继发性铁粒幼细胞性贫血

继发性铁粒幼细胞性贫血饮食宜忌

继发性铁粒幼细胞性贫血饮食原则

根据不同的症状有不同情况的饮食要求，具体询问医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。

继发性铁粒幼细胞性贫血一般护理

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

继发性铁粒幼细胞性贫血常见检查

1.外周血 贫血,的程度差别很大，血红蛋白,减低大多较明显。低色素性贫血的特征很明显。平均红细胞体积(MCV)大多降低，少数正常，个别增高。血涂片,红细胞形态常呈双向，即可见形态正常和不正常的两类细胞。红细胞明显大小不均;异形、靶形、椭圆形和点彩红细胞增多,。网织红细胞正常，偶见增高。白细胞及血小板数正常。红细胞的渗透脆性呈明显不一致性，可增高亦可降低。

2.骨髓中红系细胞过度增生, 铁染色,显示含铁血黄素显著增多，铁粒幼细胞增至80%～90%，并可见到约10%～40%的环形铁粒幼细胞，后者大多为中晚幼红细胞。血涂片中亦可发现铁粒幼细胞。偶尔出现巨幼样红细胞，可能为伴有叶酸,缺乏。

3.血清铁大多增高，铁饱和度常显著增加，铁动力学研究通常显示血浆铁清除率加快，为正常的1/4～1/2;铁利用率减低，约为正常的1/5～1/3。肝活检显示铁质沉积，不输血者之肝脏,也可有同样的改变，常伴无症状的细小结节,状肝硬化,，与遗传性血色病,的肝脏病变很相似。

4.红细胞内FEP减少或在正常下限，红细胞内FEC大多正常。吡哆醇治疗无效的病例，FEC可很高，而FEP显著减少。

5.用51Cr测出的红细胞生存时间正常或稍缩短，红细胞平均寿命40～100天。

6尿中黄尿酸,(4，8-二羟基喹林甲酸)和(或)犬尿喹啉酸的排泄增加，表示色氨酸,的代谢异常。

继发性铁粒幼细胞性贫血就诊指南针对继发性铁粒幼细胞性贫血患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：继发性铁粒幼细胞性贫血挂什么科室的号？继发性铁粒幼细胞性贫血检查前的注意事项？医生一般会问什么？继发性铁粒幼细胞性贫血要做哪些检查？继发性铁粒幼细胞性贫血检查结果怎么看？等等。继发性铁粒幼细胞性贫血就诊指南旨在方便继发性铁粒幼细胞性贫血患者就医，解决继发性铁粒幼细胞性贫血患者就诊时的疑惑问题。

继发性铁粒幼细胞性贫血诊疗知识

继发性铁粒幼细胞性贫血一般治疗

一、治疗

如果是药物或毒物引起的，最好的治疗就是立即停用致病物，继发于其他疾病者则应以治疗原发病为主。如果是可治愈的疾病，原发病治愈后，铁粒幼细胞贫血,即消失。贫血严重是可以应用大剂量Vit B6 100～200mg/d,必要时可输血,另外如有缺铁的指标可补充铁剂。

二、预后

因药物所致,一般停药贫血即可纠正。如因恶性肿瘤血液所致预后较差。

但需与遗传性的铁粒幼细胞贫血,相鉴别。因此，必须根据详细的病史与体检综合考虑，除外遗传性铁幼细胞贫血。

继发性铁粒幼细胞性贫血预防

积极治疗原发病，避免或减少抗结核及氯霉素药物，避免接触有害物质。

继发性铁粒幼细胞性贫血并发症

常见并发症：心力衰竭,消化道出血,

可因铁大量沉积而合并血色病、糖尿病、肝硬化心肌病等;可因并发感染而致死；可并发消化道泌尿道等出血;重症可并发心力衰竭、肝功不全等。

继发性铁粒幼细胞性贫血病因

一、发病原因

主要病因：①药物，如结核药、氯霉素;②有害物质，如酒清，重金属铅、铜、锌等。

能够引起本病的疾病有造血系统疾病：如溶血,性贫血,、恶性贫血,及其他巨幼细胞贫血、真性红细胞增多症,、骨髓纤维化,、多发性骨髓瘤,、红白血病,等;恶性肿瘤：如恶性淋巴瘤,、前列腺癌,等;炎症疾病：类风湿性关节炎,、结节性多动脉炎,及感染等;其它，如低体温、黏液性水肿,、甲状腺,功能亢进、尿毒症,、红细胞生成性及迟发性卟啉病,等。

二、发病机制

这些药物都是PLP的拮抗物。氯霉素、硫唑嘌呤、氮芥、苯丙酸氮芥能抑制骨髓细胞的RNA,合成，更重要的是抑制线粒体的蛋白质，包括某些细胞色素和细胞色素氧化酶的合成。用氯霉素后铁螯合酶和ALA合成酶活力减低，可能与线粒体中的细胞色素的损害相关，可抑制吡哆醇转变为PLP，可以抑制ALA脱水,酶，血红素合成酶及抑制粪卟啉,原Ⅲ转变为原卟啉Ⅲ，因而在慢性铅中毒,时可发生铁粒幼细胞贫血。完全胃,肠外营养而未补充铜可致铜缺乏。此时可因血浆铜蓝蛋白,(亚铁氧化酶)缺乏，导致肠内铁吸收和转运，从单核巨噬细胞和肝细胞到血浆转铁蛋白出现障碍。而原卟啉，甘氨酸,和ALA的产生及血红素合成酶的活性并不减少，红细胞线粒体内出现铁代谢障碍由于细胞色素氧化酶减少，使三价铁还原为二价铁减少。肠道细胞含酮酶(如细胞色酶)的减少还可能有其他方式干扰造血并导致粒细胞减少,。

锌可诱发产生肠道蛋白金属硫蛋白，后者有与铜结合的优势，能阻止铜的吸收和促进排泄，继发铜缺乏而致病。

另外还有一些疾病也可伴发铁粒幼细胞贫血，如造血系统疾病、恶性肿瘤、炎症性疾病、低体温等，机制未明。

继发性铁粒幼细胞性贫血症状

典型症状：贫血貌、易疲乏、头晕、皮肤苍白或暗黑色、软弱、动则心悸、气促

相关症状：心悸,面色灰暗,肝功能不全,肝脾肿大,

     一、症状

主要表现为贫血,由药物引起的贫血可相当严重，甚至需要输血。但停药或(和)用吡哆醇后症状迅速改善。慢性酒精中毒,者停止饮酒后贫血也能逐渐减轻。铜缺乏的贫血常较明显，血红蛋白,有降至30～40g/L者，且进行性加重。医源性的长期补锌可使体内锌超过正常2～3倍，造成明显的铁粒幼细胞贫血，应引起医生警惕。补充铜或停用锌后可逐渐恢复。极罕见的病例用某种药物后出现本病，而停用可疑药物后病情仍进展，有人认为所患的是原发性铁粒幼细胞贫血而非药物性。

     二、诊断

根据本病的特点，一般不难做出铁粒幼细胞贫血的诊断。

就诊科室：血液科,

治疗费用：市三甲医院约1000--5000

治愈率：40%

治疗周期：3个月

治疗方法：药物治疗、输血治疗,

相关检查：血红蛋白,异常红细胞形态,血涂片,WBC,平均红细胞体积,

常用药品：注射用腺苷钴胺,维生素B6,注射用地西他滨,