肾淀粉样变性的治疗方法，肾淀粉样变性怎么办,肾淀粉样变性用药

肾淀粉样变性诊疗知识

肾淀粉样变性一般治疗

肾淀粉样变性西医治疗

一、治疗

1.一般治疗

急性期卧床休息，补充足够的热卡和维生素，同时穿用弹力袜和紧身衣可能有一定的防治作用。肾功能不全,者应限制蛋白质的摄入，对肾病综合征,患者进行限盐和利尿治疗，常用呋噻米，应用时要注意预防直立性低血压,，严重水肿时，输入人血白蛋白可短期减轻水肿，但疗效短暂且价格昂贵，不应常规频繁使用。合并心脏淀粉样变的患者对钙离子阻滞药非常敏感，应避免使用。对于反复发生心衰,者，可适当应用地高辛，主要处理仍是利尿治疗，对严重心功能不全、低血压的患者要注意血流动力学的变化。

2.特殊治疗

(1)AL蛋白相关淀粉样变：

治疗AL淀粉样变的关键在于抑制单克隆浆细胞的增殖，从而抑制免疫球蛋白轻链的产生。前瞻性研究结果显示应用泼尼松(强的松) 0.8mg/(kg•d) 氧芬胂(马法兰) 0.15mg/(kg·d)，连续7天，每6周1次，可使约1/3有肾病,综合征的患者尿蛋白减少或消失，且多数患者肾功能稳定。也有研究表明氧芬胂(马法兰) 泼尼松(强的松)联合治疗疗效优于单独使用氧芬胂(马法兰)、泼尼松(强的松)或秋水仙碱，使患者存活期延长。长期使用氧芬胂(马法兰)要注意有诱发白血病,和骨髓异常增生的可能。也可参照多发性骨髓瘤,的其他化疗方案，如采用长春新碱、多柔比星(阿霉素)、地塞米松等。已证实单独使用肾上腺皮质激素治疗本病无效，但如果合并有急性新月体肾炎,则可考虑予以皮质激素冲击治疗。另外，如有肾上腺受累后功能低下者也为使用糖皮质激素的适应证。

近年来，一种羟道诺红霉素的蒽环类似物新药用于治疗AL淀粉样变显示了显著的化疗效果，相信不久会应用于临床。近年有报道采用外周造血干细胞移植配合氧芬胂(马法兰)强化治疗(氧芬胂70～120mg/m2单次静脉给药)本病也显示了较好的效果。

需要注意的是，淀粉样变的消退是一个渐进的过程，即使有效抑制了浆细胞的增殖，临床症状改善或器官功能的恢复仍需数月或数年的时间，心脏淀粉样变的恢复尤其缓慢，化疗期间要注意权衡化疗疗效与对器官功能进一步损伤之间的平衡，严格控制适应证。

(2)AA蛋白相关淀粉样变：

对继发于慢性炎症或感染性者，首先应治疗原发病，某些病例在控制慢性化脓感染灶后或切除、控制结核病,灶后，常可使本病停止发展或好转，沉积的淀粉样物质可被吸收，临床症状明显好转，蛋白尿消失。秋水仙碱对家族性地中海热,产生的淀粉样变性,有效，用量1～2g/d，可使退热，增大的肾脏缩小，肾功能好转，血SAA水平下降，作用机制尚不明了，可能与抑制炎症细胞聚集，阻断淀粉样物质的沉积有关，使用时最好能根据血清SAA浓度调整药物剂量。该药对非家族性地中海热的AA淀粉样变者是否有效尚无定论。

1988年有作者报道二甲基亚砜(dimethylsulfoxide，DMSO)可溶解淀粉样纤维丝，使沉积消失，肾间质炎性病变减轻，尿蛋白减少或消失，肾功能改善，血肌酐下降，肌酐清除率上升。该药为氧自由基清除剂，亦有助于肾组织细胞的修复。适用于继发性者，包括类风湿性关节炎,继发者。口服或静脉注射5g，3次/d，可使类风湿关节疼痛减轻，活动好转，血中SAA及C-反应蛋白浓度减少。但也有无效的报道，疗效有待进一步观察。

英国学者报道采用苯丁酸氮芥治疗类风湿关节炎,和青少年炎症性关� ��炎所致的AA淀粉样变，2/3患者经治疗后肾病综合征好转，肾功能得到稳定或恢复，长期随访存活率也大大提高。

(3)β2-M相关淀粉样变：

应用高通量透析器，可有效降低血β2-M水平，经常进行高流量血液滤过，可清除较多的β2-M，仅适合血流动力学稳定的患者。早期应用对本病有延缓和预防作用，但无助于改善已发生的骨病。对于因腕管综合征及骨侵蚀导致的骨与关节疼痛，可采用非甾体消炎药，也可应用糖皮质激素关节内封闭治疗。而慢性肾衰竭患者一旦出现透析相关淀粉样变，惟一有效的治疗是肾移植，移植后血清β2-M水平可迅速下降，临床症状很快改善。有报道移植1年后约20%患者移植肾可再发淀粉样变，可能与患者具有持续淀粉样蛋白产生有关，在选择肾移植时要分析相关病因以权衡利弊。

3.肾脏替代疗法

肾脏淀粉样变发展到尿毒症,阶段时，透析疗法和肾移植术是延长患者生命最有效的措施。经维持性血液透析治疗者平均存活期远高于未作透析者，但存活率各家报道相去甚远。对于具有心脏淀粉样变的患者，血液透析应特别注意心脏合并症如心力衰竭、心律失常,、低血压等，选择透析方案时要注意血流动力学的平稳。也有学者认为低血压与淀粉样变累及肾上腺有关，建议在血液透析过程中适当补充糖皮质激素。腹膜透析对血流动力学的影响小，且有助于中分子轻链蛋白的排出，可能更适合这一类患者。肾移植可显著改善淀粉样变的临床症状，但患者远期存活率提高并不明显。积极治疗原发病以及化疗减少淀粉样蛋白的产生是改善预后的关键。

二、预后

与其他肾小球疾病比较，肾淀粉样变性,预后不良，生存期与原发病以及重要器官受累的范围和程度有关。原发性AL蛋白所致者的中位数存活期为1～2年，标准美法仑加激素治疗可延长生存期10个月，但肾脏、心脏功能恢复困难。对841例原发性淀粉样变患者的长期随访表明，1年生存率51%，5年为21%，10年只有4.7%。其存活期缩短与氮质血症,的存在有强相关性。最长存活期，AL型者为22年，AA型者为18年。AL蛋白所致者，心力衰竭、心律失常、猝死,为其主要原因，占63%;继发性AA蛋白所致者平均存活期为45个月，存活5年以上者仅为6%，多死于肾衰竭，占35%。