兰伯特-伊顿综合征(Lambert-Eaton syndrome)也称肌无力样综合征，是特殊类型肌无力和累及胆碱能突触的自身免疫病。由Lambert、Eaton和Rooke(1956)首先描述，该病特征是肢体近端肌群无力和易疲劳，患肌短暂用力收缩后肌力反而增强，持续收缩后呈病态疲劳。兰伯特-伊顿综合征是一种神经-肌肉接头处传递障碍性疾病，是由抗P/Q型电压门控制性钙离子通道(P/Q-type VGCC)抗体使突触前膜钙离子通道丧失，使乙酰胆碱在突触前膜释放最小释放单位的数量减少而致肌无力。
兰伯特-伊顿综合征饮食宜忌
饮食适宜：1、多吃粗粮、蔬菜、水果等富含膳食纤维的食物。2、注意为身体提供适量的氨基酸。宜吃食物宜吃理由食用建议白萝卜白萝卜含有芥子油和淀粉酶，能助消化，并促进各种脂肪类物质在人体内的新陈代谢，从而防止它们在皮下的堆积。鲜白萝卜、鲜山楂、鲜橘皮加水煎取汁饮用。山楂山楂含大量维生素C和酸性物质，可增加胃中淀粉酶、脂肪分解酶等，有扩张冠状动脉、降低血压、降低胆固醇及减肥作用。鲜白萝卜、鲜山楂、鲜橘皮加水煎取汁饮用。猪瘦肉猪瘦肉富含蛋白质，滋阴润燥。夏枯草、桑葚、牡蛎各20克，猪瘦肉250克，用小火煲汤，具有育阴潜阳、养血益精、降血压的效用。饮食禁忌：1、注意减少饱和脂肪酸的摄入量，尽量少吃或不吃肥肉、动物油及动物内脏等含饱和脂肪酸高的食物。2、减少胆固醇的摄入量。每日胆固醇摄取量应控制在300毫克以下，尤其要避免摄取蛋黄、鱼子、动物内脏、肥肉等高胆固醇食物。忌吃食物忌吃理由忌吃建议小麻椒含饱和脂肪酸可使血中胆固醇浓度明显升高，促进动脉硬化。尽量少食蛋黄蛋黄营养丰富，但里面的胆固醇含量较高，过量摄入会促进动脉硬化的发展少吃或不吃动物内脏属高胆固醇食物，不利于病人康复。不食用。兰伯特-伊顿综合征常见检查
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兰伯特-伊顿综合征检查
1.腾龙喜试验、新斯的明试验有时呈阳性反应，但远不如重症肌无力,(MG)病人敏感。
2.本病患者血清乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)水平不增高，
个别可合并上睑下垂,及AchR-Ab阳性。约34%的肌无力样综合征病人有器官特异性抗体和免疫球蛋白异常(如IgGK副蛋白)。
3.血清肌钙。
4.测量125I-conotoxin标记电压门控性钙通道抗体有实用价值，肌无力样综合征P/Q型钙通道结合抗体血清学试验阳性率约95%，重症肌无力(MG)≤5%，有助于鉴别。
1.神经电生理检查
(1)低频(<10Hz)重复电刺激波幅变化不大，肌肉复合动作电位可下降;高频(20～50Hz)重复电刺激后肌肉产生强烈自主收缩(持续15s或更长)，动作电位波幅明显增加(增量反应)，增高2～20倍(波幅增高200%以上为阳性)。神经重复电刺激恰与重症肌无力(MG)表现相反，是促使钙离子流入神经末梢促进Ach单位性释放所致。
(2)大力收缩15s后，如波幅增高超过25%应高度怀疑本病，超过100%可确诊。针极EMG可见小的多相运动单位电位数目增加及波幅变异，单个肌肉诱发复合动作电位波幅明显降低，单纤维肌电图显示如MG的颤搐(twitch)增加。
(3)兰伯特-伊顿综合征,周围神经无异常，神经单一刺激可产生一个低波幅肌肉动作电位，重症肌无力(MG)病人则正常或接近正常。
2.本病患者HLA-B8和-DR3单体型增加，类似其他自身免疫病。
3.本病肌活检如重症肌无力(MG)所见，为正常或轻微非特异性变化。
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兰伯特-伊顿综合征诊疗知识
就诊科室：神经内科,治疗费用：市三甲医院约（10000 —— 20000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：支持疗法,兰伯特-伊顿综合征预防
兰伯特-伊顿综合征并发症
兰伯特-伊顿综合征并发症
癌性肌无力样综合征与非癌性肌无力样综合征，均可能累及到体内许多组织和器官，可有相应的肿瘤和免疫性疾病相关临床表现，如肺部症状与体征、关节炎、皮疹、内分泌功能紊乱、口干、括约肌障碍、阳痿,、直立性低血压,，偶也有肾上腺-神经功能障碍等。
兰伯特-伊顿综合征病因
兰伯特-伊顿综合征疾病病因
(一)发病原因
兰伯特-伊顿综合征,是特殊类型肌无力和累及胆碱能突触的自身免疫病。病人有NMJ突触前膜与Ach释放有关的抗原决定簇IgG自身抗体，该抗体直接作用于周围神经末梢突触前膜Ach释放部位，以及电压门控性钙通道，阻滞钙离子传递，产生NMJ传递障碍，推测自身抗原可能为电压门控性Ca2 通道复合物(voltage-gated Ca2 channel complex)组成部分。
(二)发病机制
癌性兰伯特-伊顿综合征病人自身免疫应答主要针对肿瘤细胞抗原决定簇，后者与突触前膜某些抗原决定簇有交叉免疫性，当免疫活性细胞遇到具有特殊HLA抗原癌细胞相关抗原决定簇时，通过分子模拟机制启动免疫应答。从肺癌,中获得的细胞株显示钙通道蛋白有活化抗原，推测肿瘤细胞存在相应抗体，将患者IgG注入小鼠体内，Ach释放减少，超微结构观察发现Ach释放区域功能紊乱。
非癌性Lambert-Eaton综合征自身免疫机制不清，该综合征病人HLA-B8出现率(62%)明显高于对照组(19%)，非癌性肌无力样综合征组(73%)高于癌性肌无力样综合征组(50%)。Lennon等对64例非癌性肌无力样综合征患者调查发现，45%的患者有一种或多种器官(如甲状腺、胃或骨骼肌)特异性自身抗体。
病理改变：病人肌活检显示靶纤维轻度增加，非特异性Ⅱ型肌纤维萎缩，萎缩肌纤维未见群组化现象。电镜显示突触后膜皱褶和二级突触间隙面积增加，Ach囊泡及受体数目正常，神经末梢无变性,。定量冷冻刻蚀电镜研究发现，病人Ach释放部位面积缩小，突触前膜单位面积和Ach释放部位单位面积膜内大颗粒数减少，排列不正常的膜内大颗粒丛集数增加，为本综合征最小Ach释放单位释放量减少提供形态学依据。
兰伯特-伊顿综合征症状
典型症状： 兰伯特-伊顿综合征是一种神经-肌肉接头处传递障碍性疾病，是由抗P/Q型电压门控制性钙离子通道(P/Q-type VGCC)抗体使突触前膜钙离子通道丧失，使乙酰胆碱在突触前膜释放最小释放单位的数量减少而致肌无力。
兰伯特-伊顿综合征症状诊断
1.几乎总是成年起病，
男女之比5∶1。据报道最年轻的1例为9岁女孩，未发现肿瘤。通常亚急性起病，病程进展可不同，常在发现肿瘤前数月至数年出现肌无力和易疲劳。患肌分布与重症肌无力,(MG)不同，以四肢骨骼肌为主，躯干肌、骨盆带及下肢肌、肩胛带等症状尤明显，症状下肢重于上肢，近端重于远端，表现鸭步或摇摆步态。常合并四肢腱反射减弱或消失，腱反射可在相应肌肉短期大力收缩后短暂恢复，合并癌性多发性神经病,(carcinomatous polyneuropathy)可出现腱反射消失，肿瘤可引起其他神经系统表现，如多发性肌炎,、皮肌炎,、多灶性白质脑病,及小脑变性,等。部分病人主诉肌痛，以股部肌肉明显，无肌束颤动。
2.首发症状常表现起立、上楼及步行困难，
肩部肌肉较晚波及。脑神经支配肌如眼外肌和咽喉肌受累可出现上睑下垂,、复视、构音障碍及吞咽困难等，较少见且受累程度较轻。约62%的病人起病即下肢无力，约18%有肌痛或僵直，呼吸肌力弱需人工呼吸，不常见。症状进行性加重，患者用力跺脚后可出现类似MG肌无力加重，但前几次收缩时肌力可暂时增强，也可检查手握力和髂腰肌肌力证明。可有感觉异常、关节炎样疼痛。约半数以上病人出现自主神经症,状，最常见唾液分泌减少引起口干，阳痿,、便秘,、排尿困难、泪液和汗液分泌减少、直立性低血压,、瞳孔反射异常等。症状出现顺序通常为下肢无力、自主神经障碍、上肢无力、脑神经支配肌无力、肌痛及僵直等。
3.癌性与非癌性兰伯特-伊顿综合征临床表现相似
(1)癌性兰伯特-伊顿综合征：男性患者居多，约2/3患者伴癌肿，约60%患者合并小细胞肺癌,，也见于乳腺癌,、前列腺癌,、胃癌、肾癌,、直肠癌,、淋巴瘤,、急性白血病,、网织细胞肉瘤,等，个别合并胸腺瘤,;多在60～70岁发病，很少40岁前发病，典型呈急性进行性病程，肌无力常出现于发现恶性肿瘤前数月至数年，患者常因肿瘤本身在数月至数年内死亡;本病可见于儿童，通常与肿瘤无关。
(2)非癌性兰伯特-伊顿综合征：另1/3患者未发现肿瘤，多伴其他自身免疫性疾病,，如恶性贫血,、甲状腺功能低下、甲状腺功能亢进、干燥(sjögren)综合征、类风湿性关节炎,、系统性红斑狼疮,、斑秃,、乳糜泻,、牛皮癣,、溃疡性结肠炎,、少年型糖尿病,和重症肌无力等，还有伴亚急性小脑变性的报道。
根据中老年男性肺癌病人出现肢体近端对称性肌无力或易疲劳，加之口干、括约肌功能障碍、肌痛和腱反射减弱，患肌用力收缩后肌力短暂增强，持续收缩后呈病态疲劳，腾龙喜试验不敏感，血清AchR-Ab阴性，肌电图高频神经重复电刺激呈特异性反应，抗胆碱酯酶药不敏感，通常可诊断Lambert-Eaton综合征。
就诊科室：神经内科,
治疗费用：市三甲医院约（10000 —— 20000元）
治愈率：30%
治疗周期：3个月
治疗方法：支持疗法,
相关检查：新斯的明试验,肌电图,血清免疫球蛋白G,
常用药品：双价肾综合征出血热灭活疫苗(沙鼠肾细胞),安神补脑液,