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磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶缺乏诊疗知识
就诊科室:内分泌科,治疗费用:市三甲医院约5000-10000元治愈率:治疗周期:治疗方法:药物治疗,
磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶缺乏一般治疗
磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶缺乏西医治疗
(一)治疗
本病无有效方法治疗,一般低脂饮食疗法、使用降脂药物和考来烯胺(消胆胺)不能有效的改变预后。血浆输注可暂时逆转异形红细胞症,并使红细胞膜的胆固醇磷脂酰胆碱比率正常,但没有关于这种疗法远期疗效的报道。血液透析和肾移植可延长已进入终末期肾脏病的本病患者的寿命,但肾移植不能增加血浆磷脂酰胆碱-胆固醇酰基转移酶的活性,移植肾会再度发生肾损害。
(二)预后
肾功能衰竭,是该病患者死亡的重要原因。所有见诸报道的患者多数都发展至终末期肾脏疾病,说明预后不良。