更新时间:2024-07-02 23:13:28

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小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症有哪些表现及如何诊断?

BY:Quirita 2024-07-02 23:13:28 773 ℃

1.感染随着来自母体的抗体衰减,XHIM患儿在出生后6个月~2岁出现反复上呼吸道感染细菌中耳炎肺炎卡氏肺囊虫肺炎可为本病最早的表现。胃肠道并发症和吸收障碍也较常见,贾第鞭毛虫和隐孢子虫感染可致迁延性腹泻。扁体、皮肤和软组织感染常见,气管周围软组织感染往往威胁生命。因中性白细胞减少而致持续性口炎和复发性口腔溃疡

2.淋巴组织增生和自身免疫性疾病扁桃体、脾、肝脏等淋巴组织增生和肿大是XHIM的共同表现。自身抗体的出现与血小板减少溶血性贫血甲状腺功能减退和关节炎有关。

3.肿瘤淋巴组织肿瘤最为常见,占XHIM合并肿瘤的56%;肝脏和胆道肿瘤也可发生,此很少见于其他原发性免疫缺陷病

临床反复严重感染的特点,加之清IgM增高和IgG、IgA降低,以及外周血象的相应改变等可确诊。

小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症应该如何预防?

3.产前诊断某些免疫缺陷病能进行产前诊断,如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病;胎儿血细胞免疫学检测可诊断CGD、X-联无丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷病,从而中止妊娠,防止患儿的出生。

小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症有哪些表现及如何诊断?

扁桃体、皮肤和软组织感染常见,气管周围软组织感染往往威胁生命。因中性白细胞减少而致持续性口炎和复发性口腔溃疡。自身抗体的出现与血小板减少,溶血性贫血,甲状腺功能减退和关节炎有关。临床反复严重感染的特点,加之血清IgM增高和IgG、IgA降低,以及外周血象的相应改变等可确诊。

免疫球蛋白高,什么原因能够导致免疫球蛋白高,

当一个人检查时出现免疫球蛋白高时,应该找到导致免疫球蛋白高的原因,有很多疾病能够造成免疫球蛋白高,例如说免疫球蛋白高肝病,另外对于一些过敏性体质患者来说,一些过敏原也会造成免疫球蛋白高,下面我们就来了解一下这方面的内容。免疫球蛋白高有生理性

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