维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分，在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此，维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。维生素B6依赖综合征(vitamin B6 dependency syndrome)是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷，其活性仅为正常的1%。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5～10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6，以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。
维生素B6依赖综合征饮食宜忌
饮食适宜：1.宜吃维生素B6丰富的食物；2.宜吃维生素B2丰富的食物；3.宜吃维生素C丰富的食物。宜吃食物宜吃理由食用建议柿子含有丰富的鞣酸，对神经组织以及心肌组织都具有增加免疫力的作用。1个去皮后直接食用。猕猴桃含有丰富的果糖以及维生素C，具有很好的营养心肌的作用给，可促进维生素B6的吸收，改善神经组织的功能。100g剥皮后直接食用。杨桃含有丰富的维生素C，具有增加组织免疫功能，促进炎症消散的作用，促进病变的恢复。100g直接食用。饮食禁忌：1.忌吃燥性的食物；2.忌吃容易诱发过敏的食物；3.忌吃性味寒凉性的食物。忌吃食物忌吃理由忌吃建议西瓜属于寒凉性的食物，可抑制神经的免疫功能，不利于神经病变的吸收。宜吃性味温热的南瓜灯食物。腌肉属于腌制性的食物，内含有大量的亚硝酸盐，有促进胃肠道肿瘤的发生风险，也不利于皮肤炎症的缓解。应该避免食用。宜吃新鲜的猪肉。生鸡蛋含有大量的过敏原性物质，具有增加皮肤粘膜过敏性疾病的发生几率，也不适宜本病患者食用。宜吃煮熟的鸡蛋。维生素B6依赖综合征饮食原则
一、食疗方：
1、饮食宜清淡，不适宜食羊肉、虾、蟹、鳗鱼、咸鱼、黑鱼等 饮食宜清淡物。
2、适宜食物：牛奶、菠菜、山药、白菜、油菜、香菇、瘦肉、鸡蛋、鲫鱼、苹 果、鸭梨、大枣、花生、黑米等。
3、饮食应富含足够的营养，纠正偏食及不正常的饮食习惯，不宜常食刺激性、 海产品等。
4、多食瘦肉、鸡肉、鸡蛋、鹌鹑蛋、草鱼、甲鱼、白鱼、白菜、芦笋、芹菜、 菠菜、黄瓜、冬 瓜、香菇、豆腐、水果等。
5、宜多吃具有抗肿瘤作用的食物：鲎、海马、鳖、龙珠茶
维生素B6依赖综合征一般护理
一、护理：
1、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。
2、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。
3、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。
维生素B6依赖综合征常见检查
| 涂片, | 全身 | 皮肤 保健科 特需病房 | 涂片作用为检... |
| 尿素, | 肾 | 肾 | 尿素在酸、碱... |
| 脑脊液色氨酸试验, | 肝 | 脑外科 | 色氨酸试验(Tr... |
| 颈项强直, | 颈部 颅脑 | 神经 保健科 | 颈项强直检查... |
| 脑膜刺激征, | 颈部 颅脑 | 神经 保健科 | 脑膜受激惹的... |
| 血常规, | 血液血管 | 内科 外科 | 通过观察血细... |
一、检查：
1、色氨酸试验 给病儿口服色氨酸后取尿检测黄嘌呤排出量如低于正常即为阳性反应。
2、MeHenry氏试验 给病儿口服或注射丙氨酸后取血测尿素浓度，如尿素浓度较正常者明显增高为阳性反应。
以上两种阳性试验对诊断仅有参考价值。
维生素B6依赖综合征就诊指南针对维生素B6依赖综合征患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：维生素B6依赖综合征挂什么科室的号？维生素B6依赖综合征检查前的注意事项？医生一般会问什么？维生素B6依赖综合征要做哪些检查？维生素B6依赖综合征检查结果怎么看？等等。维生素B6依赖综合征就诊指南旨在方便维生素B6依赖综合征患者就医，解决维生素B6依赖综合征患者就诊时的疑惑问题。
维生素B6依赖综合征诊疗知识
就诊科室：儿科,营养科,维生素B6依赖综合征一般治疗
一、治疗：
对吡哆醇缺乏所致抽搐，肌注维生素B6100mg1次即可控制，以后用食物调节即可。如系维生素B6依赖病则必需每日肌注2～10mg，或口服10～100mg直至痊愈。对治疗某些疾病所用药物为维生素B6对抗剂时，则需用口服B6约2mg/kg/d。
一、鉴别：
此病需要与流行性脑膜炎鉴别：
突然寒战、高热、恶心、呕吐、流涕、鼻塞、咽痛、全身疼痛、头痛加重。
面色苍白、四肢发凉、皮肤发花并有散在的小出血点、唇周及指端青紫、唇周单纯疱疹。
烦躁不安、谵妄、昏迷或惊厥。
皮肤、粘膜瘀点典型或融合成瘀斑，血压明显下降、脉搏细速、脉压差缩小。
颈项强直、角弓反张、克氏征和布氏征阳性。
瞳孔大小不等、边缘不整、对光反应迟钝、眼球常凝视。
呼吸快慢及深浅不均或呼吸暂停。
幼儿发病多不典型，常见高热、呕吐、嗜睡外，还多见极度不安与惊厥、拒乳、尖叫、腹泻、咳嗽，双目凝视、颈项强直和布氏征阳性，其他脑膜刺激征可能缺项。前囟闭乾多见隆起，呕吐频繁而失水者也可出现囟门下陷。
实验室诊断
血象：白细胞数显著增高，最高可达40×109/L，中性粒细胞在80%-90%以上。
疑为流脑者应做腰椎穿刺检查，脑脊液(CS)压力常增高达1.96kPa以上;典型病例CS的外观混浊如米汤样甚或脓样;白细胞数增多，可达每升数亿，以多形核细胞为主;蛋白质显著增高，可达1-5g/L;糖量常低于2.22mmol/L，氯化物也稍降低。CS涂片可在中性粒细胞内找到革兰氏阴性双球菌。
从病人CS或急性期血液分离到流脑。
从病人急性期血清或尿或CS中检测到流脑群特异性多糖抗原。
检测病人恢复期血清抗体效价较急性期呈4倍或4倍以上升高。
以PCR检测到病人急性期血清或CS中流脑的DNA特异片段。
维生素B6依赖综合征预防
一、预防：
提倡“平衡膳食”，纠正“偏食、挑食”。我们提倡平衡膳食，即食品的品种要多样化，使各种营养素起到互补作用，有偏食或挑食习惯的小儿，不仅体重、身高、胸围等各项发育指标达不到标准，还非常容易出现营养素的缺乏，感染各种疾病的机会也非常多。正常维生素B6需要量，婴儿为0.3～0.5mg/d，儿童为0.5～2mg/d。食用高蛋白食物时，应加维生素B6。另外还要注意烹调方法，加热时间不宜太长，避免反复煮沸，以防影响维生素B6的有效价值。当婴儿期出现反复抽搐、贫血、慢性腹泻时应到医院住院确诊，诊断明确后应及早治疗，补充维生素B6，减少抽搐发生，减轻对小儿智力的影响。 结核病人用异烟肼治疗时，要注射神经系统症状，如出现异常应减少异烟肼量，最好同时加用维生素B6。
维生素B6依赖综合征并发症
常见并发症：皮炎,抑郁症,贫血,小儿维生素B6缺乏病,
一、并发症：
在婴儿期，吡哆醇缺乏症的主要症状为全身抽搐，其他表现为末梢神经炎、皮炎及贫血等。6个月以内的婴儿出生后如喂养食物中缺乏维生素B6，可显示神经过敏、兴奋增多及频繁的全身性抽搐，导致抑郁、嗜睡智力迟钝、振动觉及位置觉消失。同时常有胃肠道症状。当用异烟肼治疗结核病时，可发生末梢神经变性病（较多见于成人)，以及皮肤和粘膜炎症，如脂溢性及脱屑性皮炎、口腔炎、舌炎、眼炎等。
维生素B6依赖综合征病因主要病因：遗传
一、病因：
维生素B6依赖综合征(vitamin B6 dependency syndrome)是代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷，其活性仅为正常的1%。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5～10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6，以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。
维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它们各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分，在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此，维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。
维生素B6依赖综合征症状
典型症状：全身抽搐，末梢神经炎、皮炎及贫血等
相关症状：胃肠道症状,舌炎,抽搐,戒断反应,抑郁,嗜睡,
一、症状：
婴儿期如遇不明原因的惊厥、贫血或慢性腹泻，若已排除低钙血性、低血糖、低血钠及感染性疾病，即应考虑维生素B6缺乏或依赖病。注射维生素B6100mg后抽擅停止可作为诊断依据。色氨酸负荷试验可以明确诊断，其法如下：口服50～100mg/kg色氨酸液（每次总量不超过2g），患儿尿中可出现大量黄嘌呤酸，正常人无此现象，但在维生素B6依赖病者此试验可能阴性，血清及红细胞谷-草转氨酶降低。脑电图检查有不正常频率及振幅改变的波形。
在婴儿期，吡哆醇缺乏症的主要症状为全身抽搐，其他表现为末梢神经炎、皮炎及贫血等。6个月以内的婴儿出生后如喂养食物中缺乏维生素B6，可显示神经过敏、兴奋增多及频繁的全身性抽搐，导致抑郁、嗜睡智力迟钝、振动觉及位置觉消失。同时常有胃肠道症状。当用异烟肼治疗结核病时，可发生末梢神经变性病（较多见于成人），以及皮肤和粘膜炎症，如脂溢性及脱屑性皮炎、口腔炎、舌炎、眼炎等。
维生素B6依赖综合征多属遗传性疾患。
就诊科室：儿科,营养科,内分泌科,
相关检查：涂片,尿素,颈项强直,脑膜刺激征,
常用药品：口服五维葡萄糖,口服五维葡萄糖,维生素B6注射液,