小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征检查,小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征诊断
小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征常见检查
检查名称检查部位检查科室检查作用
直接抗人球蛋白试验, | 血液血管 | 血液 | 直接抗人球蛋... |
间接抗人球蛋白试验, | 血液血管 | 妇产 保健科 | 是诊断自身免... |
葡萄糖6-磷酸脱氢酶荧光斑点试验, | 血液血管 | 血液 保健科 | 葡萄糖6-磷酸... |
去铁胺试验, | 血液血管 | 血液 保健科 | 去铁胺试验是... |
新生儿溶血症筛查, | 血液血管 | 内科 外科 妇产 儿科 中西医 | 新生儿溶血症... |
血清免疫球蛋白G, | 免疫系统 | 保健科 传染科 | 免疫球蛋白G... |
溶血试验, | 血液血管 | 血液 输血科 | 主要用于溶血... |
一、实验室检查
1.周围血象
显示红细胞减少、血小板减少、血块回缩不佳、网织细胞增多、血红蛋白降低、黄疸,指数升高、血清间接胆红素增加。溶血,危象时骨髓象呈再生障碍表现,有时可见类巨幼红细胞改变。阵发性冷性血红蛋白尿,血浆中结合珠蛋白消失,血红素减少,出现高铁血红蛋白和游离血红蛋白。
2.骨髓
巨核细胞增多,红细胞系统增生显著。
3. 血清胆红素
增高
4. 尿
溶血严重者尿中可出现血红蛋白尿或含铁血黄素颗粒,尿胆原增多,溶血反复发作者可有含铁血黄素尿。
5. 血常规
一般就诊时血红蛋白已有中重度减低,MCV多正常或轻度增高。网织红细胞增高,但溶血缓慢或件恶性病、感染的病例可不增高。溶血危象时网织红细胞极度减少。血片中可有红细胞形态的改变,如多量的球形红细胞及数量不等的幼红细胞及少量线粒幼细胞。
二、其他检查
1.抗人球蛋白试验
阳性,其是诊断自身免疫性溶血性贫血,(AIHA)的重要依据。试验阳性结果主要见于下列几种情况:
①自身免疫性贫血:(IgG)型引起的溶血性贫血,,本试验直接反应常呈强阳性,间接反应大多阴性,但亦可阳性。
②药物诱发的免疫性溶血性贫血:
A、α-甲基多巴型:直接及间接反应均阳性。
B、青霉素型:直接反应阳性,间接反应阴性,以上二型如以正常红细胞先与有关药物于37℃培育后再加病人血清、间接反应均为阳性。
C、福阿亭型:(奎宁等药物)抗体通常为IgM,偶有IgG型者,直接反应为阳性,间接反应阴性,但如用IgG抗血清做试剂则结果大部分均为阴性,但如培育时加入新鲜正常人血清(供应补体)则结果为阳性。
③冷凝集素综合征,直接反应阳性,间接反应阴性(试验需在37℃下进行)由于本病红细胞膜附着的是补体C4和C3而不是IgG或IgM,如果用抗IgG或抗IgM抗血清做试验时,则结果阴性,如以抗补体的抗血清做试验则直接反应阳性。
④新生儿同种免疫溶血病,因Rh血型不合所致溶血病,直接及间接反应均强阳性,持续数周、换血输血后数天内可变为阴性,由于“ABO”血型不合引起的溶血病,结果常为阴性或弱阳性。
⑤红细胞血型不合引起的输血反应,ABO或Rh血型不合输血,供者的红细胞被受者的血型抗体致敏,在供者被致敏的红细胞完全破坏以前,直接反应阳性,Rh阴性者如过去不曾接受过Rh阳性者的血或曾妊娠胎儿为Rh阳性者,间接反应阳性,如无上述接触,第一次输血后(Rh阳性的血),数天之内间接反应也会变为阳性。
⑥其它在传染性单核细胞增多,症、SLE、恶性淋巴瘤,、慢性淋巴细胞白血病,、癌肿、铅中毒,、结节性动脉
围炎、EVan氏综合征等,病人直接反应亦可阳性,阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者中,急性发作后用抗补体血清做试验直接反应常为阳性。
2.束臂试验
阳性,毛细血管壁的结构和功能、血小板数量和质量存在缺陷,或体内维生素C及P缺乏,或血管受到理化、微生物因素损害时,毛细血管壁的完整性将受到破坏,其脆性和通透性增加,新出血点增加。
3.B超检查
脾脏肿大,脾脏发生感染
4.胸片
注意心肺情况,有无肺部感染