小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的治疗方法,小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症怎么办,小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症用药
小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症诊疗知识
就诊科室:儿科,血液科,
小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症一般治疗
一、治疗
本病目前尚无特效治疗手段。如无溶血,不需治疗。贫血,严重时需输血,但应避免亲属供血,由于溶血多为自限性,输血1~2次即可。如由药物诱发溶血发作,应立即停用可疑药物,有感染者应积极控制感染。平时应避免使用伯氨喹啉类氧化性药物及其他明确引起溶血的药物,避免食用蚕豆。出现溶血时则作必要的对症处理,大量饮水,酌情使用碱性药物使尿液碱化。
轻症患者急性溶血期予一般支持疗法和补液即可奏效。溶血及贫血较重者注意水电解质平衡,纠正酸中毒,碱化尿液等预防肾功能衰竭,;对严重贫血,Hb≤60g/L,或有心脑功能损害症状者应及时输浓缩红细胞,并监护至Hb尿消失;可试用维生素E、还原型谷胱甘肽等抗氧化作用,延长红细胞寿命;新生儿黄疸,按新生儿高胆红素血症,治疗;对CNSHA者,需依赖输血维持生命者脾切除可能有帮助,有条件者可作造血干细胞移植(HSCT)。
二、预后
预后良好。 G-6-PDA-型缺乏者溶血发作一般是自限性的。CNSHA患者可以发生胆石症,,在感染或服药后溶血期病情加剧,但血红蛋白水平仍相对稳定。几乎所有药物或感染诱导的溶血患者都可平安地恢复正常,蚕豆病,和伴有核黄疸,的新生儿黄疸相对较危险,但经及时治疗病死率亦极低。