选择性IgA缺乏症

选择性IgA缺乏症饮食原则

根据不同的症状，有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。

选择性IgA缺乏症一般护理

一、护理

1.调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。

2.保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。

3.避免寒冷刺激，注意保暖。

4.遵医嘱服药。

选择性IgA缺乏症常见检查

一、检查

血清与外分泌IgA水平显著降低;少数病人IgE和IgG2也减低。由于IgG2能对某些多糖类抗原产生较多的抗体，故这些病人容易反复发生鼻窦和肺部感染，甚至引致阻塞性肺疾病。然而，循环中IgA生成B细胞数并不低。本症病人接触血浆IgA或γ球蛋白后，会产生抗IgA抗体，以后如再输血或接触球蛋白便引起过敏反应。此外，本症病人还会产生抗甲状腺球蛋白、胃壁细胞、平滑肌、胶原和食物抗原的抗体。抗牛血清蛋白抗体的阳性率也增高，如采用牛抗血清检测IgA会掩盖IgA缺乏。因此，宜改用其他抗血清(如兔)进行测定，比较可靠。

选择性IgA缺乏症就诊指南针对选择性IgA缺乏症患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：选择性IgA缺乏症挂什么科室的号？选择性IgA缺乏症检查前的注意事项？医生一般会问什么？选择性IgA缺乏症要做哪些检查？选择性IgA缺乏症检查结果怎么看？等等。选择性IgA缺乏症就诊指南旨在方便选择性IgA缺乏症患者就医，解决选择性IgA缺乏症患者就诊时的疑惑问题。

选择性IgA缺乏症诊疗知识

选择性IgA缺乏症一般治疗

一、治疗

多数不需治疗。如有呼吸道感染、胃肠道症状、过敏反应和自身免疫疾病应进行相应处理。γ球蛋白制剂仅含微量IgA，故不能选择性地替代IgA;另外，IgA由粘膜表面局部产生，全身给予IgA未必能到达预期的作用部位，且重复输入容易发生过敏反应。因此，一般不用γ球蛋白治疗。仅在有严重感染和同时伴有IgG2缺乏的情况下，应用这种制剂才有效。少数IgA缺乏症能自发缓解。

一鉴别

本病根据临床和检查即可确诊，无需鉴别。

选择性IgA缺乏症预防

一、预防

本病无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。

选择性IgA缺乏症并发症

常见并发症：类风湿性关节炎的肾损害,系统性红斑狼疮,甲状腺炎,贫血,

本病常见的并发症有：类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状腺炎与恶性贫血等自由免疫病。

选择性IgA缺乏症病因主要病因：在B细胞分化早期IgA生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化，致使B细胞成熟受阻可能是致病原因

一、病因

Α重链编码结构基因异常：Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在B细胞分化早期IgA生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化，致使B细胞成熟受阻可能是致病原因。

遗传：选择性IgA缺乏症是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常;它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发，部分家族性，且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查，显示本病有民族和地区差异。

选择性IgA缺乏症症状

典型症状：多数无症状，部分有程度不同的鼻窦与呼吸道感染；哮喘。有些有慢性腹泻、吸收不良综合征等

相关症状：胃肠道症状,恶性贫血,

一、症状

多数病人无症状，偶尔于检查时发现。其他病例常有程度不同的鼻窦与呼吸道感染;如发生支气管哮喘一般较重。有些病人有胃肠道症状，如慢性腹泻、吸收不良综合征和肠道绒毛萎缩。感染贾第氏鞭毛虫不多见。由于胃肠道及呼吸道不分泌IgA，容易发生过敏反应。此外，类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状朱炎与恶性贫血等自由免疫病发率增高。

二、诊断标准

本病根据临床和检查即可确诊

就诊科室：风湿科,肾内科,

治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）

治愈率：30%

治疗周期：1--6个月

治疗方法：病因治疗、对症治疗,

相关检查：血清甲状腺球蛋白,血液检查,血清免疫球蛋白A,血清免疫球蛋白G,血清免疫球蛋白E,

常用药品：醋酸泼尼松片,硫唑嘌呤片,