营养不良性水肿(malnutritional edema)又称低蛋白血症(hypoproteinemia)是一种营养缺乏的特殊表现,由于长期的负氮平衡,致血浆蛋白减少,胶体渗透压降低,出现全身水肿为其特征的营养不良性疾病。蛋白质缺乏综合征又名恶性营养不良综合征或夸希奥科(kwashiorkor),后者是非洲当地的译音,意指“红小孩”系指断奶后母亲不再给小儿喂奶,致使食物内蛋白质严重不足,特别是必需氨基酸的不足,虽经治疗小儿的身高和体重可有所改善,但始终不能达到营养良好的正常儿童值。
1.喂养不当膳食中供给的蛋白质总量和优质蛋白长期不能满足需要,而能量供给尚能维持最低水平,多见于婴儿母乳量长期不足又未添加乳类制品,或仓促断奶。
2.蛋白质吸收障碍长期腹泻、慢性疾病、肠结核、幽门痉挛或梗阻,胰蛋白酶缺乏等。或由于影响了食欲;或妨碍蛋白质的吸收;或蛋白质不能利用等均可导致发生水肿。
3.蛋白质的消耗过多脓胸、肺脓肿、腹水、大量失血、外科伤口引流及严重灼伤,使体内蛋白质大量丢失。并发寄生虫病如钩虫病、疟疾等,还有肠炎及全身感染如麻疹、结核病等使体内蛋白质过度分解,都可致营养不良性水肿。
4.蛋白质合成障碍肝脏能合成各种血浆蛋白,如:白蛋白、纤维蛋白、凝血酶原,亦能合成部分球蛋白。患者肝脏疾病如肝硬化、肝炎,肝内脂肪积聚,虽然蛋白质的供给和吸收正常,但合成血浆蛋白的功能明显降低,血浆白蛋白可低于10g/L,因而发生水肿及腹水等症状。
其发病机制与营养不良性消瘦大致相同,只因长期缺乏蛋白质,使细胞DNA和RNA合成受阻,各种组织和器官生长发育迟缓、停止,甚至发生严重萎缩和脂肪变性,导致其功能低下。
1.一般表现全身消瘦较营养不良性消瘦为轻,有时由于全身水肿而体重不减。肌肉变薄、萎缩、肌张力低下,皮下脂肪尚存。体温常低于正常,四肢冰冷而发绀。反应淡漠、不喜活动,哭声低弱,呈呻吟状,有时烦躁。胸部平坦而腹部膨胀,腹肌无力,松弛或有腹水。肝脏常增大。患病时间短者对生长发育影响不大,持续时间长者则生长发育受阻。
2.凹陷性水肿此乃本病的重要表现,全身性、两侧对称,先见于下肢,尤以足背为显著,病程较久者股部、腰骶部、外生殖器甚至手背及臂均见凹陷性水肿。严重病例可于腹壁、颜面、眼睑以及结膜等处发生水肿。面部水肿大都为水肿而不见凹陷现象,下肢的水肿显著,与胸背及上肢的瘦削相比,形成对照。腹水及胸腔积液仅偶见于极重病例。
婴儿时期的轻度水肿,往往因皮肤弹力很好,不易识别,须注意体重的突然增加,在一天增长数百克,是水肿的可靠标志。
3.皮肤改变常见于重症患者,如出现皮肤改变,则具有特征性。皮肤干燥,失去光泽,过度角化变硬,失去弹性。出现色素沉着,有时有小块分散的皮肤红斑,继而融合成片或开始即呈现大片红斑,逐渐颜色加深,伴鳞状脱皮。多见于四肢和面部,此与癞皮病不同,后者多见于日晒暴露部分。皮肤病变可扩大至全身,易合并感染而发生溃疡。
4.毛发指甲改变毛发干枯、脆细、失去光泽,易折断脱落变得稀疏,卷发者变直,深色头发逐渐变浅,色素脱落后可出现红条或灰色的头发,指(趾)甲生长缓慢、脆薄易断。
5.消化功能紊乱吸收功能障碍,食欲愈来愈差,甚至完全拒食,对食物耐受性差,对脂肪及糖耐受均差,对蛋白质耐受尚可。经常发生腹泻、呕吐,更加重了营养不良。血糖低,易发生低血糖而引起休克。
6.其他系统改变心率慢、心音低钝,血压亦偏低,心电图各导联呈低电压,T波低平或倒置。恶性营养不良对早期发育迅速的脑组织危害颇大。患者头围小于正常,智力发育迟滞,其认知、语言、思维、社交均较同龄儿差。及早补充营养脑发育可迅速改善。错过了脑发育的关键期,将留下智力发育迟滞的后遗症。
小儿营养不良性水肿的饮食预防营养不良性水肿,主要与喂养不当有关。为此应加强婴幼儿合理哺养知识的宣传教育,使广大母亲认识到,孩子断奶前,必须做好辅助食品的添加。供给一些蛋白质类食物:豆粉、牛乳、鸡蛋、肉泥、豆腐等。同时补充新鲜蔬菜,保证无机盐、维生素的来源。
要搞好卫生宣传教育,防止对病儿任意采用饥饿疗法。特别是对患慢性痢疾、腹泻的婴幼儿,不能见大便次数多,就无止境地禁食。要指导她们学会婴幼儿的喂养,及添加辅助食物的喂养法。
小儿营养不良性水肿的饮食治疗在注意观察了解病儿病情及以往饮食情况的基础上,分清病儿具体对待。严重患儿,应卧床休息,以此减少热能及蛋白质的消耗。减少下肢积存的水分,水肿消失、并发症痊愈后,即鼓励活动,安排规律的生活。
饮食应注意及时补充蛋白质。对未合并胃肠道疾病,应迅速增加蛋白质的摄入量,于数日内可达每日每公斤体重2~4克。在摄入大量蛋白质后2~3日,以至2~3周内,患儿尿量增加,体重减轻,水肿消失。在这一过程中,注意限食盐。待水肿消失,应及时恢复盐的入量,以免食欲减退。而不能摄入足够的蛋白质。
发烧脱水时,尤为重要的是矿物质的补充,应注意低钠,足量的钾,镁及适量的铁;补充多种维生素,注意补充维生素A和C;饮食应从少量开始,随生理机能的适应和恢复而逐渐增加,并应少量多餐;根据小儿的年龄、病情采用流质,半流质或软食等。饮食最好经口供给,必要时可采用胃肠外营养。
1、血浆蛋白降低尤以血浆白蛋白降低具有诊断价值。水肿严重时,血浆总蛋白量大都在45g/L以下,血浆白蛋白大都在)以下。至水肿完全消失时,则血浆总蛋白大都达55g/L(5.5g/dl),血浆白蛋白大都在25g左右,可称为水肿的“临界水平”。血浆球蛋白变化甚大,仅靠此检查的诊断意义不大。
2、尿常规尿常规检查多正常。
3、贫血营养不良性水肿时,多同时伴有营养性贫血。
4、人体测量测量身高、体重、上臂围、上臂肌围,头围、胸围、腹围;测定特定部位的皮褶厚度等,以判断儿童生长发育情况,明显低于同龄人。
5、肌酐/身高系数肌酐是全身肌肉的分解产物,正常时每天的排出量比较恒定。蛋白质贮存下降时,肌肉萎缩,导致肌酐生成量减少,因此肌酐/身高系数减少。评价时可用24h尿中肌酐排出量除以身高相应的中等体型的理想肌酐排出量,求出实际排出量为理想排出量的百分数。诊断标准是:>90%正常;80%~90%为轻度营养缺乏;60%~80%为中度营养缺乏。
小儿营养不良性水肿的病因(1)蛋白质摄入不足:由于长时间的慢性感染消耗性疾病的影响,小儿食欲不好,不愿意或不懂得食入高蛋白的食物,造成蛋白质摄入不足,或量不够,质较差。(2)蛋白质吸收障碍:由于长期的慢性消耗性疾病,如腹泻、慢性痢疾以及
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