更新时间:2024-11-02 21:54:49

新生儿肝炎综合征有哪些症状?

新生儿肝炎综合征症状

早期症状:主要表现为黄疸。往往因生理性黄疸持续不退或退而复现前来就诊。其他症状如低热、呕吐、腹胀亦可出现。体检有肝脾大,尿色较深,大便由黄转淡黄,亦可发白。

晚期症状:晚期在3~4个月内黄疸缓慢消退,可并发干眼病,低钙性抽搐、出血及腹泻。少数重症者病程较长可致肝硬化,肝衰竭。

相关症状:大块肝细胞坏死,遗传性果糖不耐受,肝脾肿大,发绀,厌食,无尿,嗜睡,肝功能衰竭,

一、症状

1.一般表现特点

1)黄疸,:

为新生儿肝炎,最突出的表现,大部分患儿因黄疸就诊,新生儿肝炎,起病常缓慢而隐匿,多数患儿出生后第1周即出现新生儿黄疸,,并持续2周以上时间,或生理黄疸消退后而又再度出现黄疸,大部分患儿治疗1个月后黄疸消退。

2)肝脾肿大:

肝脾均可触及,肝脏一般为中度肿大,肝脏增大,触诊光滑,边缘稍钝,脾脏增大不显著,轻症经一般处理后,就逐步好转,大便首先变黄,皮肤及巩膜黄疸逐渐消退,肝脏缩小到正常范围,生长及发育亦良好,整个病程4~6周。

3)大便:

出生时大便颜色正常,以后渐转为淡黄色或灰白色大便,往往不是持续性,有时有少许淡黄色或绿色大便。

4)尿:

结合胆红素可以从小便中排出,大部分患儿有浓茶样小便,可染黄尿布。

5)其他:

常伴随少许呕吐,,厌食,体重不增等。

部分病儿因疾病发展缓慢,一般又无发热,厌食,呕吐等,且黄疸及大便色泽变淡亦未引起家长注意,直到满月或更晚才被发觉,以后逐渐发展为重型,也有一开始就表现严重症状者,重症者黄疸日趋严重,大便呈陶土色,肝脏增大(可达肋下5~7cm),质偏硬,脾脏亦增大(可达肋下6~7cm),腹壁静脉怒张,腹水征,会阴及下肢水肿,可发展到肝性脑病,等;或发生大出血,脓毒症等并发症而死亡。

2.常见病因临床特点

几种病原所致新生儿肝炎综合征的临床特点:

1)新生儿乙型肝炎,(neonatal hepatitis B):

乙型肝炎表面抗原(HBsAg)阳性的人群分布具有家庭聚集现象,这种现象与它的水平传播和垂直传播有关,研究指出:慢性HBsAg携带的母亲,其新生婴儿HBsAg发生率高;这些婴儿发展为HBsAg慢性携带者的比率较低(约为16%),并认为新生儿时期感染的婴儿能够主动消除乙型肝炎病毒。

①影响母亲感染子女的因素可能有:

A.母体补体效价越高,婴儿HBsAg阳性率越高,母体补体效价达1∶64者所生婴儿HBsAg阳性率高达90%。

B.母亲妊娠后期或分娩后2个月内患乙型肝炎伴HBsAg携带者,较无症状携带者更易传染后代,前者感染率为56.5%,后者为5%。

C.抗原携带者所生子女,若已有过HBsAg阳性,则以后再出生的婴儿HBsAg阳性的可能性很大,阳性发生率为72%,反之为10.2%。

D.e抗原被认为是垂直传播的一个重要因素,e抗原阳性者所生的婴儿HBsAg阳性率极高,如母抗e抗体阳性而e抗原阴性者,婴儿HBsAg几乎均为阴性,对此也有不同的观点。

②临床表现:大多数HBsAg感染婴儿呈亚临床过程,无黄疸,仅有轻度的肝功能损害,除持久的HBsAg阳性和氨基转移酶增高外,无其他征象,肝大少见,氨基转移酶波动,迁延可达1~2年之久,往往发展为慢性HBsAg携带状态,少数发生黄疸者恢复迅速,分别于病后第6~9个月HBsAg转阴,且出现HBsAb,表明新生儿乙型肝炎与成人相似。

少数可表现为暴发型或重症型,病情危重,从黄疸出现到急性肝功能衰竭的时间平均10天(2~15天),常见肝性脑病,,出血,血氨可达10mg/L以上(正常值0.9~1.5mg/L),近期预后 差,病死率达60%左右,死亡原因多为败血症,,肺出血,肝性脑病伴脓毒血症,等,但其远期预后较好,存活者肝组织恢复良好。

2)先天性巨细胞包涵体病,毒肝炎(congenital cytomegalic inclusion hepatitis):

CMV属疱疹病毒属,是新生儿肝炎综合征的主要病原之一。

临床表现特点宫内感染者,在新生儿期内出现临床症状,表现为突出的黄疸,肝脾肿大等肝炎的症状,出生时获得感染者,其肝炎的临床表现一般出现在生后4个月左右,少数还有呼吸道感染症状,贫血,,血小板减少及单核细胞增多症的表现,脑损害可表现为小头畸形,癫痫,,耳聋,,智力障碍,脉络膜炎,等。

3)新生儿李斯特菌病(listeriosis of the newborn):

李斯特菌(Listeria)为革兰阴性杆菌,感染多发生于新生儿,免疫缺陷患者,妊娠期或产褥期妇女等,尤其以新生儿感染最常见。

①传播方式:

新生儿获得本病的方式如下:

A.母亲有菌血症,时,细菌可通过胎盘和脐静脉进入胎儿循环。

B.母亲阴道或子宫内膜感染引起羊膜感染,或胎儿通过产道时吸入或吞入受染的羊水。

C.李斯特菌可在女性阴道,男性尿道中长期存在而不产生症状,新生儿出生后可从周围环境获得感染。

②临床表现:

胎儿或新生儿全身多脏器的肉芽肿或细胞的坏死,以肝脏损害为突出症状时,表现为黄疸,肝脾肿大等临床表现,病死率可高至40%~50%,早产,儿可达73%,常发生败血症,为新生儿感染最常见的临床类型,多于生后立即或数天内发病,母多有围生期发热史,表现为出生后发热,呕吐,拒食,腹泻,嗜睡,黄疸,肝脾肿大,有时有结膜炎,,皮疹,重者体温不升,呼吸窘迫,发绀,呼吸暂停或出生后无自主呼吸,并有心肌炎,及脑膜炎,的症状,涂片可见李斯特菌,周围血常规白细胞增高,脑脊液为脑膜炎的表现。

4)α1抗胰蛋白酶缺乏症,(α1-antitrypsin deficiency):

先天性α1 抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏是一种常染色体隐性遗传缺陷,患儿主要表现为肝脏和肺部的损害,多在生后出现肝病和肺气肿,的症状,起病年龄不一,最早可在出生第1天就出现黄疸,胆汁淤积的临床特点无法与先天性胆管闭锁区别,胆汁淤滞约几个月后,出现进行性肝硬化,,部分患儿在婴儿期死亡,部分到学龄期出现腹水,食管静脉曲张,亦有晚到青春期才出现肝硬化症,状。

由于α1-AT基本上不能通过胎盘,故胎儿时期已受累者,其出生体重常低下,肺气肿一般在30岁左右发生,生化检查如α1球蛋白定量<2g/L,可作为α1-AT缺乏的初步诊断,以抑制胰蛋白酶活力来间接定量测定α1-AT,正常情况下,1.1mg的胰蛋白酶被1ml正常人血清所抑制,此为胰蛋白酶抑制活力(trypsin inhibition capacity,TIC),即TIC正常值为1~2mg/ml,小于此值即可诊断。

5)胆管闭锁(biliary atresia):

①闭锁可分为:

A.肝管,胆囊,胆总管完全闭锁。

B.仅胆囊积液,其余胆管闭锁。

C.肝管闭锁,胆囊与十二指肠相通。

D.肝外胆管正常,肝内胆管闭锁。

E.肝管及胆囊正常,胆总管闭锁。

F.胆囊及胆总管闭锁。

G.肝管及胆囊正常,其余肝外胆管闭锁。

②常见症状及实验室检查特点如下:

A.初生时无黄疸,胎粪颜色正常,在1~2周内出现黄疸并逐渐加重,严重时眼泪与唾液均呈黄色。

B.肝脏明显增大,晚期可出现腹水,有时可触及脾脏。

C.初时营养状况良好,但逐渐出现软弱,委靡,可有鼻出血,,等维生素缺乏,的表现。

D.尿色深黄,含大量胆红素,但无尿胆原。

E.大便呈灰白色,严重病例的肠黏膜上皮细胞可 出胆红素,使大便表面呈黄色,而中间仍为白色。

F.血清结合胆红素增加,胆红素总量往往超过171μmol/L(10mg/dl),但未结合胆红素不增高或仅略升高,故不致引起胆红素脑病,胆管闭锁3个月后肝脏开始硬化,6个月到2岁内常因肝功能衰竭而死亡,所以诊断明确后应争取在2个月内手术,自肝脏移植技术发展以来,胆管闭锁的预后得以大为改善。

二、诊断

   1.新生儿肝炎综合征的诊断较为困难

只能根据病史与体征,从常见病中逐个予以排除,凡出生后2个月内,以黄疸发病,表现为肝内胆汁淤积性肝炎;大便颜 色灰白,尿色深黄,持续1个月以上,而且原因不明者即可诊断为狭义的新生儿肝炎综合征,对于新生儿肝炎,病因明确后,则可进行相应的命名,如新生儿巨细胞 病毒肝炎,新生儿乙型肝炎等。

2.半乳糖血症,性肝损伤,在新生儿期即可发生

但由于易被其他临床症状所掩盖而延误诊断,故于新生儿期发现原因不明的肝损伤时,便应考虑到本病,若用富含果糖的食物喂养婴儿后出现肝损伤,应考虑到遗传性果糖不耐受症。

3.实验室检查

新生儿甲胎蛋白满月后应该转阴而患者可持续增高,这提示肝细胞有破坏,再生增加,通常在转氨酶高峰后1周左右达到高峰,血清碱性磷酸酶正常。