先天性椎体畸形

先天性椎体畸形饮食原则

正常饮食即可，清淡为宜，少吃辛辣刺激性食物。

先天性椎体畸形一般护理

一、护理

1.避免症状加重的因素。

2.树立战胜病痛的信心，保持平衡心理，克服焦虑紧张情绪。

3.积极锻炼身体，增强体质。

先天性椎体畸形常见检查

一、检查

本病的患者可以进行X线检查和MRI检查以明确诊断：

1、X线检查：X线片可明确椎体畸形类型，应包括全脊柱正侧位片，以便初步估计术中可能矫正的角度。

2、MRI检查：有条件者需做MRI检查，可以排除脊髓纵裂或栓系综合征。

对于有神经症状者，还必须行脊髓造影，以便进一步确诊。

先天性椎体畸形就诊指南针对先天性椎体畸形患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：先天性椎体畸形挂什么科室的号？先天性椎体畸形检查前的注意事项？医生一般会问什么？先天性椎体畸形要做哪些检查？先天性椎体畸形检查结果怎么看？等等。先天性椎体畸形就诊指南旨在方便先天性椎体畸形患者就医，解决先天性椎体畸形患者就诊时的疑惑问题。

先天性椎体畸形诊疗知识

先天性椎体畸形一般治疗

一、治疗

1、非手术疗法 Milwaukee支具可以防止长段柔软性侧凸的发展，而对短段且僵硬者效果较差。拍摄牵引状态下及自然状态下X线片，可测出脊柱弯曲柔软度。穿支具期间应记录原始弯及代偿弯的角度，以便监测其发展情况。如支具固定期间，弯曲度明显加重，则应考虑手术治疗。对于弯曲度超过50°者，最好不采用支具固定。

2.手术治疗 根据脊柱畸形的类型和严重程度、脊柱侧凸的进展速度、畸形的部位及病原菌的年龄而决定术式。

（1）脊柱原位后融合术 适应于脊柱畸形轻至中度、外形尚可，畸形发展不快者，尤其单侧未分节者适合做此类手术。手术时机宜在5岁前，有利于控制畸形的发展。可采用自体髂骨作为骨源，融合范围包括上、下两个正常椎体。

（2）单侧椎体骨骺固定术 对椎体凸侧的前方和后方进行融合，阻止其过度生长，使脊柱凹侧继续生长，达到矫形目的。但对有过度后凸者不宜做这类手术。

（3）脊柱侧凸的矫正及融合 适合于脊柱畸形严重者。术前需行脊柱牵引，防止术中脊柱突然被拉长而发生脊髓操作内固定矫形方法可选用Harrington棒Luque棒。

（4）半椎体切除术 适应于骶椎连接部位所引起的脊柱倾斜和失代偿。提倡早期手术，以免发生继发骨性变化。切除半椎体后，用压缩棒进行固定。如合并有不仍髓分叉或神经闭合不全，则有先行凸侧腰、骶1椎体之间半侧融合术。

（5）脊柱截骨 适应于年龄较大或者青春期的患者，其椎体单侧未分节、病变部位僵硬、严重成角侧凸。如脊柱岫侧有肋骨融合术中应将其切除，通过脊柱前入路行楔形截骨及融合术，这一手术难度较大，必须由经验丰富的脊柱状晶矫形医师来完成。因手术引起脊髓损伤危险较大，术前应向病人及家长交代清楚。

主要与后天引起的椎体畸形相鉴别，其鉴别要点主要有以下三点：

1、外伤史：有明确的外伤史，且所受外力的方向大多为从上向下的前屈型外力。椎体周围软组织的肿胀可作为间接外力作用的指征。

2、临床表现：伤处局部疼痛，压痛，腰部活动受限。当椎体骨折压缩严重时，可伴有畸形和脊髓损伤。

3、影像学改变：除受累椎体呈楔形改变外，还可见椎体前角骨折块，边缘皮质有皱褶、中断、呈台阶样隆起，同时椎体内由于骨小梁压缩而呈高密度影像。

先天性椎体畸形预防

本病无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

先天性椎体畸形并发症

常见并发症：腭裂,先天性心脏病,

椎体畸形可以累及一个或数个，累及一个椎体则可引起侧突畸形，若累及多个椎体可引起躯干萎缩，成“S”状脊椎弯曲。

本病还常合并其它畸形，如先天性心脏病、Sprengel畸形、腭裂等。

先天性椎体畸形病因主要病因：与常染色体显性和隐性遗传有关

一、病因

先天性椎体畸形多认为与常染色体显性和隐性遗传有关。Winter报告有家族史者占1%。

根据椎体病变不同，一般可分为椎体分节不全及椎体形成不全。

1.椎体分节不全 根据Winter的观察，将其分为如下四种类型：

（1）侧方未分节 椎体分节不全发生在一侧，最终导致严重脊柱侧凸。

（2）前方未分节 椎体前方未分节，导致脊柱后凸畸形。

（3）后方双侧未分布 导致后凸畸形。

（4）对称性双侧未分布 椎体纵轴不生长，不发生成角或旋转畸形。

2.椎体形成不全 它可以部分或全部形成不全。部分单侧椎体形成不全时，椎体出现楔形或斜方形。X线片上表现切工作为一个小的发育不全椎体验生活 。半椎体由单侧完全形成不全所引起。半椎体与相邻椎体可以不分布、半分节或分节。分节半椎体导致椎体生长不对称，尤其一侧出现二个半椎体时可出现严重脊柱侧凸，当椎体后方出现半椎体时则导致后凸成角畸形。半分节半椎体与相邻一个椎体融合，侧凸畸形相对较轻。不分节半椎体与相邻两个椎体融合，一般不引起进展性脊柱侧凸。根据Nasca报告一起60例半椎体病人，将其分为6型：

①单纯多余半椎体：可与相邻一个或两个椎体融合。发生在胸椎时可有椎弓根及多余肋骨。

②单纯楔形半椎形。

③多个半椎体。

④多个半椎体伴有一侧椎体融合。

⑤平稀半椎体：两侧均有数量相等的半椎体，一般不引起脊柱侧凸。

⑥后侧半椎体：易引起后凸畸形。

先天性椎体畸形症状

典型症状：在椎体畸形中以半椎体占多数，而先天性脊柱侧凸中多数由半椎体所引起。脊柱畸形的发展，因椎体病变不同，畸形发育程度也不尽相同。

相关症状：脊柱的成角畸形,脊柱侧弯,胸椎畸形,胸腰段及腰椎前凸消失,椎节分裂,

一、症状

在椎体畸形中以半椎体占多数，而先天性脊柱侧凸中多数由半椎体所引起。脊柱畸形的发展，因椎体病变不同，畸形发育程度也不尽相同。Nasca报告脊柱侧凸进展速度每年1°～33°。平均4°。一般来说，要注意如下几点：

1、畸形的特殊性：单侧未分节者，脊柱侧凸发展快，病变在胸椎者畸形发展也较快。另外，半椎体因形病人处于生长发育高峰青春期11～19岁之间，畸形发展也快，需要密切观察。

2、脊柱累及范围：颈胸段及腰段者畸形发展比胸段者慢， 时由于头颈部的倾斜及肩部的降低，使外观畸形不甚严重。腰段者降非骨盆倾斜失代偿，一般不引起外观畸形。先天性脊柱侧凸中，半椎体位置越靠后方，侧后凸畸形越重，预后越重。

二、诊断

详细记录病人的身高，包括站高及坐高，胸背的旋转及侧凸程度，双下肢社经检查结果，是否合并其它畸形如先天性心脏病、Sprengel畸形、腭裂等。X线片可明确椎体畸形类型，应包括全脊柱正侧位片，以便初步估计术中可能矫正的角度。若有神经症状者，必须行脊髓造影，有条件者做MRI检查，除外脊髓纵裂或栓系综合征。

就诊科室：骨科,

相关检查：查多克征,MRI,

常用药品：叶酸片,叶酸片,心脏瓣膜成形环,