致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)又称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)，其特征为心律失常和右室特异性病变。本病的命名目前尚未统一，称之为“羊皮纸心”、孤立性右室心肌病、右室扩张型心肌病、心律失常性右室疾病、右室发育不良、心律紊乱型右室心肌病，国际心脏病学会联盟(ISFC)心肌心包疾病专题工作组称之为致心律失常性右室心肌病。
小儿致心律失常性右室心肌病饮食宜忌
饮食适宜：1：宜吃摄入富含维生素B1的食物。2：宜吃富含矿物质水果。宜吃食物宜吃理由食用建议葵花籽葵花籽富含不饱和脂肪酸，多种维生素和微量元素对于心脏，心律失常有一定的好处。一周3-5次即可，不要多吃，容易引起消化不好。花生仁花生具有一定的药用作用,如开胃、润肺、催乳、止血等。一周使用3-5天。不要多吃，可以熬粥喝。甘薯甘薯补虚乏，益气力，健脾胃，强肾阴，肠胃有一定的好处。一周3-5次就可以，煮粥喝，熬汤喝，烧烤都可。芹菜富含蛋白质、碳水化合物、胡萝卜素、B族维生素、钙、磷、铁、钠等。可以经常性的食用。饮食禁忌：1：忌吃高脂肪、高胆固醇食物。2：忌吃刺激心脏及血管的食物。忌吃食物忌吃理由忌吃建议动物内脏动物内脏脂肪含量都比较高，吃得太多对人体健康也不利。注意心脏，脑血管，心律失常应该少吃。烟酒烟酒刺激肠胃，刺激血管，引起心脏血管硬化，应该坚决禁止的。不要使用。腌酱菜韭菜是发性的，对肠胃有一定的负担，会引起消化不好，心脏的负担加重，引起心律失常等。注意日常少吃，可以做汤喝，每周不应该超过2次。浓茶浓茶对于增加心脏的负担，增加心跳，新陈代谢，增大血压等，患者应少吃。可以适当的喝菊花，连心，百合等代茶饮，一周3-5次，不要多用。小儿致心律失常性右室心肌病饮食原则
多补充一些体内缺乏的营养物质，但是不要能吃刺激性过大、过于辛辣的食物。
小儿致心律失常性右室心肌病一般护理
1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为主。
2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。
3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。
小儿致心律失常性右室心肌病常见检查
| 脉律, | 前臂 | 心血管内科 保健科 | 脉律检查是用... |
| MRI, | 全身 | 放射科 肿瘤 | 核磁共振成像... |
| 心电图, | 心脏 | 保健科 | 目的是通过心... |
| 胸透, | 胸部 | 心胸 | 胸透的目的主... |
| 二维超声心动图, | 其他 | 超声室 | 二维超声心动... |
1.一般常规检查 多为正常。
2.心内膜心肌活检 组织形态学(纤维脂肪组织替代)特征有诊断价值。但右室游离壁(为典型病变部位，通常室间隔不受累)活检心肌穿孔危险性加大。为创伤性检查，并不一定能取到病变部位。
3.X线检查 部分患者X线可有心脏扩大，Marcus等报告22例患者有16例呈心脏扩大。心脏常呈球形扩大，肺血管阴影减少。
4.心电图 心电图示右心房肥大(Ⅱ导联显示高大P波)和右室低电压。窦性心律时，Vl导联QRS波群间期≥110ms为其特征，其敏感性为55%，特异性100%。QRS波群间期在V1导联比在Ⅰ和V6导联延长右室内传导延迟)。约30%ARVC患者存V1导联可见QRS波群后有一分离波(discrete wave)，称为ε波(episilon wave)。
(1)心电图窦性心律时有以下特点： ①呈不完全性或完全性右束支传导阻滞。 ②TⅡ、Ⅲ、aVF及TV1-4 倒置。 ③部分心电图QRS波后有一小分离波，尤以V1导联明显，称为ε波。这种低振幅电位代表右室某部位延迟的心室激动。 ④室性期前收缩呈左束支阻滞型。 ⑤少数有室上性心律失常及房室结功能障碍。
(2)室性心动过速发作：QRS波呈左束支阻滞型，心室率平均200次/min，为持续性或非持续性。
5.信号平均心电图 信号平均心电图用于描记心室晚电位(尤其是弥漫性病变患者)具有诊断参考价值。
6.超声心动图和放射性核素造影 超声心动图可显示右室结构和功能异常。测量右室/左室舒张期末直径比值大于0.5(年龄6个月以下者除外)，诊断ARVC的敏感性为86%，特异性为93%。常有右室区域性运动消失或减低。放射性核素造影示右室形态及室壁运动异常。超声心动图检查有利于诊断，可见：
(1)右室扩大，右室与左室内径之比增大，多在0.5～1.5(正常0.33±0.06)。
(2)三尖瓣下基底部下壁舒张期局部膨出及收缩期运动障碍。
(3)右室流出道孤立性扩张。
(4)左室一般正常。
7.磁共振成像(MRI) 检测心脏组织内组织成分(脂肪组织、纤维组织)的定性和定位分析，虽具极高的特异性，但敏感性却较低(尤其早期病例)。磁共振显像除观察心室结构和功能外，是无创性测定心肌脂肪浸润最有效的方法，早期即可做出诊断，似可取代心内膜心肌活检。
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小儿致心律失常性右室心肌病诊疗知识
就诊科室：儿科,治疗费用：市三甲医院约5000--12000治愈率：治疗周期：治疗方法：药物治疗,小儿致心律失常性右室心肌病一般治疗
一、治疗
治疗重点控制室性心律失常，预防猝死。同时避免剧烈活动，尤其是竞技性运动，以免诱发猝死。治疗以药物为主。室性心动过速用Ⅲ类抗心律失常药疗效较好，其中索他洛尔最佳，可作为首选药。胺碘酮有一定疗效，但长期用药有潜在副作用。联合用药方面，胺碘酮与β阻滞药合用较为有效，两者可起协同作用。对药物治疗无效或不能耐受药物的患者，可进行射频消融、手术及植入除颤器等方法。射频消融较为安全有效，然而消融成功后，复发者不少;加之室壁菲薄，消融时易发生穿孔，因而受到一定限制。对一些难以治疗的患者，可考虑手术治疗，术中标测室性心动过速起源部位，然后切除或将其与周围心肌断离，对病变广泛者可行完全性右室离断术。对高危者，尤其是心脏停搏的幸存者，可植入埋藏式除颤器治疗，具有抗心动过速、过缓、心律转复和除颤多种功能。以上治疗无效，可行心脏移植。
二、预后
本病预后不良，幼年发病者进展迅速，出现严重心力衰竭及反复室性心动过速，多于5岁前因心衰及顽固室性心动过速死亡。猝死常见。
婴幼儿应与Ebstein畸形，肺静脉异位回流使右室受累的先天性心脏病及Uhl病相鉴别。后者属右室畸形，右室壁完全缺乏心肌组织，心内、外膜贴在一起，称为“羊皮纸样心脏”，婴儿期即出现心力衰竭，极少因运动诱发死亡。
小儿致心律失常性右室心肌病预防
重点做好遗传学咨询工作和积极防治各种心肌炎症。
小儿致心律失常性右室心肌病并发症
常见并发症：猝死,
右心衰竭、心律失常、浆膜腔积液，可发生猝死。
小儿致心律失常性右室心肌病病因
一、发病原因
病因不明，可能与遗传、感染因素有关。
1.遗传因素 少数患者呈家族性发病。资料分析提示属常染色体显性遗传。家系连锁分析将疾病基因突变定位于14q23-q24、1q42-q43、14q12-q22、2q32.1-q32.2、3p23、17q21。
2.感染因素 由心肌慢性炎性坏死损伤的结果，导致右室心肌组织被纤维化、脂肪组织所替代。尚未阐明，有家族群集倾向，30%有家族史。新近研究认为是由于14号常染色体长臂异常所致的显性遗传病。也有认为与感染引起心肌炎有关。
二、发病机制
心脏主要病理特征是右室肌弥漫性或局限性扩张，扩张区心肌变薄，大部分心肌为纤维脂肪组织代替，心肌中层及外膜层病变最著，常累及右心室漏斗部前壁、心尖及膈面或下壁。组织学检查右室壁呈脂肪瘤样变及纤维化，偶见坏死及单核细胞浸润。左室很少受累。显著特点为右室心肌收缩力明显减弱，心搏出量减低，右室收缩末期和舒张末期容量增多，右室腔扩大，进而发生右心衰。部分患者发生于右室的室性心律失常，多由折返引起，常致猝死。
小儿致心律失常性右室心肌病症状
典型症状：心悸、胸闷、黑蒙、晕厥
相关症状：心悸,心动过速,右心衰竭,
一、症状
1.右心衰竭： 以婴幼儿多见，
2.心律失常： 反复发作左束支阻滞型室性心律失常，患者常因运动时出现心悸，胸闷，黑矇等不适就诊，或无任何症状，因偶然发现室性心律失常而确诊本病，反复室性心动过速可导致晕厥或猝死，部分患者以猝死为首发表现，尤多见于35岁以下者及运动员，情绪激动或竞技运动时易诱发，
3.心脏增大而无症状： 体检多无异常发现，部分病人有心脏扩大，可听到第3，第4心音及第2心音固定分裂。
二、诊断
典型病例通过临床症状，心电图及超声心动图所见，诊断不困难，本病确诊的金指标应建立在尸检或手术中，组织学上证实右室大部分心肌为纤维脂肪组织所 取代，然而，多数病例不可能做到，目前采用1994年欧洲心脏学会制定的诊断标准，包括结构，功能，组织学，心电图，心律失常和遗传各方面的主，次要标 准，符合不同组2项主要标准或1项主要标准加2项次要标准，或符合4项次要标准，即可诊断本病。
就诊科室：儿科,
治疗费用：市三甲医院约5000--12000
治愈率：70%
治疗周期：1-3个月
治疗方法：药物治疗,
相关检查：脉律,MRI,心电图,胸透,二维超声心动图,
常用药品：宁心宝胶囊,宁心宝胶囊,