进行性核上性麻痹

进行性核上性麻痹饮食宜忌

进行性核上性麻痹饮食原则

　进行性核上性麻痹饮食保健

　1、饮食上给予高蛋白质、富含维生素的饮食，尤其是需要适当的多吃一些禽蛋和肉类、乳制品、大豆类的食物，如果进食不好的话建议选择流质或半流质饮食，避免暴饮暴食的情况。

2、当活动不利的时候是需要预防摔倒的情况，做好身体的防护措施，卧床者预防褥疮,的出现。

进行性核上性麻痹一般护理

      进行性核上性麻痹护理

    1.注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于疲劳的恢复；运动可以增强体力，增强抗病能力，两者相结合，可更好的恢复。

2.继续服用药物，做好护理。

3.保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧，只有这样，才能调动人的主观能动性，提高机体的免疫功能。

进行性核上性麻痹常见检查

进行性核上性麻痹检查

一、检查

脑脊液检查可发现约1/3的患者CSF蛋白含量增高。

1.约1/2的患者脑电图出现非特异性弥漫性异常。

2.头颅CT检查可见大脑萎缩,，MRI检查可显示中脑萎,缩，伴第三脑室后部扩大，颞叶前部萎缩;T2WI上部分患者可显示壳核低信号。

进行性核上性麻痹就诊指南针对进行性核上性麻痹患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：进行性核上性麻痹挂什么科室的号？进行性核上性麻痹检查前的注意事项？医生一般会问什么？进行性核上性麻痹要做哪些检查？进行性核上性麻痹检查结果怎么看？等等。进行性核上性麻痹就诊指南旨在方便进行性核上性麻痹患者就医，解决进行性核上性麻痹患者就诊时的疑惑问题。

进行性核上性麻痹诊疗知识

进行性核上性麻痹一般治疗

进行性核上性麻痹西医治疗

   一、治疗

无特效治疗。复方多巴、DR激动药、金刚烷胺对PSP早期的肌强直、动作徐缓、步态障碍有一定改善作用(对眼球运动障碍毫无作用)，但疗效短暂。其他药物如培高利特、麦角乙胺等的疗效与上述药物相似。复方多巴宜从小剂量开始，逐渐增量，左旋多巴最大剂量可达800mg/d。金刚烷胺的推荐剂量为100mg/次，2次/d，口服。选择性5-羟色胺再摄取抑制剂如氟西汀、美西麦角(美舍吉特)及赛庚啶等对PSP的运动和吞咽功能有轻度改善作用，对提高患者生命质量有一定作用。局部注射肉毒毒素可改善眼睑痉挛及其他局灶性肌张力障碍,，但对颈过伸无效。尚应采取一定措施以防止患者跌倒;早期有吞咽困难者，应予柔软或糊状饮食，晚期患者则应留置鼻胃管以防吸入性肺炎,。

二、预后

本病存活期1～20年，平均约5.6年。早期出现跌倒、尿失禁,、肌张力障碍者存活期短，以震颤为主要表现者存活期长。发病年龄、性别、早期出现痴呆,、垂直性核上性凝视麻痹或躯干强直不影响预后。

最常见的死亡原因是肺炎，其次是心血管疾病如肺动脉栓塞,、心肌梗死、充血性心力衰竭,及肾脏感染。

进行性核上性麻痹鉴别诊断

一、鉴别

临床上，PSP应注意与PD、脑炎,后或动脉硬化,性假性帕金森,综合征、皮质基底神经节变性,(CBGD)、多系统萎缩,(MSA)、弥漫性Lewy小体病(DLBD)、Creutzfeldt-Jacob病(CJD)等鉴别。

进行性核上性麻痹预防

进行性核上性麻痹预防

尚无较好的预防发病措施。应采取一定措施以防止患者跌倒;早期有吞咽困难者，应予柔软或糊状饮食，晚期患者则应留置鼻胃管以防吸入性肺炎,。

进行性核上性麻痹并发症

常见并发症：肺炎,

　进行性核上性麻痹并发症

　常见并发症有：假性延髓性麻痹症状引起吸入性肺炎,，认知功能减退，情感活动减少，感染，跌伤等。

进行性核上性麻痹病因主要病因：可能为变性疾病或病毒感染所致

进行性核上性麻痹,疾病病因

    一、发病原因

PSP病因不明，尽管有极少的家族性线索，但缺乏遗传学证据。本病在脑干有类似嗜睡性脑炎,样神经元纤维缠结，有人怀疑与慢病毒感染有关，但目前在中毒、脑炎、种族及地理因素方面均无病因线索。

二、发病机制

PSP时，纹状体对18F-多巴摄取减少，D2R密度降低。多巴胺(DA)和高香草酸(HVA)含量减少;胆碱能神经元亦受累，胆碱乙酰转移酶活性降低。额叶、纹状体、丘脑、小脑葡萄糖代谢或葡萄糖利用率及氧代谢明显降低，以额叶最明显，少数患者可显示为弥漫性糖代谢降低，但以额叶和纹状体较明显，与PD时纹状体代谢正常或增高不同，可能有助于两者的鉴别。

病理特征：肉眼可见广泛脑萎缩,，包括苍白球、黑质等，侧脑室及第三脑室扩大。镜下可见黑质、苍白球-纹状体通路、四叠体上丘、导水管周围白质明显的病理改变，致密的NFT呈特征性分布，神经纤维网丝形成。后者是镶嵌在神经纤维网上丝状结构，不依赖NFT单独出现，提示PSP是起源于细胞骨架的弥漫性疾病。此外，在基底核及脑干还发现Tau蛋白阳性星形胶质细胞。其他非特异性病理改变包括神经元丧失及胶质细胞增生，大脑及小脑皮质可不受累。

进行性核上性麻痹症状

早期症状：早期无明显症状

晚期症状：性格改变，记忆力减退，智能衰退，对称性眼球垂直运动障碍，颈部肌张力障碍等

相关症状：幻觉,咽反射,老人行动迟缓,步态不稳,

进行性核上性麻痹,症状诊断

一、症状

1.患者多在45～75(平均50)岁发病，病程6～10年;起病隐袭，病程缓慢持续进展，男性稍多。常见起始症状有疲劳、嗜睡、无故跌倒(常为向后跌倒)等，症状对称者约81%。运动障碍早期表现步态不稳及平衡障碍，约63%的病例首发症状为步态不稳，行走呈大步态，双膝部呈伸直僵硬状，转身时双下肢交叉，易跌倒，由于眼-前庭功能障碍、躯干强直及少动所致。这种步态与Parkinson综合征患者小步态、急促步态及转身困难不同。

2.眼球运动障碍是本病特征性表现，两眼向上及向下凝视麻痹。一般先从两眼意志追随性下视麻痹开始，主诉看不到脚尖步行困难，或看不到桌上食品取食困难，渐损及上视功能成为完全性垂直性注视麻痹，眼球固定于正中位。晚期2/3以上的患者可有双眼侧视麻痹，1/3的患者有核间性眼肌麻痹，部分病人出现两眼会聚不能，瞳孔缩小，光反射及辐辏反射存在。存在头眼反射及Bell现象说明为核上性，晚期头眼反射消失为核性病损。

3.常见构音不清、吞咽困难、咽反射亢进、舌肌僵硬和情绪不稳等假性延髓性麻痹症状，可引起吸入性肺炎,。可出现腱反射亢进、Babinski征等锥体束受损症状，情感失常，少数患者由于强直、少动及面肌张力高使面部出现皱褶，表现惊讶面容。

4.认知及行为障碍出现较晚，约52%的病人在病程第1年出现，表现认知功能减退、情感活动减少、痴呆,及空间定向记忆测试(spatial orientationmemory test)较差等，约8%的患者以此为首发症状。可出现言语含糊、发音困难、语速变慢或加快、重复言语或模仿言语及共济失调性言语等，额叶症状表现言语流利性及形象思维能力减退、言语模仿或复述困难，性格改变等。

二、诊断

本病诊断较困难，PSP的临床诊断主要依靠临床表现。中老年患者隐匿起病，临床上出现智能障碍,、核上性凝视麻痹，伴步态不稳、强直、易跌倒、少动需考虑PSP可能性。

1996年美国国立神经系统疾病与脑卒中研究所(NINDS)与进行性核上性麻痹学会(SPSP)联合推荐PSP诊断标准，分成可疑的PSP、拟诊的PSP及确诊的PSP三个等级。NINDS-SPSP的诊断标准中排除条件非常重要，可提高特异性。

1.可疑PSP

(1)必备条件：

①40岁以后发病，病程逐渐进展;

②垂直性向上或向下核上性凝视麻痹或明显的姿势不稳伴反复跌倒;

③无法用排除条件中所列疾病解释上述临床表现。

(2)辅助条件：

①对称性运动不能或强直，近端重于远端;

②颈部体位异常，尤其是颈后仰;

③PDS对左旋多巴反应欠佳或无反应;

④早期出现吞咽困难和构音障碍;

⑤早期出现认知障碍如淡漠、抽象思维能力减弱、言语不流畅、应用或模仿行为、额叶释放症状，并至少有两个上述症状。

(3)排除条件：

①近期有脑炎,病史，或有异己肢体综合征、皮质感觉缺损、局限性额叶或颞叶萎缩;

②与多巴胺能药物无关的幻觉和妄想、AD型皮质性痴呆;

③早期出现明显小脑功能障碍或无法解释的自主神经功能障碍;

④严重不对称性PDS如动作迟缓;

⑤脑部结构损害(如基底核或脑干梗死、脑叶萎缩)的神经放射学依据;

⑥必要时可用聚合酶链反应(PCR)排除Whipple病,。

2.拟诊PSP

(1)必备条件：

①40岁以后发病;

②病程逐渐进展;

③垂直性向上或向下核上性凝视麻痹，病程第1年出现明显的姿势不稳伴反复跌倒;

④无法用排除条件中所列疾病解释上述临床表现。

(2)辅助条件和排除条件：

与疑诊PSP的诊断标准相同。

3.确诊PSP

必须组织病理学检查证实。

就诊科室：神经内科,

治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）

治愈率：对症治疗为主，无法彻底根治

治疗周期：终身间歇性对症治疗

治疗方法：药物治疗,

相关检查：脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查,颅脑MRI,颅脑CT,脑电图,

常用药品：氯化钾片,寒痹停片,