阴道内胚窦瘤是主要发生于婴幼儿阴道,内胚窦瘤可发生在卵巢、外阴、阴道和宫颈,阴道内胚窦瘤可能起源于胚胎细胞,肿瘤呈息肉状或质脆的脑髓样或葡萄状肿物。早期病例可无症状。随着肿瘤的发展,可出现无痛性异常阴道流血、尿布有血染或阴道排液。阴道内胚窦瘤可能起源于胚胎细胞,Norris称它为中肾癌。据推测此瘤可能是在生殖细胞迁移的决定期缺乏胚胎的组织导体,结果导致生殖细胞错位进入阴道上段所致。阴道检查可发现阴道内息肉状质脆的新生物,无蒂,直径最大可达10厘米,基底部多位于上段阴道后壁,有10%~15%来自宫颈。恶性度
a. 低度恶性子宫内膜间质肉瘤:可形成息肉状或结节自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外,肿瘤蒂宽,质软脆;也可似平滑肌瘤位于子宫肌层内,浸润子宫肌层,呈结节状或弥漫性生长。肿瘤切面质地柔软,似生鱼肉状,伴出血、坏死时,则可见暗红、棕褐或灰黄色区域。宫旁组织或子宫外盆腔内可见似蚯蚓状淋巴管内肿瘤,质如橡皮,富有弹性,此为低度恶性内膜间质肉瘤常见的特征。镜下可见瘤细胞象增殖期子宫内膜间质细胞,核分裂像≤5-10/10HPFs,肿瘤内血管较多,肿瘤沿扩张的血管淋巴管生长,呈舌状浸润周围平滑肌组织。雌激素受体(ER)和孕激素受体(PR)可阳性,DNA倍体多为二倍体。
b. 高度恶性子宫内膜间质肉瘤:大体形态与低度恶性子宫内膜间质肉瘤相似,但肿瘤体积更大,出血坏死更明显,有的病灶类似子宫内膜癌和子宫中胚叶混合瘤,缺乏蚯蚓状淋巴管内肿瘤的特征。镜下可见瘤细胞呈梭形或多角形,异型性明显;核分裂像≥10/10HPFs;瘤细胞可排列成上皮样细胞巢、索和片状;瘤细胞可沿淋巴窦或血窦生长或侵入肌层。
低度恶性子宫内膜间质肉瘤发病年龄较年轻,平均发病年龄为34.5岁,而高度恶性者平均年龄为50.8岁。
术前诊断较为困难,常需术中冷冻切片以及术后石蜡病理检查才能明确诊断。
子宫内膜间质肉瘤可表现为宫颈口或阴道内发现软脆、易出血的息肉样肿物,如肿物破溃合并感染,可有极臭的阴道分泌物,也常合并贫血,子宫增大,盆腔肿物。
诊断性刮宫,是早期诊断子宫肉瘤的方法之—,刮宫对子宫内膜间质肉瘤有较大诊断价值。
手术范围:筋膜外子宫切除术和双附件切除术可同时行盆腔和腹主动脉旁淋巴结切除术。应常规留取腹腔冲洗液进行细胞病理学检查。对于低度恶性内膜间质肉瘤因其与卵巢分泌激素密切相关,不宜保留卵巢。
放疗对子宫内膜间质肉瘤较好。一般认为术后辅助放疗,有助于预防盆腔复发,提高5年生存率。一般采用盆腔外照射和阴道内照射。对于复发或转移的晚期患者,可行姑息性放疗。
化疗一般主张对高度恶性子宫内膜间质肉瘤以及肉瘤复发患者,可辅助化疗。化疗以阿霉素的疗效最佳,文献报道单药有效率为25.0%,而其他有效的药物有异环磷酰胺、顺铂及依托泊苷等。目前尚无理想的化疗方案,下列方案可选用。
(1) IAP方案:异环磷酰胺(IFO)(美司钠解毒)+盐酸表柔比星(EPI-ADM)+DDP。
(2) HDE方案:羟基脲(Hu)+氮烯米胺(DTIC)+依托泊苷(Vp16)。
孕激素治疗:孕激素类药物主要用于治疗低度恶性内膜间质肉瘤及部分孕激素受体阳性(PR)的高度恶性内膜间质肉瘤,对于孕激素受体阳性患者,孕激素类药物有较好的反应。
子宫肉瘤是一种少见的女性生殖器官恶性肿瘤,占子宫恶性肿瘤的2%-4%,占生殖道恶性肿瘤的1%。恶性程度很高,多见于绝经前后的妇女。这种肿瘤来源于中胚层,可来自子宫的肌肉、结缔组织、血管、内膜基质或肌瘤。组织学起源多是子宫肌层,亦可是肌层内结缔组织或子宫内膜的结缔组织。发病率大约在20%-40%左右,多见于30-50岁的妇女,肉瘤可见于子宫各个部位,宫体部远较宫颈部常见约为15:1。子宫肉瘤占子宫恶性肿瘤的2-5%,好发年龄为50岁左右,而宫颈葡萄状肉瘤多见于*。因早期无特异症状,故术前诊断率仅30-39%。
阴道子宫内膜间质肉瘤预后较其他肉瘤相对好,虽然各报道随访时间6月~13年不等,但未见死于该瘤的报道,仅1例报道在术后6个月转移至盆腔和肺。Chang等和陶淑芸等在术后分别随访1.5年、2年,均未见复发或转移。Peters等(1985)报道1例在后盆腔除脏术后随访13年无瘤生存。
具体的做法是,把鲜藕120克切片、鲜茅根120克切碎,用水煮汁当茶饮。
功效:滋阴凉血,祛淤止血。适宜月经量多,血热淤阻型。
所需材料:鸡蛋2个、中药壁虎5只、莪术9克,加水400克共煮。做法:待蛋熟后剥皮再煮,弃药食蛋,每晚服1次。
功效:散结止痛,祛风定惊。适宜气滞血淤型。
所需材料:银耳25克、藕粉10克、冰糖适量。具体的做法:银耳泡发后加适量冰糖炖烂,入藕粉冲服。
功效:有清热润燥止血的功效。适宜月经量多,血色鲜红者。
(1)宜吃蓟菜、甜瓜、菱、薏米、薜荔果、乌梅、牛蒡菜、牡蛎、甲鱼、海马。
(2)出血宜吃鱼翅、海参、鲛鱼、黑木耳、香菇、蘑菇、淡菜、蚕豆。
(3)水肿宜吃鲟鱼、石莼、赤豆、玉蜀黍、鲤鱼、鲮鱼、泥鳅、蛤、胰鱼、鸭肉、莴苣、椰子浆。
(4)腰痛宜吃莲子、核桃肉、薏米、韭菜、梅子、栗子、芋艿、甲鱼、海蜇、蜂乳、鲎、梭子蟹。
(5)白带多宜吃乌贼、淡菜、文蛤、蛏子、牡蛎、龟、海蜇、羊胰、雀、豇豆、白果、胡桃、莲子、芡实、芹菜。
(6)防治化疗、放疗副作用的食物:豆腐、猪肝、青鱼、鲫鱼、墨鱼、鸭、牛肉、田鸡、山楂、乌梅、绿豆、无花果。
(1)忌烟、酒及辛辣刺激性食物。
(2)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。
(3)忌羊肉、韭菜、狗肉、胡椒、姜、桂皮等温热性食物。
(4)忌公鸡等发物。
诊断性刮宫,是早期诊断子宫肉瘤的方法之—,刮宫对子宫内膜间质肉瘤有较大诊断价值。对于低度恶性内膜间质肉瘤因其与卵巢分泌激素密切相关,不宜保留卵巢。化疗化疗一般主张对高度恶性子宫内膜间质肉瘤以及肉瘤复发患者,可辅助化疗。
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临床上对于阴道子宫内膜间质肉瘤的分类,主要是依据病理报告所显示的恶性程度进行分类,从而分为低度恶性阴道子宫内膜间质肉瘤、高度恶性阴道子宫内膜间质肉瘤两种类型。对于阴道子宫内膜间质肉瘤的治疗措施,临床上以手术为主。阴道子宫内膜间质肉瘤并不是一个严重的疾病,患者可以依据疾病的体积、范围等多种情况进行治疗措施的选择。
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