维生素B6缺乏病是什么,维生素B6缺乏病怎么治疗

一、维生素B6缺乏病的基本描述

　　维生素B6又称吡哆醇，是禽体重要辅酶，家禽不能合成维生素B6，必须从饲料中摄取。当人体缺乏维生素B6时常伴有其他水溶性维生素的缺乏，尤其是维生素B族的缺乏，可表现为皮炎、舌炎、唇炎和口腔炎。食欲下降、骨短粗和神经症状为特征的营养代谢病。

　　维生素B6在生物组织内以吡哆醇、吡哆醛和吡哆胺三种形式存在，在体内吡哆醛与吡哆胺可互相转化，在动物肝、肉、鸡蛋、糙米、葵花籽、核桃、黄豆、扁豆、胡萝卜、香蕉中富含维生素B6，肠道细菌可合成一部分维生素B6，所以一般不会发生维生素B6缺乏，引起缺乏的原因有需要量增加、生物利用或代谢受干扰，如甲状腺机能亢进、怀孕、受电离辐射、高温环境下生活工作、尿毒症、肝病、慢性酒精中毒，使用干扰维生素B6代谢药物（如异菸肼、环丝氨酸、肼苯哒嗪、左旋多巴、青霉胺、口服避孕药、4-脱氧吡哆醇等），先天遗传缺陷的“维生素B6依存症”。婴儿患者膳食中维生素B6摄入量虽正常，因需要量太大，仍可发生缺乏。一般成人维生素B6供给量为2mg/d。

二、维生素B6缺乏病的病因是什么

　　维生素B6摄入不足或吸收不良尽管食物维生素B6的来源广泛，偶尔仍可发生因食物摄入不足引起的缺乏，或患有Crohn病或腹腔疾病引起吸收不良。

　　长期应用某些药物最重要的是异烟肼，它与磷酸吡哆醛形成的复合物使其失去作用。其他有环丝氨酸、青霉胺、口服避孕药、左旋多巴等均能使维生素B6失去活性或排泄增多而引起维生素B6缺乏。

　　酗酒由于乙醇可加速磷酸吡哆醛的分解代谢，可引起维生素B6缺乏。

　　维生素B6依赖综合征属于少见的代谢异常，为遗传性疾病。

　　引起缺乏的原因有需要量增加、生物利用或代谢受干扰，如甲状腺机能亢进、怀孕、受电离辐射、高温环境下生活工作、尿毒症、肝病、慢性酒精中毒，使用干扰维生素B6代谢药物（如异菸肼、环丝氨酸、肼苯哒嗪、左旋多巴、青霉胺、口服避孕药、4-脱氧吡哆醇等），先天遗传缺陷的“维生素B6依存症”。婴儿患者膳食中维生素B6摄入量虽正常，因需要量太大，仍可发生缺乏。

三、维生素B6缺乏病的检查方法是什么

　　诊断：维生素B6缺乏症的诊断依据是根据病史、症状、体征和必要的实验室检查。后者包括直接法（血浆、血红细胞或尿中维生素B6水平及其代谢产物的测定）和间接法或功能测定。

　　实验室检查：

　　直接测定：

　　直接测定血浆维生素B6水平，正常一般大于40nmoL/L。

　　测定维生素B6的代谢产物：最常用的是测定血浆中5-磷酸吡哆醛（PLP），它与组织维生素B6的相关性好，但对摄入量的反应缓慢，约10天才能达到稳定状态。目前是评价维生素B6营养状况的最好指标，以血浆PLP大于20nmol/L为正常。但在评价时应考虑影响PLP浓度的各种因素，当蛋白质摄入增加、碱性磷酸酶活性升高、吸烟和年龄增长等都可使PLP水平下降。

　　测定尿中排泄的代谢产物4-吡哆酸，如每天排泄少于1.0mg，常提示维生素B6缺乏。4-吡哆酸的排出量几乎能立即对膳食维生素B6摄入量反应，以大于3μmol/d为适宜营养状态的指标。

　　间接测定：

　　红细胞天门冬氨基酸转氨酶（α-Erythrocyteasparticacidtransaminase，α-EAST）和丙氨酸转氨酶（α-Erythrocytealaninetransaminase，α-EALT）活性系数测定α-EAST和α-EALT经PLP活化已被广泛用于评价长期维生素B6营养状况。α-EAST活性系数大于1.6和α-EALT活性系数大于1.25作为维生素B6缺乏的指征。此方法目前已取代了色氨酸负荷试验。

　　色氨酸降解产物的测定：色氨酸降解的主要途径是需要PLP依存的尿氨酸酶。给予2g色氨酸口服剂量后，24h尿排出黄尿酸大于65μmol，考虑维生素B6缺乏。

　　其他辅助检查：根据临床表现可做血常规检查是否有贫血。

四、维生素B6缺乏病的预防措施是什么

　　预后：大量摄入食物来源的维生素B6没有副作用，但补充维生素B6达到2g/d或更高时则可引起严重副作用，表现为感觉神经症状。当每天剂量低于1g时发生感觉神经症状的危险性迅速降低。补充量在250mg/d以下对大多数人是安全的。

　　预防：最有效的预防方法是保证膳食中有丰富的维生素B6或胡萝卜素的来源。因为维生素A有大量储藏于肝脏的特点，因此只要不是超过中毒剂量，有时多摄取一点储藏于体内，以备食物中维生素A不足时的调节使用，也是预防维生素A缺乏的一种方法。维生素B6最好的来源是动物性食品如黄油、蛋类、肝与其他动物内脏。但这在经济不发达的地区不易办到。因此应注意摄取富含胡萝卜素的蔬菜如番茄、胡萝卜、辣椒、红薯、空心菜、苋菜等。有些水果如香蕉、柿子、橘、桃等含量也很丰富。棕榈油中胡萝卜素含量很丰富，每100g油中含65，000～113，000IU，可用来烹调食物。此外，还应考虑用维生素B6强化食品，尤其是婴幼儿食品，如在脱脂奶中乳化的维生素A来强化，也可在面粉制品或糖果中补充维生素B6。

　　其次重要的是应注意公共卫生与环境卫生，如防止寄生虫感染、痢疾、肝炎、胃肠道炎症、肺炎、呼吸道炎症、长期慢性腹泻等，以避免疾病干扰维生素A的吸收、储存、利用与加速维生素A的消耗。在必要时，还应利用中草药与野菜，如每天服用铁扫帚野菜30g，白菊花、谷精草、枸杞子各10g煎服，也可防止维生素b6缺乏。定期做膳食调查与了解一个时期的膳食摄取情况，如发现有一较长时期的膳食中缺乏维生素B6与胡萝卜素，即应补充。平时眼睛无疾患，如发生经常霎眼或时常用手擦眼，即应考虑干眼症。夜间视物模糊或看不见，应考虑夜盲。皮肤干燥，发生角化则应考虑皮肤干燥症。在此情况下，应作进一步的生化与功能性诊断。