Wegener肉芽肿(Wegner’s granulomatosis)是一种特发性全身性坏死性血管炎,主要累及上呼吸道,常伴有肾脏损害,28%~58%的患者出现多种眼部损害。
此病在未治疗或仅给予糖皮质激素治疗者预后差,特别是具有肾功能障碍者更是如此。未治疗者平均寿命为5个月,单用糖皮质激素者,平均寿命12个月,在用氮芥类药物治疗者则预后大大改善。在一项随访6个月~24年的研究中发现,91%的患者获显著改善,75%的患者获完全缓解。但由于氮芥类药物的长期使用,可引起感染、肿瘤等多种副作用,应密切注意这些副作用。患者视力预后主要与眼部病变的类型和严重性有关,视神经受压迫、视网膜血管炎和视盘血管炎、坏死性巩膜炎和角膜溃疡引起的穿孔、葡萄膜炎所致的黄斑囊样水肿等往往导致严重视功能障碍或视力完全丧失。
1.丹参酒:白酒500克,紫丹参90克,浸泡一周后,每次饮30毫升,1日1-2次用于脉管炎初期肢冷麻木者。
2.赤豆煮米仁:赤豆100克,生熟米仁各30克,红枣7枚,红糖适量,著熟后服食。适用于肢体浮肿者。
3.黄豆冬瓜皮汤:冬瓜皮60克,黄豆60克,清水3碗,煎至1碗,去渣饮用。适用于患肢浮肿,全身贫血者。
4赤豆桃仁莲藕汤:桃仁15克,赤豆60克,莲藕100克,洗净切成小块,加清水适量煮汤,以食盐少许调味,饮汤食赤豆及莲藕。适用于肢冷血脉不和者。
5.桑椹汤:桑椹子60克,加清水3碗,煎至1碗半。用白砂糖或红糖适量调味,去渣饮用。适用于腰酸头晕者。
Wegner肉芽肿的眼部受累发生率为14%~78%,但在发病开始仅15%的患者有眼部受累。在一些患者眼部病变可能是此病的最初表现。多为单侧受累,偶尔可双眼受累。
任何眼组织均可受累,有些受累是继发性的,如继发于鼻旁窦炎的眼眶炎症和肉芽肿,有些则是原发性的,如巩膜炎、葡萄膜炎等。
葡萄膜炎是一种相对常见的眼部表现,发生率为5%~38%(尚不包括视网膜炎、视网膜炎血管炎),可表现为单侧受累,也可为双侧受累。可表现为前葡萄膜炎、中间葡萄膜炎、后葡萄膜炎、全葡萄膜炎、视网膜炎、视网膜血管炎等。葡萄膜炎多为非特异性炎症,可呈肉芽肿性或非肉芽肿性,多出现于疾病发生后一段时间。眼部病变往往出现于全身性病变之后,在少数患者可出现于全身性病变之前,也可作为该病的惟一临床表现。
全身表现主要有上、下呼吸道坏死性肉芽肿、全身性血管炎和坏死性肾小球肾炎。但在一些患者,在疾病的不同时期,上述三大方面的损害不一定均表现出来。此外尚可出现皮肤、神经系统、心血管系统受累和多种眼部疾病。患者非特异性全身表现通常有发热、不适、体重减轻、厌食、关节疼痛、肌肉疼痛等。
此病的诊断主要根据上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性血管炎、局灶性坏死性肾小球肾炎和累及动脉和静脉的全身性坏死性血管炎。对出现眼球突出、坏死性巩膜炎、周边角膜溃疡和多种类型的葡萄膜炎患者应详细询问呼吸道、肾脏病等病史,如发现黏膜溃疡、腭部溃疡和破坏性鼻窦炎,则对诊断有很大帮助。有关此病的诊断标准,主要基于此病的三联症,即上、下呼吸道的坏死性肉芽肿、全身性血管炎和局灶性坏死性肾小球肾炎。如患者具有3种表现,则称为完全型,如缺少1种或2种表现,则被称为不完全型。
病因不清。有人认为此病是过敏反应所致,一些感染因素如微小病毒B19、金黄色葡萄球菌等可能与此病发生有关。呼吸道可能是过敏反应发生的初始部位,但到目前为止尚无确凿的证据证实此种观点。有人认为,此病可能是免疫复合物沉积并通过释放多种活性产物所致。Wegner肉芽肿的发病机制尚不完全清楚。有人认为Ⅳ型过敏反应在其发生中起着重要作用。激活的CD4细胞可释放γ-干扰素、α-肿瘤坏死因子等细胞因子,并引起炎症反应和组织损伤;有证据提示抗中性粒细胞胞浆抗体可能通过增强中性粒细胞氧化反应、脱颗粒、增强其对血管内皮细胞的黏附作用、促进其释放IL-1β和促进单核细胞释放IL-8等机制增强炎症反应;还有研究表明,患者有共刺激分子表达异常。上述结果表明在Wegner肉芽肿发生中有多种机制参与。
目前此病尚无肯定的实验室检查。一些患者可出现白细胞增多、正常红细胞性和红细胞色素正常性贫血、血小板增多、血沉加快。在疾病活动期进行PR3-抗中性粒细胞胞浆抗体测定有高达90%的敏感性,但在疾病缓解期则此检查的敏感性降为40%,该实验的特异性约为90%。
一、Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎一般护理一、Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎一般护理此病在未治疗或仅给予糖皮质激素治疗者预后差,特别是具有肾功能障碍者更是如此。未治疗者平均寿命为5个月,单用糖皮质激素者,平均寿命12个月,在用氮芥类药物
阅读:1760 收藏:299 分享:87
任何眼组织均可受累,有些受累是继发性的,如继发于鼻旁窦炎的眼眶炎症和肉芽肿,有些则是原发性的,如巩膜炎、葡萄膜炎等。
阅读:1166 收藏:279 分享:2
一、Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎一般护理一、Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎一般护理此病在未治疗或仅给予糖皮质激素治疗者预后差,特别是具有肾功能障碍者更是如此。未治疗者平均寿命为5个月,单用糖皮质激素者,平均寿命12个月,在用氮芥类药物治疗者则预后大大改善。在一项随访6个月~24年的
阅读:259 收藏:111 分享:6
一、Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎该怎么护理一、Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎的护理措施是什么?此病在未治疗或仅给予糖皮质激素治疗者预后差,特别是具有肾功能障碍者更是如此。未治疗者平均寿命为5个月,单用糖皮质激素者,平均寿命12个月,在用氮芥类药物治疗者则预后大大改善。在一项随访6个
阅读:370 收藏:187 分享:29
一、Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎有哪些饮食禁忌呢Wegener肉芽肿是一种特发性全身性坏死性血管炎,主要累及上呼吸道,常伴有肾脏损害,部分患者出现多种眼部损害,如眼眶炎性假瘤或肿块、巩膜炎、巩膜外层炎、结膜炎、葡萄膜炎等。在一些患者眼部病变可能是此病的最初表现,多为单侧受累,偶尔可双眼受
阅读:1382 收藏:186 分享:3
一、Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎怎么护理一、Wegner肉芽肿伴发的葡萄膜炎一般护理此病在未治疗或仅给予糖皮质激素治疗者预后差,特别是具有肾功能障碍者更是如此。未治疗者平均寿命为5个月,单用糖皮质激素者,平均寿命12个月,在用氮芥类药
阅读:811 收藏:294 分享:46