需与不典型的遗传性出血性毛细血管扩张症和伴发系统疾病的毛细血管扩张症相鉴别。遗传性出血性毛细血管扩张症皮损分布广泛，好发于身体上部，对称性，有出血特点。伴发系统性疾病的毛细血管扩张症在末梢小动脉和毛细血管袢动脉段的内皮细胞中含有活性碱性磷酸酶。