维生素B6缺乏病

维生素B6缺乏病饮食原则

维生素B6缺乏病饮食保健

几乎所有的食物均含有维生素B6，维生素B6(吡哆醇)主要来自于植物性食物，吡哆醛和吡哆胺则来自动物性食物，特别以瘦肉、肝、蔬菜和所有粮食含量最多，应鼓励多吃，婴儿喂养应及早添加副食品。

维生素B6缺乏病一般护理

维生素B6缺乏病护理

1、饮食应以清淡而富有营养为主。多吃蔬菜、(如卷心菜和菜花等)及萝卜、酸梅、黄豆、牛肉、蘑菇、芦笋、薏苡仁等、食物中含有抗癌物质，水果、牛奶、甲鱼等富含多种氨基酸、维生素、蛋白质和易消化的滋补食品。

2、少吃油腻过重的食物;少吃狗肉、羊肉等温补食物;少吃不带壳的海鲜、笋、芋等容易过敏,的"发物";少吃含化学物质、防腐剂、添加剂的饮料和零食。忌食过酸、过辣、过咸、烟酒等刺激物。

维生素B6缺乏病常见检查

维生素B6缺乏病检查

一、检查

1.直接测定

(1)直接测定血浆维生素B6水平，正常一般大于40nmoL/L。

(2)测定维生素B6的代谢产物：最常用的是测定血浆中5-磷酸吡哆醛(PLP)，它与组织维生素B6的相关性好，但对摄入量的反应缓慢，约10天才能达到稳定状态。目前是评价维生素B6营养状况的最好指标，以血浆PLP大于20nmol/L为正常。但在评价时应考虑影响PLP浓度的各种因素，当蛋白质摄入增加、碱性磷酸酶活性升高、吸烟和年龄增长等都可使PLP水平下降。

(3)测定尿中排泄的代谢产物4-吡哆酸，如每天排泄少于1.0mg，常提示维生素B6缺乏。4-吡哆酸的排出量几乎能立即对膳食维生素B6摄入量反应，以大于3μmol/d为适宜营养状态的指标。

2.间接测定

(1)红细胞天门冬氨基酸转氨酶(α-Erythrocyte aspartic acid transaminase，α-EAST)和丙氨酸转氨酶(α-Erythrocyte alanine transaminase，α-EALT)活性系数测定α-EAST和α-EALT经PLP活化已被广泛用于评价长期维生素B6营养状况。α-EAST活性系数大于1.6和α-EALT活性系数大于1.25作为维生素B6缺乏的指征。此方法目前已取代了色氨酸负荷试验。

(2)色氨酸降解产物的测定：色氨酸降解的主要途径是需要PLP依存的尿氨酸酶。给予2g色氨酸口服剂量后，24h尿排出黄尿酸大于65μmol，考虑维生素B6缺乏。

3.脑电图

常有快活动，可有棘波，也可呈高度失律。婴儿维生素B6依赖症示周期性高波幅棘波，偶见尖波。

4.CT或MRI发现轻度脑皮质萎缩。

维生素B6缺乏病就诊指南针对维生素B6缺乏病患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：维生素B6缺乏病挂什么科室的号？维生素B6缺乏病检查前的注意事项？医生一般会问什么？维生素B6缺乏病要做哪些检查？维生素B6缺乏病检查结果怎么看？等等。维生素B6缺乏病就诊指南旨在方便维生素B6缺乏病患者就医，解决维生素B6缺乏病患者就诊时的疑惑问题。

典型症状

感觉障碍、惊厥

建议就诊科室

营养科

最佳就诊时间

无特殊，尽快就诊

就诊时长

初诊预留1天，复诊每次预留半天

复诊频率/诊疗周期

门诊治疗：每周复诊至维生素B6不缺失后，不适随诊。

就诊前准备

无特殊要求，注意休息。

常见问诊内容

重点检查项目

诊断标准

维生素B6缺乏病应注意与其他病因导致的皮炎、舌炎、口腔炎、抑郁、头晕、生长不良、周围神经病变和癫痫发作，以及其他神经系统症状相鉴别。

维生素B6缺乏病诊疗知识

维生素B6缺乏病一般治疗

维生素B6缺乏病西医治疗

     一、治疗

积极治疗原发病，补充适量维生素B6。通常每天口服2～10mg维生素B6即可取得满意疗效，在妊娠时则每天需要10～20mg。如与抑制维生素B6(吡哆醇)代谢的特殊药物(如异烟肼、环丝氨酸和青霉胺)有关的维生素B6(吡哆醇)缺乏则需要较大剂量(可能每天高达100mg)，以改善周围神经病,变。一般在开始服用维生素B6拮抗药物时，即同时服用维生素B6，以防止副作用发生。一旦造成损伤时再补充维生素B6，则不能完全逆转神经损伤。

对于接受左旋多巴治疗的病人则禁忌用大剂量的维生素B6，因为大剂量维生素B6可影响左旋多巴的效能。对维生素B6依赖综合征,如维生素B6依赖癫痫,、维生素B6依赖贫血,，则需要大剂量维生素B6，通常使用的范围为每天300～500mg。

维生素B6毒性：大量摄入食物来源的维生素B6没有副作用，但补充维生素B6达到2g/d或更高时则可引起严重副作用，表现为感觉神经症,状。当每天剂量低于1g时发生感觉神经症状的危险性迅速降低。补充量在250mg/d以下对大多数人是安全的。

二、预后

维生素B6缺乏程度不同，病情轻重表现不同(如贫血、癫痫)，预后也不同。

维生素B6缺乏病鉴别诊断

一、鉴别

维生素B6缺乏病,应注意与其他病因导致的皮炎,、舌炎、口腔炎、抑郁、头晕、生长不良、周围神经病,变和癫痫,发作，以及其他神经系统症状相鉴别。

维生素B6缺乏病预防

维生素B6缺乏病预防

严重的维生素B6缺乏比较罕见，几乎所有的食物均含有维生素B6，维生素B6（吡哆醇）主要来自于植物性食物，吡哆醛和吡哆胺则来自动物性食物，特别以瘦肉、肝、蔬菜和所有粮食含量最多，应鼓励多吃，婴儿喂养应及早添加副食品。

维生素B6缺乏病并发症

常见并发症：拉肚子,贫血,

　维生素B6缺乏病并发症

　严重维生素B6缺乏时病人可出现激惹、虚弱、抑郁、头晕、生长不良、周围神经病,变和癫痫,发作，腹泻、贫血,和癫痫发作是婴儿和儿童维生素B6缺乏的特征。

维生素B6缺乏病病因

维生素B6缺乏病疾病病因

     一、发病原因

维生素B6的每天需要量为1～2mg。豆类、谷类种子、鸡肉、柑橘、西红柿、香蕉等富含维生素B6，所以目前本病不多见。

1.维生素B6摄入不足或吸收不良 尽管食物维生素B6的来源广泛，偶尔仍可发生因食物摄入不足引起的缺乏，或患有Crohn病或腹腔疾病引起吸收不良。

2.长期应用某些药物 最重要的是异烟肼，它与磷酸吡哆醛形成的复合物使其失去作用。其他有环丝氨酸、青霉胺、口服避孕药、左旋多巴等均能使维生素B6失去活性或排泄增多而引起维生素B6缺乏。

3.酗酒 由于乙醇可加速磷酸吡哆醛的分解代谢，可引起维生素B6缺乏。

4.维生素B6依赖综合征,属于少见的代谢异常，为遗传性疾病。

二、发病机制

维生素B6的活性是由3种维生素B6和它们的5-磷酸脂来体现，其有活性的辅酶形式是5-磷酸吡哆醛(pyridoxal 5-phosphate，PLP)。

维生素B6以被动吸收的方式很容易在空肠进行有效吸收。吸收后的维生素B6在肝脏通过吡哆醇激酶转化为各自的磷酸化形式，然后各个5-磷酸盐通过黄素单核苷酸氧化酶转化为PLP。过量的维生素B6被代谢为4-吡哆酸，并与其他的非磷酸化形式从尿排出。

磷酸吡哆醛PLP在氨基酸代谢中是100多种酶的辅酶，包括转氨酶、脱羧酶、消旋酶和脱水,酶。这些酶在蛋白质代谢中起重要作用，因此其需要量与代谢的氨基酸总量有关。PLP也是丝氨酸羟甲基转氨酸的辅酶，参与一碳基团和维生素B12与叶酸的代谢，缺乏时可引起巨幼红细胞贫血,。同时PLP在神经元兴奋性、葡萄糖异生、烟酸形成、脂质代谢、核酸与免疫代谢、及激素调节方面都起重要作用。

维生素B6缺乏病症状

典型症状：周围神经病 主要见于长期大量应用异烟肼的患者。以四肢远端感觉丧失、无力和腱反射减低为特点。中枢神经症状 可表现为情绪抑郁、激越和意识混乱。婴儿缺乏维生素B6可出现惊厥和痫性发作，严重者引起智能减退。

相关症状：感觉障碍,智能减退,无力,

维生素B6缺乏病症状诊断

      一、症状

1.周围神经病, 主要见于长期大量应用异烟肼的患者。以四肢远端感觉丧失、无力和腱反射减低为特点。患者主诉肢端烧灼样和痛性感觉障碍。

2.中枢神经症,状 可表现为情绪抑郁、激越和意识混乱。婴儿缺乏维生素B6可出现惊厥和痫性发作，严重者引起智能减退。Greenberg(1956)在猴实验中，饲以不含维生素B6的食物5～6个月，发现许多实验动物动脉内膜增生，酷似人类动脉粥样硬化的改变，此外，出现癫痫,大、小发作及紫癜。

3.其他症状 可引pellagra样对称性皮炎,、口角炎,、尿道炎,，贫血,等症状。腹泻、贫血和癫痫发作是婴儿和儿童维生素B6缺乏的特征。

维生素B6缺乏症的诊断依据是根据病史、症状、体征和必要的实验室检查。后者包括直接法(血浆、血红细胞或尿中维生素B6水平及其代谢产物的测定)和间接法或功能测定。

最佳就诊时间：无特殊，尽快就诊

就诊时长：初诊预留1天，复诊每次预留半天

复诊频率/治疗周期：门诊治疗：每周复诊至维生素B6不缺失后，不适随诊。

就诊前准备：无特殊要求，注意休息。

就诊科室：营养科,

治疗费用：市三甲医院约（3000——5000元）

治愈率：60%

治疗周期：3-6月

治疗方法：药物治疗 支持治疗,

相关检查：维生素B6,颅脑MRI,水溶性维生素,颅脑CT,脑电图,

常用药品：复合维生素B片,多维元素片(21),维生素B6片,