小儿血管免疫母细胞淋巴结病

小儿血管免疫母细胞淋巴结病饮食原则

根据医生的指导给孩子服用一些食物，不要吃太油腻的食物，以维生素、蛋白质为主。

小儿血管免疫母细胞淋巴结病一般护理

一、护理

1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为主。

2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。

3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。

小儿血管免疫母细胞淋巴结病常见检查

一、检查：

1、血象检查 多有不同程度贫血，白细胞增加，有时呈类白血病反应，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多。血小板可减少。1/4病例外周血可见免疫母细胞。

2.骨髓象检查 增生明显活跃，免疫母细胞可占3%～46%，常有浆细胞和网状细胞增多，嗜酸性粒细胞偏高。

免疫母细胞：大小约为15～25µm，呈卵圆形或多角形，胞浆适量，核大呈卵圆形，略偏心位，核膜厚，染色质呈细网状，有1个大的或2～3个小核仁近核膜，有时呈双核或多核。苏丹黑、非特异酯酶染色阴性，PAS部分阳性。胞膜表面有IgG Fc受体及补体受体。

3.淋巴结病理检查 必须多次做不同部位的淋巴结活检，作为确诊依据。特征性改变为：

(1)以免疫母细胞为主的免疫活性细胞增生浸润，正常淋巴结结构破坏或消失。

(2)小血管显著增生，以皮质旁区最显著。

(3)嗜酸性无定型物质沉着于浸润细胞间。

4.免疫学检查 多数呈克隆Ig增高，部分为单株(IgG或IgM)增高，血清中可有κ和λ轻链。抗人球蛋白试验阳性。CH50降低，γ球蛋白少数减低。

5.血液生化检查 血沉增快，碱性磷酸酶和LDH活性增高。

6.X线检查 可有肺部浸润及胸腔积液。

7.B超 腹部B超可见肝、脾肿大。

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小儿血管免疫母细胞淋巴结病诊疗知识

小儿血管免疫母细胞淋巴结病一般治疗

一、治疗

1.肾上腺皮质激素 小剂量开始，无效可加大剂量，口服或静脉滴注。疗程3～6个月。

2.左旋咪唑 2.5mg/(kg·d)，用3天停4天。

3.化疗 适用于对激素反应不佳或复发病例，常用药有：长春新碱、环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、泼尼松和巯嘌呤及甲氨蝶呤，同时配合α2b-干扰素。

二、预后

转化为淋巴瘤者预后不好。

需与淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、白血病、系统性红斑狼疮等鉴别。

小儿血管免疫母细胞淋巴结病预防

病因尚未明确，无系统预防措施。

小儿血管免疫母细胞淋巴结病并发症

常见并发症：贫血,淋巴瘤,

可致贫血，部分病人发展为淋巴瘤。

小儿血管免疫母细胞淋巴结病病因

一、发病原因

一般认为本症是一种自身免疫性疾病。

二、发病机制

本症是由于T细胞调节功能缺陷，可转化为淋巴瘤。如淋巴结、肝、脾、骨髓、皮肤及肺等，使B细胞非肿瘤性异常增生并转化为免疫母细胞，产生过多的免疫球蛋白。病变介于良性免疫母细胞与免疫母细胞淋巴瘤之间。部分病人可能转化为淋巴瘤。

小儿血管免疫母细胞淋巴结病症状

典型症状：淋巴结肿大 高热 食欲不振 乏力 消瘦 肝脾肿大 关节疼痛

相关症状：淋巴结肿大,高热,食欲不振,乏力,消瘦,肝脾肿大,关节疼痛,

一、症状：

1、一般表现 70%以上有不规则或持续发热，以高热为多，伴多汗、贫血、关节痛、消瘦、乏力、食欲不振。

2.淋巴结肿大 全身性或局限性淋巴结肿大为另一特征，可累及肺门及纵隔淋巴结和(或)腹腔淋巴结，偶有压痛。

3.皮疹 皮疹可为首发症状，可为红色斑丘疹、荨麻疹、紫癜。

4.肝脾肿大 60%以上有轻到中度肝脾肿大。

二、诊断：

发热，全身淋巴结、肝脾肿大，多克隆Ig增高，淋巴结活检可确诊，但淋巴结外组织病变不典型时不能排除此病。

就诊科室：血液科,儿科,外科,

治疗费用：市三甲医院约（600 —— 2000元）

治愈率：40%

治疗周期：3-6月

治疗方法：药物治疗、化疗,

相关检查：混合淋巴细胞培养试验,大生化检查,淋巴显像,骨髓象分析,血沉方程K值,

常用药品：甲氨蝶呤,甲氨蝶呤,