糙皮病

糙皮病饮食原则

膳食中增加富含烟酸的食物。以玉米为主食的地区可在玉米粉中加入0.6%的碳酸氢钠，烹煮后结合型的烟酸可转化为游离型易为人体利用。在玉米中加入10%黄豆可使其氨基酸比例改善，也可达到预防烟酸缺乏的目的。同时应进食烟酸和色氨酸丰富的膳食，富含烟酸的食物有肝、肾、牛、羊、猪肉、鱼、花生、黄豆、麦麸、米糠、小米等，含量中等的有豆类、硬果类、大米、小麦等，而玉米、蔬菜、水果、蛋、奶中含量较低。由于大多数蛋白质均含有1%的色氨酸，因此能保持丰富优质蛋白质的膳食就有可能维持良好的烟酸营养。

糙皮病一般护理

一、护理

合理膳食，避免酗酒。饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸等刺激物。

糙皮病常见检查

1.胃液分析

胃酸减少，甚至缺如。

2.负荷试验

清晨患者排尿后，进入标准餐，其中含烟酸10mg，色氨酸100mg，收集24h的尿，测定其中的N-甲基尼克酰胺和α-吡啶酮-N′-甲基尼克酰胺，正常时这两种代谢产物的量为7.0～37.0mg，烟酸缺乏者往往低于3.0mg。\n

糙皮病就诊指南针对糙皮病患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：糙皮病挂什么科室的号？糙皮病检查前的注意事项？医生一般会问什么？糙皮病要做哪些检查？糙皮病检查结果怎么看？等等。糙皮病就诊指南旨在方便糙皮病患者就医，解决糙皮病患者就诊时的疑惑问题。

典型症状

腹痛、瘙痒、便秘

建议就诊科室

内分泌科、营养科

最佳就诊时间

无特殊，尽快就诊

就诊时长

初诊预留1天，复诊每次预留半天

复诊频率/诊疗周期

门诊治疗：每周复诊至腹泻便秘感缓解后，不适随诊。

就诊前准备

无特殊要求，注意休息。

常见问诊内容

重点检查项目

诊断标准

1.病史： 膳食史极为重要，本病易发生在以玉米为主食，而副食(特别是动物性食物)又不足的地区，有偏食习惯的小儿，拒食肉类，食品单调，孕妇，乳母因需要量增加，补充不足等，均可导致烟酸缺乏。2.临床表现： 本病的典型症状有腹泻(diarrhea)，皮炎(dermatitis)和痴呆(dementia)，通常称为“三D”症。(1)早期可出现消化不良，食欲不振，腹泻便秘，淡漠困倦，眩晕及失眠，四肢有烧灼及麻木感。(2)皮肤损害：由红斑开始，很像日晒斑，有烧灼和瘙痒感，随之有渗液，形成疱疹及大疱，然后结痂，色素沉着，皮肤变得粗糙并有鳞屑。(3)消化系统症状：有口角炎，口腔黏膜，舌黏膜及齿龈肿胀，伴有溃疡和继发感染，有食欲不振，恶心，呕吐，腹泻等。(4)神经系统症状：开始有头痛，头晕，烦躁，睡眠不安等，如病情进展可出现精神忧郁，幻视，幻听，精神错乱，谵妄及昏迷等，检查有感觉异常，肢体麻木，全身疼痛，腱反射早期亢进，晚期消失。

糙皮病诊疗知识

糙皮病一般治疗

一、治疗

烟酸(尼克酸)治疗 烟酸(尼克酸)150mg/d或烟酰胺(nicotinamide)30～75mg/d，分3次口服，2～4周为1疗程。临床症状改善后，逐步减量至15～20mg/d，同时调整膳食。严重者可肌内注射烟酰胺。

烟酸缺乏若为其他疾病所引起，应同时治疗原发性疾病。

对症治疗 对皮肤损伤部位，应加强护理，避免日光照射，注意口腔卫生，补充B族维生素。腹泻者止泻，给易消化的食物，有精神症状者对症治疗。

二、预后

大剂量的烟酸被用来治疗高胆固醇血症和偶然用于其他用途。当剂量≥3～6g/d，会出现毒性表现，引起组胺的释放，外周血管扩张和面部潮红(在治疗一些日子后潮红往往不再发生，或在服烟酸前先服1片阿司匹林常可改善潮红)、皮肤干燥、瘙痒、色素沉着增加、胃肠功能紊乱，也可加重哮喘发作，引起血清尿酸和空腹血糖升高，大剂量也能引起肝脏的毒性反应，包括胆汁淤积性黄疸。有些迹象证明，缓释烟酸胶囊可能比结晶烟酸更具毒性。

一、鉴别

本病应与中毒性皮炎、红斑狼疮、脓疱病、湿疹、紫癜、日晒斑、肠炎、消化不良、周围神经炎及精神病等进行鉴别。

糙皮病预防

1.合理膳食、避免酗酒。

2.积极治疗原发疾病，排除药物影响。

糙皮病并发症

常见并发症：癫痫,

烟酸缺乏可进展到精神错乱、定向障碍、癫痫发作、紧张性精神分裂症、幻觉、意识模糊、谵妄，甚至导致死亡。周围神经炎的症状如四肢麻木、烧灼感、腓肠肌压痛及反射异常等均可出现。有时有亚急性脊髓后侧柱联合变性症状，可能与其他维生素B族缺乏有关。

糙皮病病因主要病因：1.摄入不足；2.不良生活习惯；3.药物；4.胃肠道疾患；5.先天性缺陷；6.类癌综合征

一、发病原因

1.摄入不足 烟酸的主要食物来源是肝、肾、瘦肉、家禽、鱼、花生、豆类等。当这些食物摄入不足，缺乏维生素B1和维生素B2均可引起烟酸缺乏。见于以玉米为主食者，由于玉米所含的烟酸大部分为结合型，不经分解是不能为机体利用的，加之玉米蛋白质中缺乏色氨酸，故容易发生烟酸缺乏症。

2.酗酒 酗酒时膳食摄入不足，进食不规律，当存在其他营养素摄入不足时易影响烟酸的吸收和代谢。

3.药物 一些药物可干扰烟酸的代谢，其中了解最清楚的是异烟肼，有干扰吡哆醇的作用，而吡哆醇是色氨酸、烟酰胺代谢途径中的重要辅酶。某些抗癌药物，特别是巯嘌呤长期服用可导致烟酸缺乏。

4.胃肠道疾患 包括各种原因引起的长期腹泻、幽门梗阻、慢性肠梗阻、肠结核等可引起烟酸的吸收不良。

5.先天性缺陷 如Hartnup病，由于小肠和肾小管对色氨酸和其他几种氨基酸的转运缺陷引起。

6.类癌综合征 由于大量色氨酸转变为5-羟色胺而不转化为烟酸引起。

二、发病机制

烟酸和烟酰胺几乎全部在胃和小肠吸收，低浓度时依赖Na 的易化吸收，高浓度时则以被动扩散为主。在血流中的主要形式是烟酰胺。烟酸存在于所有细胞中，仅少量可在体内储存，过多的烟酸在肝中甲基化成为N 甲基烟酰胺(N′Mononucleotide，N′MN)和2-吡啶酮自尿排出，排出量的多少取决于摄入烟酸的量和人体烟酸的营养状况。

膳食中约15%的色氨酸可转化为烟酸，60mg食物色氨酸可转变为1mg人体烟酸，因此饮食的烟酸摄入量应同时包括烟酸和色氨酸的含量。色氨酸转化为烟酸的效率受到各种营养素的影响，当维生素B6、维生素B2和铁缺乏时使其转化变慢，当蛋白质、色氨酸、能量和烟酸的摄入受限制时，色氨酸的转化率增加。

烟酸在体内以辅酶Ⅰ(nicotinamide adenine dinucleotide，NAD)、辅酶Ⅱ(nicotinamide adenine dinucleotide phosphate，NADP)形式作为脱氢酶的辅酶在生物氧化中起递氢体的作用，参与葡萄糖酵解、丙酮酸盐代谢、戊糖的生物合成和脂肪、氨基酸、蛋白质及嘌呤的代谢。动物实验显示烟酸缺乏时锌吸收率、肠道锌、血红蛋白和肝内铁的增加明显低于膳食中烟酸适当的小鼠，提示在提高锌和铁的利用中烟酸起重要作用，烟酸缺乏也可能有潜在的致癌作用。

糙皮病症状

早期症状：早期可出现消化不良、食欲不振、淡漠困倦、眩晕及失眠，四肢有烧灼及麻木感。由红斑开始，很像日晒斑，有烧灼和瘙痒感。形成疱疹及大疱，然后结痂，色素沉着，皮肤变得粗糙并有鳞屑。

晚期症状：头痛、头晕、烦躁、睡眠不安等，如病情进展可出现精神抑郁、幻视、幻听、精神错乱、谵妄及昏迷等，检查有感觉异常、肢体麻木、全身疼痛，腱反射早期亢进，晚期消失。

相关症状：肚子疼,瘙痒,注意力不集中,

一、症状

患者在早期表现可不明显，往往有食欲减退、倦怠乏力、体重下降、腹痛不适、消化不良、容易兴奋、注意力不集中、失眠等非特异性病症。当病情进展时，可以出现较典型症状，表现为夏秋季日光照射时发作，有时也可因辐射及皮肤物理性损伤而诱发。

1.皮肤 皮炎为本病最典型症状，常在肢体暴露部位对称出现，以手背、足背、腕、前臂、手指、踝部等最多，其次则为肢体受摩擦处。急性者皮损初起时颜色绯红发痒，甚似晒斑，但与周围皮肤有一清晰界线，边缘略高起，中心部病损较著;其后肤色迅速转变为红褐色，有明显水肿，可伴有疱疹及表皮破裂，形成渗出创面，易诱发继发性感染。病情好转时水肿及红色可渐退，痊愈时有大块脱皮，其后出现新生的粉红色皮肤增厚;也可变薄呈萎缩状，边缘有色素沉着。

慢性病例水肿较轻或不显著，但色素沉着更深，在易受磨损处如肘、指节、膝等部位的皮肤往往增厚，呈角化过度，肤色棕黑，与其周围不同，并有干燥、脱屑现象。另一表现为小腿前部及外侧有鱼鳞样皮肤变化，病变部位常有色素沉着。

2.消化系统 以舌炎及腹泻最为显著。

(1)舌炎：早期舌尖及边缘充血发红，并有蕈状乳头增大。其后全舌、口腔黏膜、咽部及食管均可呈红肿，上皮脱落，并有表浅溃疡，引起舌痛及进食下咽困难，唾液分泌增多。患病较久时舌乳头萎缩、全舌光滑干燥，常伴维生素B2缺乏的口角炎。

(2)腹泻：早期多患便秘，其后因肠壁、消化腺体、肠壁及黏膜、绒毛的萎缩和肠炎的发生常有腹泻，大便呈水样或糊状，量多而有恶臭，也可带血，如病变接近肛门可出现里急后重。腹泻往往严重和难治，可合并吸收障碍。

3.神经精神系统 早期症状较轻，可有头昏、眼花、烦躁、焦虑、抑郁、健忘、失眠及感觉异常等表现。但本病与脚气病有所不同，本病多影响中枢神经系统，而后者以周围神经为主。

其他症状女性可有阴道炎及月经失调、闭经;男性排尿时有烧灼感，有时性欲减退。本病常与脚气病、2缺乏症 维生素B2缺乏症及其他营养缺乏症同时存在。烟酸缺乏的临床表现可用4个英文字母D来描述：即皮炎(dermatitis)、腹泻(diarrhea)、痴呆(dementia)和死亡(death)。

二、诊断标准

1.病史 膳食史极为重要，本病易发生在以玉米为主食，而副食(特别是动物性食物)又不足的地区。有偏食习惯的小儿，拒食肉类，食品单调，孕妇、乳母因需要量增加，补充不足等，均可导致烟酸缺乏。

2.临床表现 本病的典型症状有腹泻(diarrhea)、皮炎(dermatitis)和痴呆(dementia)，通常称为“三D”症。

(1)早期可出现消化不良、食欲不振、腹泻便秘、淡漠困倦、眩晕及失眠，四肢有烧灼及麻木感。

(2)皮肤损害：由红斑开始，很像日晒斑，有烧灼和瘙痒感。随之有渗液，形成疱疹及大疱，然后结痂，色素沉着，皮肤变得粗糙并有鳞屑。

(3)消化系统症状：有口角炎，口腔黏膜、舌黏膜及齿龈肿胀，伴有溃疡和继发感染。有食欲不振、恶心、呕吐、腹泻等。

(4)神经系统症状：开始有头痛、头晕、烦躁、睡眠不安等，如病情进展可出现精神忧郁、幻视、幻听、精神错乱、谵妄及昏迷等，检查有感觉异常、肢体麻木、全身疼痛，腱反射早期亢进，晚期消失。

最佳就诊时间：无特殊，尽快就诊

就诊时长：初诊预留1天，复诊每次预留半天

复诊频率/治疗周期：门诊治疗：每周复诊至腹泻便秘感缓解后，不适随诊。

就诊前准备：无特殊要求，注意休息。

就诊科室：内分泌科,营养科,

治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（5000 —— 10000元）

治愈率：60%

治疗周期：2-4个月

治疗方法：中医药物治疗、西医药物治疗,

相关检查：色氨酸,烟酸,胃基础胃酸分泌量,心电图,

常用药品：复合维生素B注射液,烟酸片,积雪苷霜软膏,