原发性小肠淋巴管扩张症(primary enteric lymphangiectasis)的特征是小肠黏膜淋巴管结构缺陷，从而导致淋巴管扩张和功能性阻塞，不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流。
原发性小肠淋巴管扩张症饮食宜忌
饮食适宜：1.宜吃含有益生菌丰富的食物；2.宜吃弱酸性的容易消化的食物；3.宜吃改善组织循环的食物。宜吃食物宜吃理由食用建议山药具有一定的消炎作用，可促进本病合并有淋巴管炎以及肠炎以及肠道痉挛的患者食用。200g与排骨同炖食用。西红柿含有丰富的维生素C以及果酸成分，对肠道功能的恢复也具有非常重要的意义，可促进肠道扩张症症状的改善。200g与鸡蛋同炒食用。酸奶含有丰富的乳酸，同时还含有多种肠道益生菌，对肠道功能的恢复具有非常重要的意义，可减少肠道组织的粘连。200g直接食用。饮食禁忌：1.忌吃温热性的食物；2.忌吃燥性比较大的食物；3.忌吃霉变的食物。忌吃食物忌吃理由忌吃建议羊肉属于燥性大的食物，可促进肠道血管的扩张，降低肠道组织的免疫功能，从而不利于肠道功能的恢复。宜吃新鲜的猪肉或者鸭肉。狗肉属于发物性的食物，温补性很好，一般适合冬季进补食用，不适用于肠道炎症以及伴随有淋巴管扩张的患者食用。宜吃新鲜的猪肉。蛇肉性味非常寒凉，可诱发肠道组织发生痉挛，特别是本病伴有腹泻的患者是绝对性的禁忌食用的。宜吃鱼肉。原发性小肠淋巴管扩张症饮食原则
原发性小肠淋巴管扩张症,吃什么食物对身体好?
饮食上应食含有丰富蛋白质类等食品，如瘦肉、牛肉、蘑菇、大枣、芝麻。另外，虚证防治食品还有木耳,、山药、香菜、韭菜、茄子、芡实、菱、藕、茴香、荔枝、鸡、羊肉、无花果等。
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原发性小肠淋巴管扩张症一般护理
①、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。
②、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。
③、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用。
原发性小肠淋巴管扩张症常见检查
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| 口服法小肠造影, | 肠 | 消化 肛肠 胃肠 肿瘤 | 通过X线检查... |
| 腹部透视, | 腹部 | 核医学 | 腹部透视可用... |
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肠黏膜活检：病理上见到肠绒毛结构严重扭曲，绒毛的中央乳糜小管明显扩张，其中含有充满脂质的巨噬细胞。电镜下可见肠细胞之间和固有层细胞外间隙中有乳糜微粒,。
小肠,X线检查常异常，能显示黏膜水肿,和吸收不良的改善。淋巴,造影可见末梢与内脏淋巴管发育不全以及腹膜后淋巴结缺如。空肠黏膜的活检特征有固有膜和黏膜下层淋巴管扩张。因为扩张淋巴管的明显潴留使绒毛呈棒状。
原发性小肠淋巴管扩张症就诊指南针对原发性小肠淋巴管扩张症患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：原发性小肠淋巴管扩张症挂什么科室的号？原发性小肠淋巴管扩张症检查前的注意事项？医生一般会问什么？原发性小肠淋巴管扩张症要做哪些检查？原发性小肠淋巴管扩张症检查结果怎么看？等等。原发性小肠淋巴管扩张症就诊指南旨在方便原发性小肠淋巴管扩张症患者就医，解决原发性小肠淋巴管扩张症患者就诊时的疑惑问题。
原发性小肠淋巴管扩张症诊疗知识
就诊科室：胃肠外科,治疗费用：市三甲医院约3000--5000治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗、饮食治疗、手术治疗,原发性小肠淋巴管扩张症一般治疗
一、治疗
治疗主要是低脂饮食和补充中链脂肪。
1.饮食治疗 低脂饮食(每天脂肪限5g以下)，或用不经淋巴,管输送的中链三酰甘油替代食物中的脂肪，从而降低淋巴管的负荷，使淋巴管压力降低，减少蛋白质丢失。
2.药物治疗 利尿,药对淋巴水肿,有益。如水肿,的肢体破损感染，应及时用抗生素治疗。补充维生素D,有助于预防骨软化,。
3.手术治疗 如能明确本病淋巴管扩张仅限于一小段小肠,，则可将该肠段切除。
二、预后
目前尚无相关资料。
乳糜泻是对麸质成分过敏,所致，所以又称为麸质过敏性肠病。麸质主要存在于小麦，但除小米和玉米外所有谷类均有不同程度的存在。麸质含麸质素(Glutenin)和麦醇溶蛋白(Gliadin)，后者具有毒性，可使消化酶的形成与分泌减少，可引起小肠,绒毛变钝和粗厚、固有层细胞浸润、肠黏膜吸收面积减少，结果引起糖、蛋白、脂肪、维生素,、无机盐、微量元素及水等吸收不良，而表现复杂的临床症状。常伴有贫血,、紫癜,、骨软化,、骨质疏松,、肌无力,、周围神经痛,、继发性甲状旁腺功能减退、甲状旁腺功能亢进,等肠外表现。
原发性小肠淋巴管扩张症预防
本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。
原发性小肠淋巴管扩张症并发症
脂肪泻,使维生素D,丢失，严重脂肪泻可引起低钙性抽搐,。黄斑水肿,可引起失明,，但罕见。
原发性小肠淋巴管扩张症病因主要病因：腹部肿瘤或腹膜后淋巴瘤并发、淋巴管的发育畸形
一、发病原因
小肠,淋巴,管阻塞可以是原发或继发。继发性小肠淋巴管扩张症的原因很多，包括广泛的腹部肿瘤或腹膜后淋巴瘤,、腹膜后纤维化,、慢性胰腺炎,、肠系膜结核或结节病,、Crohn病，甚至缩窄性心包炎,和慢性充血,性心力衰竭,。原发性小肠淋巴管扩张症,也称Milroy病，是因淋巴管的发育畸形所引起，常同时累及身体其他部位的淋巴管。
二、发病机制
先天性小肠淋巴管引流的阻塞，使绒毛内乳糜管和其他小肠淋巴管如浆膜层段和肠系膜的淋巴管扩张，范围取决于阻塞水平。因阻塞而肠淋巴管内压力增高，损害了乳糜微粒,和脂溶性维生素,的吸收，也阻碍了小肠淋巴细胞进入外周血液的再循环，大量小肠淋巴液漏入肠腔，可以形成真正的淋巴管-小肠瘘,，小肠淋巴液、乳糜微粒、蛋白质和淋巴细胞直接引流入肠腔，引起蛋白质和淋巴细胞的丢失，乳糜微粒隔绝于固有膜和扩张的淋巴管内。浆膜和肠系膜的淋巴管扩张、渗漏可致乳糜腹,水，胸导管的阻塞则致乳糜胸腔积液,。
原发性小肠淋巴管扩张症症状
早期症状：水肿和腹泻是主要症状。水肿开始是间歇性，以后转为持续性，从婴儿或儿童期开始者，多属先天性Milroy病，如发生在上臂可有黄甲
晚期症状：大多数患者有轻度脂肪泻和吸收不良综合征，如在10岁内出现会有发育迟缓。脂肪泻可引起低钙性抽搐，黄斑水肿可引起失明。
相关症状：低蛋白血症,脂肪泻,抽搐,水肿,
一、症状
水肿,和腹泻,是主要症状。水肿开始是间歇性，以后转为持续性，少数病例的水肿为非对称性。不对称水肿从婴儿或儿童期开始者，多属先天性Milroy病，如发生在上臂，可有黄甲。由于患者有大量蛋白质丢失，引起严重的低蛋白血症,，后期水肿转为对称。大多数患者有轻度脂肪泻,和吸收不良综合征,，如在10岁内出现，会有发育迟缓。多数病人有腹泻，约半数病人粪便中含有乳糜液。脂肪泻使维生素D,丢失，严重脂肪泻可引起低钙性抽搐,。黄斑水肿可引起失明,，但罕见。在发病过程中，约半数会出现腹腔或胸腔乳糜积液，其低胆固醇血症可与肾病综合征,的腹水,相区别。
免疫球蛋白的丢失，使血中IgA、IgM和IgG显著降低，只有正常人的50%。但患者对抗原的应答仍完好，能产生相应的抗体,。淋巴,细胞的溢漏可引起外周血淋巴细胞减少，这是一种具有特征性的临床表现。淋巴细胞的丢失主要是T细胞，可严重影响细胞免疫,功能。虽然免疫功能低，机会菌感染却少见。小肠,X线检查有75%显示异常。Conniventes瓣因水肿而又大又厚，有分泌增多，肠腔稍扩张。此时淋巴管造影几乎均示异常。
二、诊断
年轻患者有水肿，特别是非对称性，有低蛋白血症,，不能用肝病或肾病,解释者应怀疑是本症;如同时有免疫球蛋白的降低和外周血中淋巴细胞减少，则更有可能。肠道蛋白质的丢失，可用131I，或51Cr-清蛋白来检测。本病的确诊有赖于小肠黏膜活检。病理上见到肠绒毛结构严重扭曲，绒毛的中央乳糜小管明显扩张，其中含有充满脂质的巨噬细胞。电镜下可见肠细胞之间和固有层细胞外间隙中有乳糜微粒,。这些表现具有诊断意义。
就诊科室：胃肠外科,
治疗费用：市三甲医院约3000--5000
治愈率：75%
治疗周期：2-4月
治疗方法：药物治疗、饮食治疗、手术治疗,
相关检查：腹部平片,口服法小肠造影,腹部透视,腹部CT,小肠镜,
常用药品：盐酸左氧氟沙星胶囊,