注意事项？医生一般会问什么？先天性全丙种球蛋白低下血症要做哪些检查？先天性全丙种球蛋白低下血症检查结果怎么看？等等。先天性全丙种球蛋白低下血症就诊指南旨在方便先天性全丙种球蛋白低下血症患者就医，解决先天性全丙种球蛋白低下血症患者就诊时的疑惑问题。

先天性全丙种球蛋白低下血症诊疗知识

婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症：①血清IgG很低，而IgA和IgM正常。②外周血中B细胞计数正常。③淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞，但有浆细胞样淋巴细胞。④一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力。

正常5～9月龄婴儿：①血清IgG虽低，但高于350mg/dl。②血清中可测到IgM及IgA。

先天性全丙种球蛋白低下血症预防

先天性全丙种球蛋白低下血症是先天性的隐性性染色体遗传病，只有男孩患病。孕前咨询专家，有目的的筛选后代性别，避免男性的出生，可达到预防的效果。

先天性全丙种球蛋白低下血症并发症

常见并发症：荨麻疹,哮喘,休克,

长年反复注射人血清免疫球蛋白，会引起局部注射部位瘢痕形成，偶尔发热、皮疹、荨麻疹、哮喘和血压下降等休克样反应。

先天性全丙种球蛋白低下血症病因

一、病因：

先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传，其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍，导致抗体的形成障碍，抗体数量少或缺失。

先天性全丙种球蛋白低下血症症状

典型症状：患儿淋巴结发育不良，扁桃体小或缺如，虽反复发生感染，淋巴结及脾脏均不肿大。

相关症状：细菌感染,扁桃体小或缺如,

一、症状：

在出生4～6个月以后，来自母体的IgG的保护作用消失，开始反复发生严重的化脓性细菌感染，尤其是上呼吸道及下呼吸道感染，常见有化脓性支气管炎、肺炎、中耳炎等，亦可发生脑膜炎、骨髓炎及化脓性关节炎等。但对毒素及真菌则无特殊易感性。患儿淋巴结发育不良，扁桃体小或缺如，虽反复发生感染，淋巴结及脾脏均不肿大。

就诊科室：儿科,中西医结合科,

相关检查：血清免疫球蛋白A,血清免疫球蛋白G,血清免疫球蛋白D,血清免疫球蛋白M,血清免疫球蛋白E,

常用药品：盐酸甲氯芬酯胶囊,盐酸甲氯芬酯胶囊,