遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏有哪些症状？

遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏症状

典型症状： 致命性的脐带出血和中枢神经系统出血

相关症状：出血倾向,内出血,凝血障碍,凝血因子功能的障碍,凝血功能障碍,

    一、症状

因子ⅩⅢ缺乏的出血表现通常比较严重，特别是在儿童期即可能发生致命性的脐带出血和中枢神经系统,出血。在80%的未接受治疗的患者中可能发生脐带出血，而中枢神经系统出血的比率也高达30%。在包括血友病, A和血友病B在内的所有的凝血因子,缺乏中，因子ⅩⅢ缺乏发生严重出血的概率最高，因此，因子ⅩⅢ缺乏也最容易被发现和早期诊断。

    二、诊断

根据病史，临床表现和实验室检查对本病的诊断并不困难。由于所有凝血筛选试验均正常，与其他出血性疾病,的鉴别也不困难。与先天性α2-抗纤溶酶,缺乏症和先天性纤溶酶原,激活物抑制剂-1(PAI-1)缺乏症鉴别，这两种病均是比第ⅩⅢ因子缺乏症更少见的出血性疾病，也呈常染色体,隐性遗传，出血症,状也与第ⅩⅢ因子缺乏症相似，但均存在纤溶亢进，纤维蛋白原降低;鉴别也不困难。临床治疗有助于鉴别。对第ⅩⅢ因子缺乏症患者必须输注血液制品才有良好疗效，单用抗纤溶药如6-氨基己酸疗效不好。而后两种病使用这类药物效果良好。