血管瘤血小板减少综合征即伴血小板减少性紫癜的毛细血管瘤综合征(capillaryangioma-thrombocytopeniasyndrome),又称巨型血管瘤病,Kasabach-Merritt综合征,为先天性疾病,患者有巨大的海绵状血管瘤、血小板减少及紫癜等特点,多见于新生儿期。
小儿血管瘤血小板减少综合征多为先天性血管畸形,多在新生儿期及小婴儿期发病,通常见于6个月以内的婴儿。海绵状血管瘤是由多数血管组织伸延、囊状扩张汇集成团而形成,因其质柔软似海绵而命名。可发生于颌面部、四肢、躯干、腹膜后隙及肝脾等脏器,起病急,进展迅速。若血管瘤体积较小,范围不大,不呈海绵状,则不易导致血小板减少。主要死亡原因是出血。
本病的发病机制目前尚不清楚。一般认为是肿瘤内发生血管内凝血,也可能血小板被利用来当作血管瘤内皮层。血小板减少的原因,亦有认为网状内皮系统吞噬血小板作用加强,血管瘤可能产生血小板抗体,对血小板起破坏作用,再者血管瘤中血管不正常,使血小板凝聚停滞于迂曲之血管瘤中,血小板受伤而裂解等。
血管瘤血小板减少综合征(Kasabach—Merritt综合征)于1940年由Kasabach、Merritt二氏首先报道,是一种由新生的血管所组成的良性肿瘤。多发生于婴幼儿或儿童,好发于女性,多为单发或多发,位于四肢者最常见,通常多属良性血管瘤。血管瘤在体表时,于出生后即可发现,但若在内脏或体内组织时,则不易发现。血管瘤可呈肥大型、血管内皮型、毛细血管型、海绵窦型等。可随病程进展而不断增大,局部呈青紫色,柔软、囊性、可压缩。分布在内脏和深部组织的巨大血管瘤可发生邻近器官和组织的压迫症状,血管瘤的增长与血小板的下降呈正比,皮肤紫癜和出血,但脾脏常不肿大。此综合征在血管瘤的婴幼儿的人群中仅占1%。
A)检测血中纤维蛋白降解物(FDP)是否增多有助于诊断。检测结果:血纤维蛋白原减少;纤维蛋白降解物(FDP)增加;3P试验阳性。
B)血常规检查:正常人血小板常为(10~40)×109/L,该病患者可见血小板减少;一般血红蛋白和白细胞正常。并发微血管并病性溶血时可有血红蛋白降低,血涂片可见畸形红细胞和较多的破碎红细胞。
本病主要与弥散性血管内凝血(DIC)相鉴别。DIC是一个综合征,不是一个独立的疾病。病情进展快,多有严重感染、休克、重要脏器功能衰竭和微血管病性溶血等表现。其发病机制是:在各种致病因素的作用下,在毛细血管、小动脉、小静脉内广泛纤维蛋白沉积和血小板聚集,形成广泛的微血栓。导致循环功能和其他内脏功能障碍,消耗性凝血病,继发性纤维蛋白溶解,产生休克、出血、栓塞、溶血等临床表现。
本病征预后取决血管瘤发生的部位和大小以及治疗情况,病死率在30%以上,一般由于大量出血、败血症或血管瘤压迫呼吸道窒息而死亡,亦可因脑出血或其他器官出血发生瘫痪或死亡,偶见血管瘤内血管栓塞,肿瘤缩小而自愈。
一、小儿血管瘤血小板减少综合征的病因血管瘤血小板减少综合征即伴血小板减少性紫癜的毛细血管瘤综合征(capillaryangioma-thrombocytopeniasyndrome),又称巨型血管瘤病,Kasabach-Merritt综合征
小儿血管瘤血小板减少综合征多为先天性血管畸形,多在新生儿期及小婴儿期发病,通常见于6个月以内的婴儿。
随着社会的发展,工作压力的增大,越来越多的人会出现各种各样的疾病,这不仅仅是对于成人来说,小儿也是这样,而血管瘤就是比较常见的疾病,虽然是良性肿瘤性疾病,但是同样会影响到孩子的健康,所以要做好护理工作,那么,下面就为大家介绍一下小儿血管瘤血
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