小儿海蓝组织细胞增生症是什么,小儿海蓝组织细胞增生症是怎么导致的疾病

BY：大叔18岁 2024-07-01 06:37:04 506 ℃

　　小儿海蓝组织细胞增生症，指的是一种遗传性疾病，首次发现于1970年。一般而言，小儿海蓝组织细胞增生症的患者，常常会出现机体内的神经鞘磷脂酶缺乏，或者是神经鞘磷脂酶的活性不足，导致机体内组织中大量堆积神经鞘磷脂，机体内神经细胞中大量堆积神经糖脂，形成细胞内的沉淀颗粒。

　　小儿海蓝组织细胞增生症的发病率不高，但是发病人群不局限，可以从新生儿、婴儿、青少年、成年人、老年人均不等。但是小儿海蓝组织细胞增生症好发于儿童，以新生儿和幼儿常见。

　　临床上，对于小儿海蓝组织细胞增生症的发病病因尚未研究明确。一般而言，可以依据患者的发病原因，大概的分为原发性小儿海蓝组织细胞增生症、继发性小儿海蓝组织细胞增生症等两类。其中，以继发性的小儿海蓝组织细胞增生症多见。临床上，小儿海蓝组织细胞增生症的患者多继发多种血液病，如血小板减少性紫癜、慢性粒细胞白血病、多发性骨髓瘤等疾病。

　　小儿海蓝组织细胞增生症的症状主要表现为细胞涂片的标志性海蓝色颗粒物，以及患者可以出现无诱因的肝脏肿大、脾脏肿大、机体浅表淋巴结肿大等症状。小儿海蓝组织细胞增生症属于慢性病程，一般来说较难在疾病的初期发现，常常是在小儿海蓝组织细胞增生症已经发展到了一定程度，出现了免疫系统的淋巴系统障碍时，才可以明确诊断。

　　需要明确的是，小儿海蓝组织细胞增生症属于一种常染色体隐性遗传性疾病。之所以称之为小儿海蓝组织细胞增生症，是由于小儿海蓝组织细胞增生症患者的体内细胞中出现了一种沉淀颗粒，这种颗粒可以通过化学染色染成海蓝色，故而得名。因此，对于小儿海蓝组织细胞增生症的检查，应该以新生儿初生全面检查为契机，及早进行筛查和治疗。