夏伊-德雷格综合征

夏伊-德雷格综合征饮食原则

　夏伊-德雷格综合征饮食保健

　在饮食方面要注意营养合理，食物尽量做到多样化，多吃高蛋白、富含维生素和微量元素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜，避免吃辛辣刺激性的食物，避免过多的摄入肥甘厚腻食物，避免喝浓茶。避免熬夜，注意多休息，避免受凉，预防感冒,，增加体育锻炼的情况。

夏伊-德雷格综合征一般护理

夏伊-德雷格综合征护理

       1、注意休息，按时吃药。

　   　2、听从医生的安排，及时复诊。

夏伊-德雷格综合征常见检查

夏伊-德雷格综合征,检查

一、检查

1.24h尿去甲肾上腺素和肾上腺素的排泄量测定可低于正常。

2.部分患者醛固酮分泌亦减少。

3.卧位及直立位的血压测定。

4.自主神经检查 出汗试验、皮肤划痕试验、冷试验测压反应均减弱或消失;1%肾上腺素或3%可卡因液滴眼，示瞳孔反应异常。

5.MRI检查具有鉴别诊断意义。

6.肌电图检查有鉴别诊断意义。

夏伊-德雷格综合征就诊指南针对夏伊-德雷格综合征患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：夏伊-德雷格综合征挂什么科室的号？夏伊-德雷格综合征检查前的注意事项？医生一般会问什么？夏伊-德雷格综合征要做哪些检查？夏伊-德雷格综合征检查结果怎么看？等等。夏伊-德雷格综合征就诊指南旨在方便夏伊-德雷格综合征患者就医，解决夏伊-德雷格综合征患者就诊时的疑惑问题。

夏伊-德雷格综合征诊疗知识

夏伊-德雷格综合征一般治疗

夏伊-德雷格综合征西医治疗

    一、治疗

寻找致病因素并作病因治疗。一般患者宜采用下列各项综合治疗。

1.一般处理 睡眠时可将床头位抬高20～30cm;起立下床时动作要缓慢;下地直立后进行全身肌肉运动，促使静脉血液的回流，可预防晕厥,的发生。或穿用有弹性的紧身衫裤。

2.交感神经兴奋剂治疗 如服用麻黄碱盐酸麻黄素，25mg/次，3～4次/d;或服用苯丙胺，10～20mg/次，2～3次/d，但疗效不稳定。也可用吲哚美辛(消炎痛)抑制前列腺素合成，减少血液在外周血管中积聚,，25～50mg/次，2～3次/d。

3.肾上腺皮质激素治疗 严重者可试服泼尼松等，如9α-氟氢可的松(fludrocortisone)内服，每天量0.1mg～1mg，从0.1mg开始，直立时不出现姿位性低血压,或体重明显增加时减量维持。卧位高血压,型者宜严密观察。

4.左旋多巴/苄丝肼(美多巴)与单胺氧化酶抑制剂合并治疗 左旋多巴/苄丝肼(美多巴)可改善锥体外系症状，开始剂量为125mg/次，逐渐增加至250mg/次，3～4次/d，随时根据患者的反应调整剂量。单胺氧化酶抑制剂(MAOI)，如异烟肼、呋喃唑酮等口服，促使交感神经末梢去甲肾上腺的释放和抑制交感神经末梢的重吸收，服用后常使血压增高;严重病例亦可同时应用富含酪胺(tyramine)食物治疗。但治疗期间，每天早晚测量血压。

二、预后

起病数年后，可出现躯体神经系统功能的进行性损害表现，如眼球震颤,、构音困难、步态不稳、共济失调、全身乏力、腱反射亢进、锥体束征阳性、震颤麻痹及精神异常等。

夏伊-德雷格综合征,鉴别诊断

一、鉴别

通常应与下列疾病相鉴别。

1.与一般性晕厥,的鉴别

(1)单纯性晕厥：晕厥多有明显诱因，如疼痛、恐惧、情绪紧张、空气污浊、疲劳等。晕厥前有短时的前驱症状，如头晕、恶心、苍白、出汗等;晕厥最常发生于直立位，但无上述明显直立体位改变的特殊关系;晕厥时血压下降、心率减慢而微弱、面色苍白且持续至晕厥后期，恢复较快，无明显后遗症状。

(2)排尿性晕厥：发生于排尿，或排尿结束时，引起反射性血压下降和晕厥。最常发生在患者午夜醒来小便时，清晨或午睡起来小便时也可发生。

(3)心源性晕厥：心脏血管疾患，如房室传导阻滞,、心动过速、心脏瓣膜病,、心肌梗死等，均可因心排出血量减少影响脑供血不足,而引起晕厥。心电图检查有异常。

2.与震颤麻痹的鉴别

自主神经症,状在帕金森,病中颇为常见，因迷走神经背核的损害，患者常出现顽固性便秘,，或胃及小肠运动减弱。但本病无直立性低血压,，不侵犯直肠及膀胱括约肌，由于前列腺肥大等因素引起排尿障碍时，为进一步明确诊断，对患者的会阴肌作肌电图检查，则表现正常肌电图。

3.其他需鉴别的疾病

继发性引起直立性低血压,的一些疾病，如肾上腺皮质功能减退、慢性酒精中毒,、糖尿病,、脊髓痨、脊髓空洞症,、卟啉症、原发性淀粉样变性,、急性感染性疾病恢复期、脑炎,以及交感神经干切除或损伤后综合征等，均应注意鉴别。有些患者接受某些降压药物治疗，如氯丙嗪、胍乙啶等药物，突然从卧位站立时亦可发生晕厥。

夏伊-德雷格综合征预防

夏伊-德雷格综合征预防

注意营养、增强体质 可服用一般强壮剂及各种维生素，也可适量应用中药如补中益气丸，或生脉散加减施治，并适当地加强体育锻炼等。

夏伊-德雷格综合征并发症

常见并发症：阳痿,

　夏伊-德雷格综合征并发症

　常可伴有阳痿,、无汗，以及膀胱直肠功能障碍，或出现小脑、锥体外系功能损害等。

夏伊-德雷格综合征病因

夏伊-德雷格综合征,疾病病因

    一、发病原因

SDS的病因不明。目前涉及的有脂质过氧化损伤、酶代谢异常、慢病毒感染、神经元凋亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等，导致的进行性神经系统多系统变性,。

二、发病机制

1.多认为系由于中枢神经系统或周围自主神经系统变性，继而导致中枢或周围自主神经系统的功能失调。

2.有报道认为系体内传导功能缺陷，使去甲肾上腺的合成不足。一些作者指出，儿茶酚胺的代谢障碍构成自主神经和锥体外系疾病的基础，并发现多巴脱羧酶及高香草酸等也减少。

3.也有报道认为，下肢及内脏血管壁内的压力感受器反应失常，因而发生站立时小动脉反射性收缩障碍，以及静脉回流量降低。

病理改变：慢性自主神经系统功能不足或伴躯体神经功能障碍，表现神经多系统变性及萎缩(multiple system atrophy，MSA);尸检中所发现的中枢及周围神经系统的改变并非一致。在自主神经节，脊髓侧角细胞，脑干、小脑、皮质、基底核的各核群均有变性改变，特别是壳核背侧部与黑质尾端、蓝斑核、下橄榄核、背侧迷走神经核变化明显。

以上变化表明，可能是自主神经功能首先改变，导致反复低血压,发作，产生脑缺氧，而神经组织内的病理改变则是继发于缺氧的结果。

夏伊-德雷格综合征症状

典型症状：头晕、括约肌功能障碍、出汗异常、共济失调、头痛、瘫痪、眩晕、晕厥、感觉障碍

相关症状：直立性低血压晕厥,共济失调,小脑性共济失调,四肢瘫痪,

夏伊-德雷格综合征,症状诊断

一、症状

本病是以自主神经功能症状为突出表现的多系统受累的变性,病，临床上突出表现为直立性低血压,及其他自主神经功能紊乱，并伴小脑、基底核或脊髓运动神经元变性所引起的神经异常。

本病起病隐袭，可从数月至数年，长者可达10年以上，由中老年起病，发病年龄平均55岁。约65%为男性，无家族史。病程为进展性，自主神经症,状常首先出现，数月或数年后方见躯体神经症状。也有少数患者躯体神经症状早于自主神经症状。

1.直立性低血压, 临床早期表现为突然起立或站立过久时出现头晕，患者常有视物模糊和易疲劳感，患者常因直立性晕厥,就诊。由于自主神经的广泛变性，压力感受器反射弧被阻断，直立时不能产生反射性心率增加和周围小动脉收缩，而出现直立性低血压。直立性低血压是最常见症状，卧位血压正常，也有高于正常者，直立时血压显著下降[收缩压下降超过4.0～6.7kPa(30～50mmHg)]，立位与卧位血压在2min内常常相差4.0/2.67kPa(30/20mmHg)。由于交感神经张力低下使患者站立时脉率无改变，没有面色苍白，恶心、呕吐,多汗等症状。据统计在直立性低血压患者中占11%。

2.其他自主神经功能障碍 如膀胱、直肠括约肌障碍引起排尿、排便障碍，包括尿频、尿急、尿潴留或失禁，腹泻和便秘,交替。性欲障碍可以在其他神经系统症状出现前数年即有。出汗异常，可先为多汗，后为少汗或皮肤干燥、无汗。另外可有少见的皮温异常、霍纳综合征、虹膜萎缩等。本病多从骶髓开始，逐渐向上发展，故出现症状顺序是首先出现阳痿,、性欲减退、排尿障碍，后出现头昏、眼花、晕厥、直立性低血压等自主神经功能障碍症状，最后出现小脑性共济失调、脑干损害症状及锥体束等症状。

3.小脑功能障碍如意向性震颤，肢体、躯干共济失调，轮替动作差，眼震，言语不清，构音障碍。

直立性低血压、自主神经功能障碍及小脑症状三主征是临床核心症状。

4.也可合并由于锥体外系、基底核或脊髓运动神经元变性引起的躯体神经异常。晚期可有锥体束损害，如肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性等;在肢体远端可有肌萎缩和肌束颤动，肌电图显示前角细胞变性性改变;也可由于黑质受累表现帕金森,综合征。也可有脑神经瘫痪,等。

夜间发生喉哮鸣(laryngeal stridor)，是由于喉外展肌力弱造成的，并可伴有呼吸暂停。相当一部分患者发生吞咽困难。晚期可因自主神经功能极度衰竭，可在睡眠中呼吸暂停死亡。在疾病后期常见情绪不稳、抑郁，晚期可表现精神衰退甚至痴呆,、卧床不起。

二、诊断

1.夏伊-德雷格综合征症状多样化，易于误诊。诊断的主要依据是：

(1)散发性成年潜隐起病的进行性自主神经功能障碍，临床表现为直立性低血压，立位收缩压较卧位下降4～6.67kPa(30～50mmHg)，舒张压较卧位下降2.67kPa，而心率变化不大，阳痿或闭经,，发汗障碍，排尿功能障碍及瞳孔改变等。

(2)出现帕金森综合征。

(3)出现小脑征。

(4)出现锥体束征。

(5)排除其他疾病。

以上5项中，(1)必备，(2)、(3)两项具备一项即可，(4)、(5)作为参考。

2.临床诊断可分为3型

(1)进行性自主神经功能障碍。

(2)进行性自主神经功能障碍伴帕金森综合征。

(3)进行性自主神 经功能障碍伴小脑征。

就诊科室：神经内科,

治疗费用：市三甲医院约（500-1000元）

治愈率：40%

治疗周期：1-3年

治疗方法：药物治疗,

相关检查：血压测量,自主神经功能检查,肌电图,MRI,

常用药品：泼尼松龙,左旋多巴片,