血小板型假性血管性血友病

血小板型假性血管性血友病饮食原则

乌参 乌参又名黑乳参、开乌参。属于光参。参体有棘皮而无肉疣。活时形体较大，长圆柱体。

血小板型假性血管性血友病一般护理

1.出血量较大导致贫血者，要加强贫血的护理。

2.病人及亲属要对该病有充分的思想认识，亲属要给予病人足够的关心和爱护，病人自己要树立自信、自立，自强生活观念，做好自我护理，最大限度地减少疾病发作和提高生活质量。

3.平时在无出血的情况下，作适当的运动，对减少该病复发有利。但有活动性出血时要限制活动，以免加重出血。

血小板型假性血管性血友病常见检查

1.外周血 血小板计数减少，最低时可降至20×109/L，血小板体积可增大。

2.出血时间,延长。

3.血浆vWF水平轻度下降，高分子量vWF多聚体缺如;ADP、肾上腺,素、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常或轻度降低，低浓度瑞斯托霉素诱导的血小板聚集反应(RIPA)增高。

血小板型假性血管性血友病就诊指南针对血小板型假性血管性血友病患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：血小板型假性血管性血友病挂什么科室的号？血小板型假性血管性血友病检查前的注意事项？医生一般会问什么？血小板型假性血管性血友病要做哪些检查？血小板型假性血管性血友病检查结果怎么看？等等。血小板型假性血管性血友病就诊指南旨在方便血小板型假性血管性血友病患者就医，解决血小板型假性血管性血友病患者就诊时的疑惑问题。

血小板型假性血管性血友病诊疗知识

血小板型假性血管性血友病一般治疗

一、治疗

由于DDAVP和冷沉淀可使本病患者血小板减少,，因此本病治疗非常棘手。可试用小剂量DDAVP或输注少量冷沉淀，以补充适量vWF，改善患者的出血症,状而不引起血小板的凝集性消耗。必要时可输注血小板以补充正常血小板。

二、预后

目前暂无相关资料。

本病需与Ⅱb型vWD鉴别。

血小板型假性血管性血友病预防

注意平时的生活习惯，及时发现及时治疗。

血小板型假性血管性血友病并发症

常见并发症：鼻出血,

血小板型假性血管性血友病轻至中度皮肤黏膜出血，如牙龈出血、鼻出血、拔牙后出血不止扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止。但有些病人在外科手术后也无出血。

血小板型假性血管性血友病病因

一、发病原因

本病呈常染色体,显性遗传。其基本缺陷是GPⅠb的分子异常。由于血小板与高分子量vWF多聚体结合，使血浆vWF减少，以高分子量vWF多聚体减少为著，血小板减少,。随着GPⅠb序列的阐明，现已在3个家系中发现2种突变：Gly233→Val和Met239→Val。

二、发病机制

但本病的发病机制尚未完全阐明。

血小板型假性血管性血友病症状

典型症状：轻至中度皮肤黏膜出血，如牙龈出血、鼻出血、拔牙后出血不止，扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止。

相关症状：皮肤黏膜出血,牙龈出血,拔牙后出血不止,血小板减少,

一、症状

本病的主要表现为轻至中度皮肤黏膜出血,，如牙龈出血,、鼻出血,、拔牙后出血不止,，扁桃体摘除术,后或其他外科手术后出血不止，服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重，但有些患者甚至在外科手术后也无出血。

二、诊断

本病诊断有赖于临床表现及实验室检查。

就诊科室：血液科,

治疗费用：市三甲医院约（5000--10000元）

治愈率：10%

治疗周期：1-3个月

治疗方法：药物治疗,

相关检查：血管壁的检测,出血时间,血小板计数,

常用药品：氨甲环酸注射液,氨甲环酸注射液,