血管免疫母细胞淋巴结病(angioimmunoblast lymphadenopathy)又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征,是自身免疫性疾病。本症有多种组织器官损害。
小儿血管免疫母细胞淋巴结病饮食原则
根据医生的指导给孩子服用一些食物,不要吃太油腻的食物,以维生素、蛋白质为主。
小儿血管免疫母细胞淋巴结病一般护理
一、护理
1、饮食上应注意清淡,多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为主。
2、可多食新鲜的水果和蔬菜,以保证维生素的摄入量。
3、给予流质或半流质的食物,如各种粥类、米汤等。
小儿血管免疫母细胞淋巴结病常见检查
混合淋巴细胞培养试验, | 免疫系统 | 内分泌 血液 保健科 | 混合淋巴细胞... |
大生化检查, | 血液血管 | 内科 保健科 | 大生化检查主... |
淋巴显像, | 淋巴 | 超声室 | 淋巴显像可显... |
骨髓象分析, | 血液血管 | 检验科 麻醉科 | 骨髓象分析指... |
血沉方程K值, | 血液血管 淋巴 肠 | 血液 | 通过血沉方程... |
一、检查:
1、血象检查 多有不同程度贫血,白细胞增加,有时呈类白血病反应,中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多。血小板可减少。1/4病例外周血可见免疫母细胞。
2.骨髓象检查 增生明显活跃,免疫母细胞可占3%~46%,常有浆细胞和网状细胞增多,嗜酸性粒细胞偏高。
免疫母细胞:大小约为15~25µm,呈卵圆形或多角形,胞浆适量,核大呈卵圆形,略偏心位,核膜厚,染色质呈细网状,有1个大的或2~3个小核仁近核膜,有时呈双核或多核。苏丹黑、非特异酯酶染色阴性,PAS部分阳性。胞膜表面有IgG Fc受体及补体受体。
3.淋巴结病理检查 必须多次做不同部位的淋巴结活检,作为确诊依据。特征性改变为:
(1)以免疫母细胞为主的免疫活性细胞增生浸润,正常淋巴结结构破坏或消失。
(2)小血管显著增生,以皮质旁区最显著。
(3)嗜酸性无定型物质沉着于浸润细胞间。
4.免疫学检查 多数呈克隆Ig增高,部分为单株(IgG或IgM)增高,血清中可有κ和λ轻链。抗人球蛋白试验阳性。CH50降低,γ球蛋白少数减低。
5.血液生化检查 血沉增快,碱性磷酸酶和LDH活性增高。
6.X线检查 可有肺部浸润及胸腔积液。
7.B超 腹部B超可见肝、脾肿大。
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小儿血管免疫母细胞淋巴结病诊疗知识
就诊科室:血液科,儿科,治疗费用:市三甲医院约(600 —— 2000元)治愈率:治疗周期:治疗方法:药物治疗、化疗,小儿血管免疫母细胞淋巴结病一般治疗
一、治疗
1.肾上腺皮质激素 小剂量开始,无效可加大剂量,口服或静脉滴注。疗程3~6个月。
2.左旋咪唑 2.5mg/(kg·d),用3天停4天。
3.化疗 适用于对激素反应不佳或复发病例,常用药有:长春新碱、环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、泼尼松和巯嘌呤及甲氨蝶呤,同时配合α2b-干扰素。
二、预后
转化为淋巴瘤者预后不好。
需与淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、白血病、系统性红斑狼疮等鉴别。
小儿血管免疫母细胞淋巴结病预防
病因尚未明确,无系统预防措施。
小儿血管免疫母细胞淋巴结病并发症
常见并发症:贫血,淋巴瘤,
可致贫血,部分病人发展为淋巴瘤。
小儿血管免疫母细胞淋巴结病病因
一、发病原因
一般认为本症是一种自身免疫性疾病。
二、发病机制
本症是由于T细胞调节功能缺陷,可转化为淋巴瘤。如淋巴结、肝、脾、骨髓、皮肤及肺等,使B细胞非肿瘤性异常增生并转化为免疫母细胞,产生过多的免疫球蛋白。病变介于良性免疫母细胞与免疫母细胞淋巴瘤之间。部分病人可能转化为淋巴瘤。
小儿血管免疫母细胞淋巴结病症状
典型症状:淋巴结肿大 高热 食欲不振 乏力 消瘦 肝脾肿大 关节疼痛
相关症状:淋巴结肿大,高热,食欲不振,乏力,消瘦,肝脾肿大,关节疼痛,
一、症状:
1、一般表现 70%以上有不规则或持续发热,以高热为多,伴多汗、贫血、关节痛、消瘦、乏力、食欲不振。
2.淋巴结肿大 全身性或局限性淋巴结肿大为另一特征,可累及肺门及纵隔淋巴结和(或)腹腔淋巴结,偶有压痛。
3.皮疹 皮疹可为首发症状,可为红色斑丘疹、荨麻疹、紫癜。
4.肝脾肿大 60%以上有轻到中度肝脾肿大。
二、诊断:
发热,全身淋巴结、肝脾肿大,多克隆Ig增高,淋巴结活检可确诊,但淋巴结外组织病变不典型时不能排除此病。
就诊科室:血液科,儿科,外科,
治疗费用:市三甲医院约(600 —— 2000元)
治愈率:40%
治疗周期:3-6月
治疗方法:药物治疗、化疗,
相关检查:混合淋巴细胞培养试验,大生化检查,淋巴显像,骨髓象分析,血沉方程K值,
常用药品:甲氨蝶呤,甲氨蝶呤,