尿道下裂

尿道下裂饮食宜忌

尿道下裂饮食原则

1，对尿道下裂,没好处的食物

不宜吃食物：尿道下裂患者应避免食用辛辣刺激食物，如辣椒、生姜、芥末等食物，并远离烟酒。

2，对尿道下裂有好处的食物

尿道下裂术后要多吃无渣流食，如奶类、果汁、菜汁、肉汤、各种营养液等，要求高营养、高热,量、高蛋白、低纤维素。这样既有利于切口的愈合，又能适当控制排便。同时在生活中还要鼓励患者多饮,水，一个作用是维持体内水、电解质平衡，有利于尿路的清洁，达到内冲洗的目的。

术后过早排便的危害有：排便用力，

尿道下裂一般护理

　保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧，只有这样，才能调动人的主观能动性，提高机体的免疫功能。饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为佳。

尿道下裂常见检查

1.阴茎超声检查

采用高分辨力实时灰阶超声和彩色多普勒血流成像(CDI)技术，可用于阴茎多种疾病的检查。目前，CDI已成为血管性阳痿诊断和鉴别诊断的重要检测方法。

2.尿路平片

尿路平片是以显示肾脏大小和位置的拍片。主要用于查出尿路结石，绝大多数尿路结石均可被X线显示。

3.膀胱造影

膀胱造影是将导管插入膀胱，注入3%～6%碘化钠溶液100～200ml，以使膀胱显影的方法。主要用于诊断膀胱瘤、膀胱憩室、外在压迫，如前列腺肥大等疾病。

尿道下裂就诊指南针对尿道下裂患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：尿道下裂挂什么科室的号？尿道下裂检查前的注意事项？医生一般会问什么？尿道下裂要做哪些检查？尿道下裂检查结果怎么看？等等。尿道下裂就诊指南旨在方便尿道下裂患者就医，解决尿道下裂患者就诊时的疑惑问题。

典型症状

男性小便刺痛、持续性疼痛、泌尿道破裂

建议就诊科室

泌尿外科

最佳就诊时间

无特殊，尽快就诊

就诊时长

初诊预留1天，复诊每次预留半天

复诊频率/诊疗周期

门诊治疗：每周复诊至 尿道正常后，不适随诊。

就诊前准备

无特殊要求，注意休息。

常见问诊内容

重点检查项目

诊断标准

1.体格检查：观察患者的体形、身体发育、第二性征，外生殖器检查有无阴道，触摸双侧睾丸表面质地、体积。2.腹部超声。3.染色体检查。4.尿17酮类固醇测定。5.腹腔镜检查及性腺活检。

尿道下裂诊疗知识

尿道下裂一般治疗

一、治疗

1.治疗原则

(1)当性别确定为男性后，应根据尿道下裂的类型，结合女性生殖道有无、睾丸发育状况，制订全面治疗方案。分阶段进行，各个阶段应保持治疗方案的连续性。

(2)如小儿阴茎发育差，可于术前用1～2个疗程绒毛膜促性腺激素治疗，待阴茎发育后，再行手术。

(3)手术目的是矫正阴茎下弯，使尿道口恢复或接近正常阴茎头的位置，使小儿能站立排尿，成人后有生殖能力。

(4)有尿路感染者，术前必须严格控制感染。

(5)尿道成形术应暂行尿液分流术，根据尿道下裂类型，选择耻骨上膀胱造瘘或会阴部尿道造瘘。

(6)倾向于早期治疗。手术年龄既往多偏重学龄期儿童，实际上1岁小儿阴茎发育的大小与5～6岁小儿相近，且幼儿手术后反应轻，早做手术能解除家属及小儿的精神压力，故目前以1岁后手术为宜，至少应于入学前或入幼儿园前完成。

2.矫正阴茎畸形 是治疗尿道下裂的第1个重要环节。根据阴茎下弯程度及尿道下裂的有无，确定手术方法。

(1)阴茎下弯无尿道下裂：一般主张不切断尿道，仔细将尿道周围的纤维组织切除，将阴茎头背部的包皮转至腹侧，覆盖于尿道上面。如果用此法不能将阴茎伸直，则切断尿道，伸直阴茎，中间缺损的尿道，行尿道成形术。

(2)阴茎下弯合并尿道下裂：尿道下裂合并阴茎下弯，尿道周围组织缺损的程度多为Ⅰ级。因此一般要求切开阴茎筋膜至白膜的外面，勿伤及白膜，将白膜外的索状纤维组织完全切除，同时游离尿道口，切除尿道口周围与阴茎粘连的纤维组织，使尿道口后移，这样才能将阴茎伸直。有的学者认为纤维索周围的皮肤常无弹力，其对阴茎的牵扯亦影响阴茎伸直，强调应将这些皮肤切除，缺损的皮肤可用包皮转移至腹侧覆盖。

3.尿道成形 这是治疗尿道下裂的第2个重要环节。尿道成形术失败率较高，概括起来分为2类。

(1)一期手术：矫正阴茎畸形与尿道成形术一次完成，多用于阴茎型尿道下裂。尿道大部分选用包皮成形。包皮优点是皮肤菲薄、有弹性、无毛、距离近、血运好，因此形成的尿道不致坏死，成功率高。也有选用膀胱黏膜皮条形成尿道者，优点是合乎尿道生理，缺点是一旦失败，整个形成的尿道坏死无法弥补。不论用什么组织形成尿道，一期手术的共同优点是一次手术完成，痛苦少，治疗周期短。

(2)分期手术：分期手术是阴茎畸形矫正与尿道成形术分期进行。手术方法很多，不少是由Thietsch、Denis Browne及Cecil 3种手术方法演变而来的，这3种方法仍为尿道成形术的基本方法。

4.手术失败原因及预防 尿道下裂手术失败常见原因有以下4点。

(1)阴茎下弯畸形矫正不彻底：是手术失败的重要原因，多因手术切除尿道纤维索不彻底，无弹力的皮肤未曾切除，尿道外口未分离，以及发生血肿、感染等。为了在手术中确定阴茎下弯是否已完全矫正，可于阴茎根部用橡皮带扎紧，阴茎海绵体内注入无菌生理盐水，人为勃起，观察阴茎是否仍有下弯。手术时切忌切除白膜，否则可发生阴茎下弯，这种阴茎下弯很难矫正。

(2)尿道瘘的形成：是手术失败的另一重要原因，有的报道高达55%。尿道瘘发生与手术方法有一定的关系，一期手术发生率高，发生原因是由于新形成的尿道或尿道口有狭窄、止血不彻底导致血肿形成、止血结扎线过多及切口感染等。为此，形成尿道的皮瓣越向远端越要宽些，防止尿道狭窄，用电凝器止血，可防止异物存留。止血必须彻底，防止血肿形成。

(3)皮肤坏死及裂开：形成的尿道完全坏死者，多见于膀胱黏膜移植、游离皮管移植。用包皮行尿道成形，如果血运不佳，也可发生尿道坏死。其他手术多见于皮肤部分裂开。常见的原因有感染、皮肤缝合过密，边缘缺血坏死。术后敷料包扎过紧也可影响血运，使皮肤坏死。在Denis Browne手术，阴茎背部减张切口长度不足，也是伤口裂开的一个重要原因。

(4)尿道外口狭窄：一旦发现，应立即进行整形，扩张外口。

二、预后

总之尿道下裂手术在目前并发症仍多，失败率仍高，细致的手术技巧、彻底止血、预防感染等均可提高手术的成功率。

一、鉴别诊断

阴茎阴囊型和会阴型尿道下裂应注意与女性假两性畸形及真两性畸形相鉴别，特别是合并隐睾者。不论何种类型的尿道下裂，其性染色质应为阴性，性染色体为XY，尿内17-酮类固醇正常，性腺为睾丸。

1.女性假两性畸形 其病因是由于肾上腺皮质某些酶先天缺陷，致使肾上腺皮质的激素合成及代谢异常，使雄激素性质的中间代谢产物增加，女性胎儿外生殖器男性化。出生后外阴继续向男性方向发展，阴蒂肥大酷似阴茎，尿道口位于肥大的阴蒂根部而极似会阴型尿道下裂，阴道狭小。其主要鉴别要点如下。①认真检查外阴：除尿道口外，尚有阴道开口;肥大的大阴唇内无睾丸。②尿17-酮类固醇检查：数值升高。③性染色质检查：用口腔黏膜上皮或阴道黏膜上皮、皮肤或白细胞，经特殊染色后检查性染色质的阳性率。本病为女性，其阳性率应高于10%。④性染色体检查：应为XX。必要时可做肾上腺影像学检查，除外肾上腺皮质肿瘤。

2.真两性畸形 真两性畸形的生殖腺既有睾丸又有卵巢，或为卵睾。故外生殖器可表现出两种性别同时存在的外观，也可呈典型的尿道下裂外观。其性染色质可为阳性，也可为阴性;性染色体2/3为XX，1/3为XY。若性染色质为阳性，性染色体为XX，可排除尿道下裂。如不能确定性别或最后确诊为真两性畸形，则以性腺活体组织检查为依据。

3.需与肾上腺性征异常症相鉴别。

尿道下裂预防

1，术前准备

1)正常活动，特别年长患儿不主张卧床。家长不要在患儿面前表现紧张，这样不利患儿身心恢复和发育。

2)按照医嘱服用药物，抗生素口服出院头2天按标准剂量服用，2天后只需每天晚上服用一次。

3)多饮水，包括饮料。日常饮食以易消化和高营养饮食为主，适当补充水果、蔬菜及粗纤维食物，保持大便通畅、湿软。

尿道下裂并发症

常见并发症：隐睾,腹股沟斜疝,前列腺囊肿,尿路梗阻,

1.隐睾和腹股沟斜疝 尿道下裂最常见的并发畸形是隐睾和腹股沟斜疝，其发生率为7%～13%，其尿道开口越靠近阴囊其发生率越高。

2.尿路畸形 后型尿道下裂者其发生率约为1%～5%，合并其他系统畸形者发生率高，合并其他一个系统畸形发生率7%，两系统畸形发生率13%，三个系统畸形发生率37%。

3.前列腺囊 前列腺囊是一种胚胎发育过程中苗勒管抑制不全或尿生殖窦男性化不全的表现，在后型尿道下裂患者中的发生率为10%～15%，前列腺囊可造成尿路梗阻，囊内结石形成和感染等。

4.两性畸形 严重的尿道下裂如合并有外生殖器的性别特征模糊如睾丸下降不全、小阴茎、阴茎阴囊转位、阴囊分裂等表现，则应注意两性畸形的情况，应行染色体检查及有关内分泌功能检查。少见的伴发畸形有肛门闭锁，脊膜膨出等。

尿道下裂病因

一、病因

近年来有关尿道下裂的病因学研究概括起来包括几个方面。

1.内分泌因素 部分病例雄激素受体和5α-还原酶缺陷。也有发现在人绒毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotropin，HCG)刺激后，尿道下裂患者的雄激素增高反应明显低于正常对照组人群，提示尿道下裂患者的下丘脑-垂体-性腺轴不正常。

2.环境因素 有研究发现在妊娠早期用过黄体酮保胎的新生儿中尿道下裂的发生率较高，同时有研究表明，尿道下裂患者的雌二醇和雌酮的水平增加。这些研究提示雌性激素有拮抗雄激素作用。

3.染色体异常 在尿道下裂患者中的染色体畸变率较正常人群有明显增高，其中包括有常染色体畸变及性染色体畸变。

4.基因突变 发现尿道下裂患者可存在雄激素受体基因，性别决定基因，5α-还原酶基因，抗苗勒管激素基因，CYP21B基因的突变。

二、发病机制

胚胎发育过程中，阴茎腹侧尿生殖沟的发育与融合受垂体与雄激素的影响。如果雄激素缺乏，尿生殖沟两侧皱褶的融合发生障碍，致使尿道腹侧壁缺损，尿道开口于阴茎腹侧正常尿道口后方，形成尿道下裂。

根据尿道口的部位，可将尿道下裂分为阴茎头型、阴茎型、阴茎阴囊型及会阴型等4型。其中以阴茎头型及阴茎型占多数

尿道下裂症状

典型症状：1、新生儿和婴幼儿几乎没有任何小儿尿道下裂症状。 2、排尿异常，青少年、成人常诉尿线弯曲，尿呈喷雾状，排尿时打湿衣裤。

相关症状：男性小便刺痛,持续性疼痛,泌尿道破裂,阴茎短,巨阴症,

一.症状

1.阴茎头型 尿道口位于冠状沟腹侧，常呈裂隙状，有的可并发尿道狭窄，背侧包皮长，腹侧无包皮及系带。阴茎头裸露，较细小且稍扁宽，呈球状。阴茎向腹侧弯曲，但程度较轻，多不影响性交及排尿。

2.阴茎型 尿道口位于冠状沟至阴茎阴囊交界处的任何部位的腹侧，尿道口远侧端的尿道板分开，不形成管状，阴茎向腹侧弯曲，尿道口愈靠近侧弯曲愈严重，影响性交及排尿，也影响生育。阴茎头及包皮形状与阴茎头型尿道下裂相同。

3.阴茎阴囊型 尿道口位于阴囊的正中线上，阴囊常呈分裂状似女性大阴唇。尿道口远端形成纤维索。阴茎弯曲严重，需蹲位排尿。阴茎短小而扁平，有的甚似女性阴蒂，有的睾丸未降入分裂的阴囊或形成阴茎阴囊转位。

4.会阴型 尿道口位于会阴部，阴囊分裂、发育不全，可合并隐睾，阴茎小而弯曲，极似肥大的阴蒂。整个生殖器发育似女性外阴，以致被不少父母误认为女性。需蹲位排尿。

二.诊断

阴茎头型和阴茎型尿道下裂的诊断比较容易，凭外观特点即可诊断。

最佳就诊时间：无特殊，尽快就诊

就诊时长：初诊预留1天，复诊每次预留半天

复诊频率/治疗周期：门诊治疗：每周复诊至 尿道正常后，不适随诊。

就诊前准备：无特殊要求，注意休息。

就诊科室：泌尿外科,

治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 5000元

治愈率：外科治愈率约40-60%

治疗周期：1-2年，需多次手术。

治疗方法：泌淋清、尿感宁颗粒、复方金钱草颗粒,

相关检查：静脉尿路造影,膀胱造影,尿路平片,阴茎超声检查,

常用药品：甘氨酸冲洗液,尿 道 导 管,小儿泌尿外科器械包,