硬斑硬红斑的病因,硬红斑的临床表现,硬红斑的鉴别诊断及治疗,硬红斑的DNA检测

局限性硬皮病又称硬斑病，是一种限局性皮肤肿胀，逐渐发生硬化萎缩的皮肤病。好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。皮损初起为大小不等的淡红色，略带水肿的斑疹，单发或多发。以后逐渐硬化呈淡黄色或黄白色。表面光滑发亮如蜡样，中央微凹，皮损处毛发脱落，出汗减少，周围毛细血管扩张，呈紫红色或色素加深。晚期皮肤萎缩、色素减退。皮损形状不一，根据形态不同分斑片状、带状、点滴状、泛发性四种，其中以斑片状最常见。本病一般无自觉症状，部分可出现轻度瘙痒或刺痛感，逐渐知觉迟钝，无明显全身症状，限局性硬皮病一般不侵犯内脏。

一、硬红斑的病因

病因学

　　硬斑病多半发生于16至25岁的青年妇女小腿的屈侧，冬季易发病，因此本病与年龄、性别、寒冷及血液循环状态有关。病人常伴有肺结核、淋巴结核或其他脏器结核。硬红斑有结核样浸润，常发生干酪样坏死，一直被人认为是一种皮肤结核病，但不能查到结核杆菌，故认为是结核疹之一。

　　Lever曾指出，Eberhartinger等学者相信，硬红斑是一种皮下动——静脉血管炎，引起脂肪坏死。他们还指出，硬红斑对皮质类固醇的反应比抗结核药物更好。Morrison和Fourie提出硬红斑的发病系由于结核杆菌从血管内释放而发生，最初为一种局部过敏反应，继之为迟发型超敏反应。大多数病例的后一种反应可阻止了结核杆菌的增生。

病理改变

　　主要变化是在真皮及皮下组织的结核样肉芽肿性浸润，伴有干酪样坏死及血管变化。

　　早期在真皮深部及皮下组织、血管周围有结核样浸润。主要是淋巴细胞、上皮样细胞及少数巨噬细胞。在浸润灶内有明显的干酪样坏死，胶原纤维、弹力纤维及脂肪细胞发生变性及坏死。终于由纤维组织形成瘢痕而代替。真皮深部及皮下组织的动脉及静脉壁增厚，内皮细胞肿胀、增生，血栓形成管腔闭塞，产生由淋巴细胞环绕的干酪样坏死。

二、硬红斑的临床表现

　　1.初起时皮肤深层有豌豆至指头大的硬性结节，数目不定，常常为数个或数十个，直径大小不等，为数毫米至数厘米。较小结节埋藏在皮下。皮肤表面无任何改变，只可触知，结节逐渐增大。较大硬节接近皮肤表面与皮肤粘连，炎症波及皮肤，皮肤表面往往略微高起，并且变成红色或暗红色的斑块，边界不清，病人无全身症状，只有轻微触痛、胀痛。数月以后，硬结消退，并留有红褐*素沉着。部分结节融合形成较大的斑块。部分硬工渐渐软化或破溃，皮肤上发生边缘不整而内陷的深溃疡，周围有浸润。溃疡基底为柔软的暗红色肉芽组织，溃疡不易愈合，愈合后形成萎缩性瘢痕。瘢痕上常伴有色素沉着及色素减退。

　　2.本病主要发生于青年妇女的小腿屈侧面。臀部及其他部位也偶然发生。常对称发生，病程慢性，往往旧的损害消退及愈合，新的损害相继发生。往往硬节、溃疡、疤痕及色素斑同时存在。在寒冷的季节，此病容易反复发作。

三、硬红斑的鉴别诊断及治疗

鉴别

　　1.结节性红斑损害常常发生双小腿伸侧面的结节，表面皮肤呈鲜红色，无溃疡发生。结节有自发痛及触痛，病程较短，常伴有关节痛及发热等其他症状。

　　2.瘰疬性皮肤结核往往发生在颈部及胸部上侧。常单侧发生，很少见于小腿的屈侧面。有瘘管形成，和下方淋巴结核、骨结核及关节结核密切相关。

　　3.小腿红绀病为小腿下部弥漫性对称性青紫斑，无结节及溃疡发生。往往寒冷季节发病。患处皮温低于正常皮肤。

　　4.梅毒性树胶肿损害常不对称，结节坚硬，发展较快，溃疡边缘锐利，基底有坏死组织及树胶样分泌物。有性接触史，梅毒血清反应阳性。

治疗

　　1.病人要注意营养，仔细地上绷带并抬高患肢休息。

　　2.多数病例用抗结核药物没有明显的效果。皮质类固醇激素，如强的松口服更为有效。

　　3.皮损内注射：用醋酸去炎松混悬剂等含氟类固醇激素制剂作损害内注射。每周两次，注射2～4次就可以见效。但停药后仍可复发

四、硬红斑的DNA检测

　　1.硬红斑自1861年由Bazin 首先描述，其病理表现为真皮深部及皮下结核结节或结核样结节及干酪样坏死和血管炎，所以初始时被当作结核的一个表现，随着进一步的研究，其和结核的关系一直存在争论，而焦点问题就是在其组织中抗酸染色以及培养往往查不到结核菌。米庆胜等对21例硬红斑组织切片进行抗酸染色均为阴性结果。

　　2.医学家利用PCR技术对5例硬红斑患者皮损中结核杆菌DNA进行了检测，结果均未检测出结核杆菌DNA 存在，而淋巴结结核组织4例有3例呈阳性结果，正常皮肤为阴性结果，从而证实方法及试剂的可靠性。从结果推测硬红斑不是由完整的结核杆菌在局部沉积或感染所引起，而可能是其他原因或其他部位的结核杆菌产生的蛋白或碎片作为抗原引起的变态反应所引起。还有待于今后进行更为全面系统的检查，以观察其是否和系统感染有关。