耳聋家族为何传女不传男

在我国，有一座很普通的村庄，这村庄里面却有一户奇怪的大家族，里面竟有上百号人是耳聋的，而且以女性居多。这到底是怎么回事呢？详情请看下文。

在江苏淮安一个偏僻的乡村，有一个庞大的“耳聋家族”，6代507人中，有137人在幼年或成年后耳聋，迄今为止，这是世界上最大的耳聋家族。

在人们为此惊讶和同情的同时，又产生了各种疑虑：是谁给这个家族带来了毁灭性的灾难？是谁发现了这个耳聋家族？人们能否找到这个耳聋家族的致病元凶？能否改变这个家族的命运……近日，江苏省人民医院耳鼻咽喉科的卜行宽教授发表论文，解开了这些谜团。

耳聋传女不传男

在研究的最初阶段，分子学还远没有发展到如今的程度，但专家们经过研究初步诊断这个家系的耳聋是带有遗传性的，并且以母系遗传方式代代相传，也就是说到男子身上耳聋就可以得到阻断，而到女子身上则会传给她的下一代。

耳聋传女不传男

与此同时，这个家系的听力学特征为前庭功能正常的双耳对称发病的非综合征型感音性聋，卜行宽教授解释说，和一些耳聋患者同时伴有失明、肾脏等问题不同，这个家系的耳聋患者没有出现其它症状，仅仅是耳聋。此外，专家们还发现，这个家系听力障碍程度和发病年龄在代际间及耳聋个体间呈现极大差异性。

家系中母系亲属对氨基糖甙类抗生素高度易感是耳聋的元凶

在上述发现的基础上，专家们又先后采用候选基因筛查、线粒体全序列分析和全基因组扫描/连锁分析等策略，对家系的致病基因进行定位研究，结果发现所有母系成员均存在线粒体DNA（mtDNA）12SrRNA基因的A1555G及961insC双重同质性点突变。卜教授介绍说，在此基础上，基本阐明了该家系成员耳聋发生及对氨基糖甙类药物遗传易感的分子机制。

卜教授告诉记者，氨基糖甙类药物作为一种抗生素，包括庆大霉素、卡那霉素、链霉素等为代表的常用药物，这类药物因为价格便宜、效果又好，在农村很受欢迎，普通人使用正常剂量的这类药物可能没事，但对氨基糖甙类药物易感的这个家系成员一旦使用此药物，就可造成无可挽回的后果，那就是耳聋。

不过，卜行宽教授也指出，目前这个家系的耳聋之谜虽然已基本解开，但还有一些疑点需要进一步研究。

小编总结：这真是一户不幸的家族，但如果他们有充分的知识，其实，其实这样的悲剧是可以避免的。只要人人在孕前都做好检查，并且怀孕的时候定期做检查，一旦发现胎儿有可能患上耳聋，就该及早治疗，不至于酿成悲剧。