致死性肝内胆汁淤积综合征有哪些症状？

致死性肝内胆汁淤积综合征症状

早期症状：反复性黄疸；且渐加深，

晚期症状：皮肤瘙痒、鼻衄、肝脾肿大，脂肪、痢粪便恶臭而色淡、烦躁不安等

相关症状：脂肪泻,鼻衄,脂肪痢,肝脾肿大,烦躁不安,

一、症状

有血缘关系的家族中，从婴儿早期开始出现反复发作性黄疸，伴脂肪泻，肝脾肿大及侏儒症时，应考虑本征。实验室检查及肝活体组织检查有助本病的诊断。

本病罕见，于新生儿期出现反复性黄疸；且渐加深，皮肤瘙痒，鼻衄，肝脾肿大，脂肪痢，粪便恶臭而色淡；也可于出生后数月才发生黄疸，患者烦躁不安，吸收不良，发育不良，佝偻病。