维生素b6依赖综合征

生素B6依赖综合征是怎么回事?维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇吡哆胺吡哆醛和它们各自的5-磷酸化物吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸蛋白脂类核酸及糖原的代谢如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患因此维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常维生素B6依赖综合征是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷其活性仅为正常的1%此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5～10倍有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。[1]

维生素b6依赖综合征

婴儿期如遇不明原因的惊厥、贫血或慢性腹泻，若已排除低钙血性、低血糖、低血钠及感染性疾病，即应考虑维生素B6缺乏或依赖病。注射维生素B6100mg后抽擅停止可作为诊断依据。色氨酸负荷试验可以明确诊断，其法如下：口服50～100mg/kg色氨酸液(每次总量不超过2g)，患儿尿中可出现大量黄嘌呤酸，正常人无此现象，但在维生素B6依赖病者此试验可能阴性，血清及红细胞谷-草转氨酶降低。脑电图检查有不正常频率及振幅改变的波形。

对吡哆醇缺乏所致抽搐，肌注维生素B6100mg1次即可控制，以后用食物调节即可。如系维生素B6依赖病则必需每日肌注2～10mg，或口服10～100mg直至痊愈。对治疗五些疾病所用药物为维生素B6对抗剂时，则需用口服B6约2mg/kg/d。

维生素b6依赖综合征日常要注意什么

提倡“平衡膳食”，纠正“偏食，挑食”，我们提倡平衡膳食，即食品的品种要多样化，使各种营养素起到互补作用，有偏食或挑食习惯的小儿，不仅体重，身高，胸围等各项发育指标达不到标准，还非常容易出现营养素的缺乏，感染各种疾病的机会也非常多，正常维生素B6需要量，婴儿为0.3～0.5mg/d，儿童为0.5～2mg/d，食用高蛋白食物时，应加维生素B6。

另外还要注意烹调方法，加热时间不宜太长，避免反复煮沸，以防影响维生素B6的有效价值，当婴儿期出现反复抽搐，贫血，慢性腹泻时应到医院住院确诊，诊断明确后应及早治疗，补充维生素B6� �减少抽搐发生，减轻对小儿智力的影响， 结核病人用异烟肼治疗时，要注射神经系统症状，如出现异常应减少异烟肼量，最好同时加用维生素B6。

维生素b6依赖综合征饮食吃什么

1、饮食宜清淡，不适宜食羊肉、虾、蟹、鳗鱼、咸鱼、黑鱼等 饮食宜清淡物。

2、适宜食物：牛奶、菠菜、山药、白菜、油菜、香菇、瘦肉、鸡蛋、鲫鱼、苹 果、鸭梨、大枣、花生、黑米等。

3、饮食应富含足够的营养，纠正偏食及不正常的饮食习惯，不宜常食刺激性、 海产品等。

4、多食瘦肉、鸡肉、鸡蛋、鹌鹑蛋、草鱼、甲鱼、白鱼、白菜、芦笋、芹菜、 菠菜、黄瓜、冬 瓜、香菇、豆腐、水果等。

5、宜多吃具有抗肿瘤作用的食物：鲎、海马、鳖、龙珠茶等。

维生素b6依赖综合征遗传吗

遗传因素(90%)：

维生素B6依赖综合征(vitamin B6 dependency syndrome)是代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷，其活性仅为正常的1%，此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5～10倍，有时由于孕母在妊娠反应期服用过大剂量维生素B6，以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6。

其他原因(10%)：

维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇(pyridoxine)，吡哆胺(pyridoxamine)，吡哆醛(pyridoxal)和它们各自的5-磷酸化物，吡哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分，在脱羧作用及氨基转移作用中作为酶系统的辅酶参与体内氨基酸，蛋白，脂类，核酸及糖原的代谢，如果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患，因此，维生素B6缺乏可致生化及生理方面的异常。

维生素b6依赖综合征护理

①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很� ��的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。