脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征（Exomphalosmacro-Glossia-Gigantism Syndrome）亦称新生儿低血糖-巨舌-内脏肥大-脐膨出综合征、新生儿低血糖伴内脏肥大-巨舌-小脑综合征。1963年首先由Beckwith描述本征，故称Beckwith综合征。1964年，Weidemann又报告了一家三兄妹均发生本病。因此，又称Beckwith-Weidemann综合征。
脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征饮食宜忌
饮食适宜：1、宜吃营养均衡的食物；2、宜吃粗粮谷薯类；3、宜吃饱腹感极强的蔬菜水果宜吃食物宜吃理由食用建议荞麦含有丰富的可溶性膳食纤维、烟酸和芦丁。芦丁可以降血脂和胆固醇、预防脑出血市场上有卖湿的荞麦面面条，可以用来蒸或煮。玉米玉米有降血脂的功效，还可以助消化。玉米粒的胚尖要全部吃进去，玉米的许多养分都在此。菠菜菠菜营养丰富，里面含有钙、铁、胡萝卜素。购买菠菜后要尽早食用。不要等时间久了会产生一些对人体有害的因素饮食禁忌：1、忌吃脂肪含量高的食物；2、忌吃腌制食品。忌吃食物忌吃理由忌吃建议咸菜咸菜含有大量亚硝酸盐，容易致癌。最好多摄入新鲜蔬菜和水果。蜜饯蜜饯的制作过程比较复杂，容易滋生细菌，而且食品添加剂较多。对身体特别不好低血糖患者，包里要随时放些糖果。其余人群均应该适度减少食用脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征饮食原则
脐膨出,—巨舌,—巨大躯体综合症最好不要吃哪些食物?
禁食辛辣刺激性食物
(以上资料仅供参考，详细请咨询医生)
脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征一般护理
预防遗传病儿的发生：一就是要做基因检查，二是要注意生育保健，特别是在孕期，母亲在怀孕期间接触环境有害因素，如农药、有机溶剂、 重金属等化学品，或过量暴露在各种射线下，或服用某些药物，或染上某些病菌，甚至一些习惯爱好，如桑拿(蒸汽浴)和饮食癖好，应尽量避免接触致畸、致突变的有害因素，都可能引起胎儿先天异常。
脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征常见检查
| 血浆皮质醇, | 血液血管 | —— | 血浆皮质醇对... |
实验室检查发现血糖降低，血浆皮质醇及甲状腺素（T4）测定均在正常范围内。给患儿静脉滴注葡萄糖可刺激胰岛素分泌增加。应用胰高血糖素（glucagon）及D860试验均可引起胰岛素明显而持久的分泌，从而诱发低血糖发作。尿常规检查正常。周围血红细胞增多。
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脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征诊疗知识
就诊科室：外科,普外科,脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征一般治疗
治疗即低血糖的治疗，单用葡萄糖静脉注射或静脉滴注很难维持血糖至正常水平，仅能使血糖暂时升高，如同时加用皮质类激素则可使血糖稳定。药物治疗应持续至低血糖发作停止后，一般须1～3个月。在药物治疗期间，应同时采用牛奶及固体饮食，多次进餐的喂养法以减少低血糖发作。对于脐膨出或脐疝可采用整形手术。
本病预后不良。除轻症者外，极少成活，通常于1～4个月内死亡。
与其它肥胖、肿瘤鉴别。
脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征预防
1，术前准备：
1）患儿病室环境 入院后立即进抢救室观察治疗，因新生儿体温调节中枢功能未完善、体表面积相对大、皮下脂肪少等生理特点，调节室温25～27℃，相对湿度60% ～70% ，保持病室空气新鲜。患儿入暖箱，根据患儿出生日龄、体重及入院体温调节暖箱温度，治疗、护理操作尽量集中，操作过程中注意患儿保暖。
2）病情观察 严密观察患儿反应、前囟情况、生命体征及皮肤颜色和尿量等。
3）体位安置 取头高侧卧位，床头抬高15°～30°，注意清洁患儿口鼻腔内分泌物，保持呼吸道通畅。
4）氧气吸入 箱内吸氧，氧流量6～8 L /min。
5）维持静脉通路 迅速建立静脉通路，维持有效血液循环，维持水、电解质、酸碱平衡，遵医嘱使用抗生素预防感染。
6）术前常规准备 禁食，胃肠减压以排出胃肠道内积气和积液，促进胃肠功能恢复，降低腹内压，以减少对心肺的压迫，并可防止胃液返流误吸。行胃肠减压插胃管时，选用质软的硅胶胃管，可用水溶性润滑剂润滑，勿用石蜡油，以防误吸导致类脂性肺炎。抽血化验血常规、凝血功能、电解质、配血等。注意监测血糖变化。脐膨出-巨舌-巨体综合征( exomphalos2macroglossia2gigantism syndrome， EMG)是先天性脐膨出的特殊类型，可出现低血糖，低血糖可导致新生儿死亡或永久性脑损害。
7）脐膨出的处理 脐膨出创面以无菌、湿润(不滴水)的温生理盐水纱布覆盖，外面盖上保鲜薄膜，以减少热量及
水分散失，且便于观察局部肠管血运情况，注意防止肠管扭曲和绞窄。创面周围皮肤应严格消毒，保护肠管不受损和污染。及时更换患儿尿布，防止大小便污染创面。操作中注意动作轻、稳，避免损伤透明腹膜而导致腹腔感染。
8）心理护理 向患儿家长做好解释工作，分析手术的必要性、可行性，明确经术前准备并改善一般状况后，尽早手术是惟一的治疗手段，打消家长顾虑。同时生活护理上予以关心，指导产妇维持乳汁分泌的方法，使家长树立信心，积极配合手术治疗。
9）患儿转运 用暖箱护送患儿至手术室，并注意观察患儿呼吸及皮肤颜色 ，与手术室护士做好交接工作。
脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征并发症
常见并发症：肝母细胞瘤,
肾上腺瘤、Wilms瘤、精原细胞瘤、肝母细胞瘤以及腹腔肿瘤等。
脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征病因主要病因：常染色体隐性遗传
一、病因
本病病因未明。为先天性遗传性疾病。属常染色体隐性遗传。常发生于近亲结婚的子代。其发病机理尚未十分明了，有人测定4例患儿的血浆胰岛素浓度，发现均有明显升高，认为增生的胰岛β细胞分泌功能亢进而产生高胰岛素血症是发生低血糖的基础。有人认为胰岛α细胞功能相对不足，糖原分解障碍亦可能是低血糖发作的原因。
脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征症状
早期症状：患儿出生后即显示出许多畸形外观，体格较一般新生儿明显巨大，舌头巨大，常伸出口外，活动笨拙，影响正常的哺乳动作及咬合，嘴并不增大
晚期症状：抽搐 意识丧失 阴蒂肥大 消瘦 颜面的火焰状母斑 膈肌缺损
相关症状：抽搐,意识丧失,阴蒂肥大,消瘦,颜面的火焰状母斑,膈肌缺损,
一、症状
临床上男女均可发病。患儿出生后即显示出许多畸形外观，体格较一般新生儿明显巨大，舌头巨大，常伸出口外，活动笨拙，影响正常的哺乳动作及咬合，嘴并不增大。常有腹部膨大脐膨出或脐疝。患儿出生后1个月内可呈消瘦状态，皮下脂肪明显减少，但以后几个月则生长逐渐加速，甚至接近巨大畸形。至1周岁左右，表现吐字不清、言语障碍，下颌突向前方。低血糖发作为本病的突出症状，在出生后几小时内即可出现，以后则反复发作，严重者出现抽搐、意识丧失。血糖可低于1.1mmol/L。低血糖发作在出生后1个月内最为频繁，以后逐渐减少，一般在3～4个月后可逐渐停止，但也有持续至2～3岁者，但也有不出现低血糖发作者。据统计，低血糖的发生率约占33%～50%。内脏肥大也常见，如肝、肾、胰腺、心脏等均有不成比例的肥大。此外，还可有颜面的火焰状母斑，耳廓畸形，颜面中央发育不全，膈肌缺损，阴蒂肥大，隐睾，肠扭转以及母体羊水过多，巨大胎儿等。患儿有轻度的智能低下，小头畸形等。患儿如能幸存至小儿期，则可有半身肥大症。常易罹患恶性肿瘤，如肾上腺瘤、Wilms瘤、精原细胞瘤、肝母细胞瘤以及腹腔肿瘤等。
就诊科室：外科,普外科,
相关检查：血浆皮质醇,
常用药品：葡萄糖注射液,葡萄糖酸钙口服溶液,