惠普尔病

惠普尔病饮食宜忌

惠普尔病饮食原则

惠普尔病饮食保健

1、惠普尔病,的食疗方：

饮食均衡，多吃水果蔬菜等高纤维食物，多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品，注意饮食清淡，可进行适量的运动

2、惠普尔病最好不要吃什么食物？

忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物

以上资料仅供参考，详情请咨询医生

惠普尔病一般护理

惠普尔病护理

1.注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于疲劳的恢复；运动可以增强体力，增强抗病能力，两者相结合，可更好的恢复。

2.保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧，只有这样，才能调动人的主观能动性，提高机体的免疫功能。

惠普尔病常见检查

惠普尔病检查

　 　1.血常规及血沉

几乎所有病人都有贫血,，可为低血色素或正色素性贫血，也可为巨幼红细胞性贫血。约35%的病人血红蛋白低于70g/L，平均为79g/L。1/3的病人有白细胞增多，多数病人血沉增快。

2.大便检查

部分病人隐血试验阳性。由于脂肪泻，大便苏丹Ⅲ染色呈阳性。

3.生化学检查

多数病人有低血钙、胆固醇降低、胡萝卜素下降。当有继发性肾上腺皮质功能不全时，24h尿中17-羟皮质酮、17-酮皮质醇下降，血钾上升，血钠下降。多数病人可有低白蛋白血症,。

4.免疫学检查

可有IgG、IgM、IgA下降，E-玫瑰花结形成数降低，淋巴母细胞转化率下降，类风湿因子阴性，LE细胞阴性，抗核抗体阴性。

5.脑脊液检查

　本病累及神经系统时，可对脑脊液涂片行PAS染色，若有阳性发现即可确诊。此外，MaiwaldM等报道，对脑脊液中Whipplelii菌进行培养获得成功。

6.消化道钡餐检查

　显示十二指肠及空肠黏膜皱襞增粗(plicaecirculares)。由于腹后壁淋巴结肿大，可引起十二指肠襻增大，胃及输尿管移位。超声、CT及MRI可显示腹部肿大的淋巴结及肠黏膜的粗大皱襞。CT及MRI亦可用于检查中枢神经病,变，脑部受累时，可显示有占位性稀疏区。胸片有时可见纵隔或肺门淋巴结肿大阴影，肺纤维化，少数患者有肺叶实变及胸水。关节多示正常，偶有骨侵蚀、关节腔变窄，而关节僵直者少见，有时可显示骶髂关节炎，脊柱炎,者少见。

7.内镜检查

　在十二指肠和空肠黏膜上可见黄白色小结节或颗粒，大小为2～3mm，黏膜脆性增加，类似于白色念珠菌感染。这些结节是由充满巨噬细胞的粗大绒毛集聚而成。十二指肠或空肠黏膜活检，如发现有PAS阳性颗粒的巨噬细胞浸润，可确立诊断。

8.电镜检查

　对患者的活检组织进行电镜检查可见到巨噬细胞内有小棒状菌，呈杆状，有三层膜，大小为(1～2)µm*0.2µm，即Whipplelii菌，是确诊的金标准，电镜还可以观察到巨噬细胞内细菌的退化。

惠普尔病就诊指南针对惠普尔病患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：惠普尔病挂什么科室的号？惠普尔病检查前的注意事项？医生一般会问什么？惠普尔病要做哪些检查？惠普尔病检查结果怎么看？等等。惠普尔病就诊指南旨在方便惠普尔病患者就医，解决惠普尔病患者就诊时的疑惑问题。

惠普尔病诊疗知识

惠普尔病一般治疗

惠普尔病西医治疗

1、治疗

　 　1.抗生素治疗

　抗生素应用之前，惠普尔病,的病死率很高。最常用的抗生素是四环素，可以单独使用，也可于肠道外应用青霉素、链霉素之后使用。一般7～21天后，大多数患者的临床症状会有明显改进，但中枢神经系统、心内膜、心包、肺受累时，症状改善需要的用药时间较长。重度中枢神经系统受累，对抗生素治疗不敏感，有学者应用利福平治疗，疗效较佳。抗生素治疗后，8%～35%的患者l～4年后复发，若没有神经系统症状，抗生素治疗疗效仍佳，神经系统症状的出现提示预后不良，病死率较高。复发大多发生于治疗不足6个月的患者，但事实上，抗生素的正确选择比治疗时间更为重要，有学者证实治疗1年和2年以上，复发率没有明显差别。甲氧苄胺嘧啶磺胺甲基异恶唑(TMP—SMZ)的应用，可以减少复发率。Relman(1997)建议治疗初发惠普尔病，先用青霉素G120万单位，肌注，每天1次，并加链霉素1g，肌注，每天1次，14天后，改用TMP-SMZ 160～800mg，口服，每天2～3次，连用1年。

2.γ干扰素　

虽经充分抗生素长期治疗，惠普尔病仍有一定的复发率，提示人们对其免疫机制的进一步探索，免疫细胞可以吞噬和清除细胞内细菌，因而，它们在惠普尔病的发病中可能起一定作用。Schneider等通过γ干扰素辅助抗生素治疗难治性惠普尔病，3周后，临床症状恢复，6个月后，脑脊液中Whipplelii菌DNA和PAS阳性细胞转阴。用量为γ干扰素100μg，皮下注射，每周3次，6个月后，改为150μg，皮下注射，每周3次，总计1.5年。

3.支持治疗

　患者应食用富含钙、镁、蛋白质、维生素的食品。有严重的营养不良,者应予纠正，可实施全胃肠道外营养。若存在水电解质、酸碱平衡紊乱也做相应治疗。贫血,患者可适当给予铁剂、叶酸，有脂肪泻则注意补充维生素D及钙剂。伴有手足抽搐，可肠外给予钙、镁制剂。

4.止泻药　

患者腹泻严重时可以应用止泻药，但要慎用减少肠蠕动的止泻药。

5.肾上腺皮质激素

　仅用于伴有肾上腺皮质减退及重症患者，不宜常规使用。

2、预后

有效抗生素应用后，预后大为改观，很少死于本病的报道。经有效抗生素治疗以后，预后良好，有人报道经10年抗生素治疗，可使PAS阳性的巨噬细胞从空肠活检中消失。因此，巨噬细胞的存在并不意味Whipple处于活动期，但只有巨噬细胞消失，才能说明治疗是可靠的。有效的治疗，可使胃肠道症状在一个月内缓解，而肠道外症状，如发热和关节炎在几天内消失。然而，治愈后复发率高，仍是临床面临的一大难题。对复发者继续治疗，可很快缓解胃肠道症状，但对神经系统症状的缓解，效果较差。

惠普尔病鉴别诊断

　 　1.盲襻综合征,

从吸收不良综合征,的角度看，本病易与盲襻综合征混淆。但后者常有腹部手术史或其他肠病，无关节症状及发热。若胃肠钡餐检查发现肠瘘,、粘连、小肠短路等。则有助于本病的鉴别。

2.原发性吸收不良综合征

本病与原发性吸收不良综合征相比，二者虽在顽固性消化道症状、吸收不良所致的营养缺乏、维生素不足等方面相似，但原发性吸收不良综合征无淋巴结肿大、关节炎、发热及心肺改变。小肠黏膜活检标本无惠普尔病,PAS染色阳性的巨噬细胞。胃肠钡餐检查也有明显的区别。

3.淋巴瘤,

当淋巴瘤表现为发热、淋巴结肿大、腹泻和关节症状时，容易与惠普尔病相混淆。但前者小肠黏膜活检标本无PAS染色阳性巨噬细胞。胃肠钡餐检查也无惠普尔的X线表现，故很容易将二者区别开来。

4.系统性硬化症,

有时以吸收不良、腹泻、腹痛为主要临床表现，酷似惠普尔病，但无色素沉着，对抗生素治疗也无反应，皮肤病,理改变为硬皮病,的典型特征。小肠黏膜及淋巴结活检标本也无PAS染色阳性的巨噬细胞。

5.阿狄森病

惠普尔病出现继发性肾上腺皮质功能不全时，应注意与原发性阿狄森病相鉴别。二者虽都有色素沉着、低血压,、电解质失调，但后者无消化道症状，无前者特征性病理改变和小肠X线异常，也无关节炎、淋巴结肿大和心肺表现。

惠普尔病预防

惠普尔病预防

1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理善食调配。

2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。

3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。

惠普尔病并发症

常见并发症：结膜炎,角膜炎,

惠普尔病并发症

眼和神经系统可并发结膜炎,、角膜炎,、色素膜炎、玻璃体炎、核上性眼肌麻痹与进行性脑病,等。循环系统可合并细菌性心内膜炎,。当出现继发性肾上腺皮质功能减退时，可伴发低血压,、低钠血症,、高钾血症,和低血糖,等。有时也可发生胸膜炎,，伴有胸腔积液,。个别病人可出现非特异性腹膜炎,，低蛋白血症,性腹水，肝、脾、淋巴结肿大。

惠普尔病病因主要病因：杆状菌棒状菌、类菌体、异型性链球菌、α-链球菌、嗜血杆菌、类布氏杆菌所致

一、发病原因

肠性脂质营养不良,早先在淋巴结的组织切片上，用银染色法发现有“杆状菌”，但直至1960～1961年才在电镜下搞清此独特细菌的结构特征，大小为0.25µm(1.0～2.0)µm，该菌有易招致以吞噬细胞为特点的炎症反应。此后，人们一直设法在体外对该菌进行培养及分离，终于于2000年RaoultD等报道获得成功。1992年Relman等报告从5例患者组织中，用聚合酶链反应(PCR)，从杆菌发现了一段由1321个碱基组成的16S核糖颗粒的rRNA，经种系基因分析，认为该菌为革兰染色阳性放射线菌，与任何其他已知菌的基因无关。初步认为此菌属于放线菌属的一个亚组，是一种放线杆菌(actinobacter)，并暂时命名为Trophelymawhipplelii。另外，惠普尔病,多半与HLA-B27有相关性。

二、发病机制

T.Whipplelii菌侵入人体组织后，毒性较弱，故毒性损害较少，但能导致大量的吞噬细胞聚集，由于细菌及巨噬细胞的广泛浸润而出现临床症状。惠普尔病患者对于T.Whipplelii菌的易感性，可能与免疫缺陷有关。常继发于营养不良、小肠淋巴回流受阻抑或暂时性传染无反应;患者也可能对该菌免疫耐受，表现为体内单核细胞系统对摄人的抗原处理能力缺陷而致病。惠普尔病患者肠黏膜固有层中IgA浆细胞减少，治疗后患者的泡沫巨噬细胞减少，但IgA浆细胞数量恢复正常，表明在感染期间，IgA浆细胞移位或受抑制。细胞介导的免疫反应在惠普尔病中亦可能起重要作用，如外周血T淋巴细胞的应答性减低，小肠免疫反应的免疫化学研究显示，上皮内淋巴细胞数量增多，CD4/CD8比值增加，小肠巨噬细胞有缺陷。惠普尔病患者出现皮肤反应力过低，其他组织中淋巴细胞相对减少，单核细胞吞噬作用减低，降解细菌的能力减弱，CDllb表达细胞减少，提示有单核细胞和T淋巴细胞功能障碍。Marth等发现惠普尔病患者单核细胞产生白介素12、T细胞产生γ干扰素减少，体外试验发现用白介素12逆转的γ干扰素产生减少。这些资料支持这样一种假说：惠普尔病主要与单核细胞白介素12产生缺陷，导致T细胞产生γ干扰素减少有关。因此，干扰素可能对复发的惠普尔病患者有效，但需进一步证实。

惠普尔病的病理改变极具特征性，因而组织学检查常常是必要的。

　 　1.小肠病变

　病变多见于十二指肠及空肠，而远端小肠较少，胃和结肠很少波及。病变肠壁水肿、增厚，小肠绒毛变粗、变短或完全消失，极少有溃疡。黏膜下各层皆可见黄色脂质沉积，淋巴管有阻塞及扩张，组织学特征性变化是小肠黏膜PAS阳性巨噬细胞和黏膜下淋巴管扩张。黏膜固有层因大量泡沫巨噬细胞浸润，致绒毛增粗变形。BlackSchaffe首先证实这种特有的泡沫巨噬细胞内含有一种PAS浓染的糖蛋白。由于这些巨噬细胞移位，患者黏膜固有层中浆细胞、淋巴细胞和嗜酸性细胞减少。

2.肠外病变

　除小肠黏膜外，在心、肺、脾、胰、食管、胃、后腹膜以及全身淋巴结均可侵犯，是一种全身性疾病。全身组织均可见到PAS阳性巨噬细胞。如引起心内膜炎,、关节腔积液、胸膜炎,、脑皮质萎缩、脑膜炎,等。肝、脾包膜变厚。可有腹水，并呈乳糜性。

值得注意的是，凡仅胃、结肠黏膜见到PAS阳性巨噬细胞。并非属惠普尔病，因为该区域常有噬蛋白细胞及胃噬脂细胞。经治疗后，细菌消失快，但巨噬细胞消失慢。治疗一年后仍有明显的巨噬细胞浸润。神经病,理主要表现为丘脑下部萎缩、胶质变性,和镰状颗粒浸润，在腹内侧核浸润最严重，视前叶、室上束交叉部、背内侧核和室旁核浸润较轻。在电镜下，浸润部位可见“杆状菌”。

惠普尔病症状

典型症状：体重下降、疲劳和发热等。临床表现的轻重程度取决于受累的器官及病程的长短。

相关症状：呼吸困难,恶心,低烧,无力,

一、症状

　 　1.胃肠道

　为常见病变部位，以系统吸收不良为突出表现。初期消化道症状多变，且反复发作腹痛多位于上腹部，进食后可加重，亦可出现恶心、呕吐,及厌食。体重下降和腹泻，以40岁以上患者多见，40岁以下患者少见。腹泻多为脂肪泻，或水泻，有时夜间发作，每天5～15次。SaracibarSerradorE等报道一例男性患者，首发症状为便秘,及上消化道出血,。因此，应该注意与其他的肠道疾病进行鉴别。患者腹泻加重时，可导致恶病质。腹膜后及肠系膜淋巴结肿大，可有腹部包块，亦可伴有肠梗阻,及慢性发热。10%～25%的患者没有消化道症状，称之为“干性惠普尔病,”。

2.心血管系统　

可出现心内膜炎,和心包炎,。但临床表现不突出，部分患者有心尖部收缩期杂音、心包摩擦音，但很少有心力衰竭。有些患者形成瓣膜纤维化，引起狭窄或关闭不全，需进行主动脉瓣及左房室瓣置换。心脏纤维化少见。

3.呼吸系统

　约50%的本病患者有慢性咳嗽,，呼吸困难及胸痛亦常见。肺部表现和临床症状有时难与结节病,(sarcoidosis)相区别，且可先于典型的惠普尔病的表现。肺活检有利于肺惠普尔病的诊断。

4.中枢神经系统　

患者依据侵及中枢神经的不同部位而出现不同的症状，包括头痛、共济失调、耳聋,、肌无力、昏睡、感觉缺失、视觉改变、进行性痴呆,、癫痫,样发作、人格障碍,、蛛网膜炎,，累及下丘脑引起失眠、烦渴或食欲亢进。所谓的“三联征”即痴呆、眼肌麻痹和肌阵挛。中枢神经系统受累可发生在无肠道表现时，或作为复发形式出现。

5.骨骼系统

　发热和关节炎常早于胃肠道症状，约l/3的患者在确立诊断前5年就已存在。踝、膝、肩、肘腕及指关节均可累及，多呈间歇性游走性急性发作，持续数小时至几天。关节破坏不明显，不引起畸形。关节液检查无特殊异常。脊柱关节可涉及，多为骶髂关节炎，很少有强直性脊柱炎,，有些患者仅有关节痛。半数以上有发热，一般为间歇发作的低热，但疾病严重者也可发生较高的间歇热。

6.皮肤及外周淋巴结

　约1/3患者，除口腔黏膜外，皮肤有色素沉着，机制不明，常依此为诊断标准之一。约50%患者表浅淋巴结肿大，此亦为重要临床特征。淋巴结活检有助于诊断。

二、诊断

血清阴性的关节炎及复发性风湿症病人，如发生淋巴结肿大、中枢神经系统症状、玻璃体炎或腹泻时，应考虑到本病。根据病人出现的吸收不良综合征,及其他器官系统受累的表现，淋巴结、小肠黏膜活检，以及典型的PAS染色阳性的巨噬细胞与小肠黏膜的病理特点，可以确诊本病。

就诊科室：消化内科,

治疗费用：市三甲医院约（1000 —— 5000元）

治愈率：65%

治疗周期：4-8周

治疗方法：运动、饮食、药物治疗,

相关检查：便常规,大生化检查,血液生化六项,粪便隐血试验,粪便脂肪,

常用药品：青霉素V钾片,康力士牌钙维生素D胶囊,