血管免疫母细胞性淋巴结病有哪些表现及如何诊断？

BY：Lani 2024-07-08 06:19:40 1850 ℃

1.发热纳差多汗消瘦等症状65%的患者有发热可为低热或持续性高热50%的患者伴有盗汗大约50%的患者可有体重减轻起病常较急

2.浅表和（或）深部淋巴结肿大常伴肝脾轻至中度肿大少数病例有间质性肺炎多发性神经根炎肌无力耳鼻喉病变等淋巴结肿大可以很显著也非常普遍（98%）最大直径可达8cm或仅轻度肿大可以自行缩小或间歇出现

3.药物过敏史和（或）皮疹约1/3病例的起病和皮疹的发生与一时的药物接触有关

本病的诊断相对较难不论从临床表现还是从病理学角度都不易与其他淋巴结肿大的疾病包括反应性淋巴结肿大恶性淋巴瘤恶性组织细胞病等相鉴别但从临床角度而言还是有一点线索可循凡出现以下现象就应考虑AILD

1.老年患者大多在40岁以上较短时间内出现发热皮疹和全身乏力关节肿痛少数伴有间质性肺炎多发性神经根炎肌无力

2.淋巴结轻度或显著肿大文献报道直径最大可达8cm有的还出现自身免疫病的表现

3.实验室检查可有贫血coombs试验阳性初诊时有白细胞增多偶伴嗜酸性粒细胞增多血小板和淋巴细胞减少血清学检查提示多克隆高丙种球蛋白血症主要是：IgGIgM增高可有冷球蛋白血症;补体消耗自身抗体形成血沉增快及早行肿大淋巴结病理活检如有典型的“三联征”即可明确诊断鉴别诊断亦主要依赖于病理检查结果国内外作者均强调多次淋巴结活检的重要性肝脾骨髓和皮肤虽亦常有类似改变但均不如淋巴结改变典型

上述临床表现的第123项伴实验室检查的12项中任何2项是诊断AILD的重要线索而淋巴结病理的三联征则是确立诊断的必备条件

一、血管免疫母细胞性淋巴结病的概述血管免疫母细胞性淋巴结病（angioimmunoblasticlymphadenopathy,AILD）曾被称为血管免疫母细胞性淋巴结病伴异常蛋白血症（AILDwithdysproteinmia）、淋巴肉芽

1.多克隆性高免疫球蛋白血症是IgG和IgM增高，偶有冷球蛋白血症，此外尚有补体水平降低、血沉增快等。2.Coombs试验自身抗体阳性。血红蛋白和血小板常减低，少数患者网织红细胞增高。个别患者外周血可见浆细胞、原始浆细胞和免疫母细胞，多见于

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITCL），是NHL中最常见的T细胞淋巴瘤类型之一。现在越来越多的实验发现AILD中有克隆性TCR基因的重排，因此认为AILD就是AITCL，但目前尚未达成一致认识，也有学者不同意这种观点，认为AITCL的预

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