须和SHML鉴别的疾病有：恶性淋巴瘤,、Castleman病,、血管免疫母细胞淋巴,结病(AILD)及各种组织细胞增多症，包括恶性组织细胞病,、噬血细胞综合征等。前已述及，鉴别诊断依赖病理组织活检，临床酷似。但本病病程呈自限性，通常无需治疗，皮质激素、化疗及放疗均无效，与其他肿瘤性疾病不同。原有免疫异常疾患的儿童，如Wiskott-Aldrich综合征、自身免疫性溶血,性贫血,、肾小球肾炎,可伴发SHML。