板层状鱼鳞病是表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病，为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身，以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化，指甲及毛发过度生长．生后或生后数月，可有泛发性及局限性损害。
板层状鱼鳞病饮食宜忌
饮食适宜：1、宜吃新鲜的水果、蔬菜。2、宜吃清淡饮食。宜吃食物宜吃理由食用建议水果苹果由于其含有人体必不可少的各类氨基酸、蛋白质、各种维生素、矿物质及胡萝卜素等。可生食或煮熟食用，也可做成果干、果酱、果子冻等，苹果在很多甜食中都会用到。豆腐豆腐营养极高，含铁、镁、钾、烟酸、铜、钙、锌、磷、叶酸、维生素B1、蛋黄素和维生素B6。豆腐可以热食或冷食，可入汤，也可做面食、比萨饼、肉块、蛋糕、果馅饼和松饼。瘦肉含无机盐丰富,尤以含铁（红色瘦肉）、磷、钾、钠等较多。每天吃瘦肉千万别超过2两。饮食禁忌：1.忌吃辛辣刺激性食物。2.忌烟酒。3.忌吃海鲜。忌吃食物忌吃理由忌吃建议辣椒辛、甘、大热。加重病症。尽量避免食用。牛肉容易诱发银屑病。尽量避免食用。酒辛热之品。加重病症。尽量避免食用。酒精性饮料也要避免。板层状鱼鳞病饮食原则
患者吃什么好？
多吃含维生素C，A，E的水果及蔬菜.如新鲜的橙子，梨，苹果，香蕉，西瓜， 西红柿，萝卜等.多吃猪肝，动物的内脏含有大量的维生素A，对皮肤干燥有好处.
患者不适宜吃什么？
一般来讲鱼鳞病患者应忌虾、海鲜、酒、辛辣食物，中医认为虾、海鲜有腥发之性、易化热动风;酒、葱、蒜、辣椒等食物性温助热，味辛能散，偏嗜这些食物或进食不当，均能使脾胃失和而诱发或加重本病，但也不要忌口太严、太广，这样下去既影响身体健康，也不利于病情恢复。勿吸烟饮酒。
板层状鱼鳞病一般护理
还应注意衣着保暖。避免风寒刺激皮肤;忌食辛辣刺激，多喝水多吃水果和蔬菜。本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。
板层状鱼鳞病常见检查
| 皮损, | 皮肤 | 皮肤病 保健科 疼痛 | 皮损对多种皮... |
| 免疫病理检查, | 全身 | —— | 免疫病理检查... |
| 细胞组织化学染色, | 血液血管 | 风湿 | 细胞组织化学... |
1.免疫病理检查
免疫病理检查是利用免疫学的原理进行的一种检查，如：皮肤斑贴试验、癣菌素试验、过敏原筛选等。
2.细胞组织化学染色
免疫细胞组织化学染色是利用已知的抗体与细胞抗原特异性相结合的特性，通过化学反应使标记在抗体上的显示剂显示一定的颜色，并借助显微镜、荧光显微镜或电镜进行观察，以达到对组织、细胞结构中化学成分进行定量、定位分析的目的。
3.皮损
皮损是皮肤因为受外界的病原微生物感染或者是体内的病变而造成的皮肤损伤。大多数皮肤病的皮肤损害的形状及排列都具有一定规律，清楚地认识皮损的形状与排列有助于皮肤病的诊断和观测皮肤病的进展及预后。
板层状鱼鳞病就诊指南针对板层状鱼鳞病患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：板层状鱼鳞病挂什么科室的号？板层状鱼鳞病检查前的注意事项？医生一般会问什么？板层状鱼鳞病要做哪些检查？板层状鱼鳞病检查结果怎么看？等等。板层状鱼鳞病就诊指南旨在方便板层状鱼鳞病患者就医，解决板层状鱼鳞病患者就诊时的疑惑问题。
典型症状
皮肤边缘翘起、鳞屑、掌跖角化过度
建议就诊科室
皮肤科
最佳就诊时间
无特殊，尽快就诊
就诊时长
初诊预留1天，复诊每次预留半天
复诊频率/诊疗周期
门诊治疗：每周复诊至 鳞屑消失后，不适随诊。
就诊前准备
无特殊要求，注意休息。
常见问诊内容
1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？）2、不适的感觉是否由明显的因素引起？3、有眼睑及唇外翻等伴随症状？4、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？5、治疗情况如何？6、有无药物过敏史？7、家中是否有板层状鱼鳞病患者？重点检查项目
1.免疫病理检查免疫病理检查是利用免疫学的原理进行的一种检查，如：皮肤斑贴试验、癣菌素试验、过敏原筛选等。2.细胞组织化学染色免疫细胞组织化学染色是利用已知的抗体与细胞抗原特异性相结合的特性，通过化学反应使标记在抗体上的显示剂显示一定的颜色，并借助显微镜、荧光显微镜或电镜进行观察，以达到对组织、细胞结构中化学成分进行定量、定位分析的目的。3.皮损皮损是皮肤因为受外界的病原微生物感染或者是体内的病变而造成的皮肤损伤。大多数皮肤病的皮肤损害的形状及排列都具有一定规律，清楚地认识皮损的形状与排列有助于皮肤病的诊断和观测皮肤病的进展及预后。诊断标准
根据临床表现，皮损特点，组织病理即可诊断。组织病理表现为正角化过度，表皮呈棘层松解样、银屑病样或乳头瘤样改变。其他检测手段还包括转谷氨酰胺酶-1免疫组化检查，TGM1、CYP4F22及ABCA12的基因检测等。
板层状鱼鳞病诊疗知识
就诊科室：皮肤科,治疗费用：市三甲医院约（800 —— 1000元）治愈率：治疗周期：治疗方法：中医药物治疗、西医药物治疗,板层状鱼鳞病一般治疗
一、药物治疗
外用维A酸疗效好，亦可口服异维A酸或阿维A酯(依曲替酯)，外用一些对缓和皮肤干燥，脱屑，皲裂有一定疗效的药物，治疗时一定要遵医嘱进行，避免给自己造成不可挽回的伤害。
二、预后
内分泌变化、妊娠均可诱发本病并使其加重。居住条件要干爽、通风、便于洗浴。溶血性链球菌感染是本病的一诱发因素，尽可能避免感冒、扁桃体炎、咽炎的发生。一旦发生应积极对症治疗，以免加重病情。经常以扁桃腺化脓而诱发本病或加重本病的建议行扁桃腺摘除术。消除精神紧张因素，避免过于疲劳，注意休息。患有鱼鳞病，首先要认识到此病无传染性，患者身体状况都不错，精神愉快、情绪稳定、心情舒畅都有利于病情恢复。只要坚持治疗，医患配合好，患者都能达到治愈的目的。
板层状鱼鳞病辨证论治
中药治疗：血虚风燥证 无家族史，幼年发病，皮肤干燥，体质素虚者，服十全大补丸配苍术膏;瘀血阻滞证 有家族史，自幼发病，皮肤干燥、粗糙，皲裂，两目黯黑者，服血府逐瘀口服液。
外治法：血虚风燥证可用杏仁60g，研碎煎汤外洗，然后将胡桃90g，乳汁10g，捣烂和成膏外用;瘀血阻滞证可用大黄15g，桂枝20g，桃仁30g，煎汤外洗，然后外搽当归膏(当归20g，香油50g，黄蜡6g，先将香油熬开，入当归煎至焦枯，去渣令温，加入黄蜡成膏)。
偏方：
1.小儿鳞体(皮肤如蛇皮鳞甲之状，亦称胎垢工蛇体，或鱼鳞病)。用白僵蚕，去嘴，研为末，煎汤洗浴。方中亦可加蛇蜕。
2.药物：白僵蚕适量。制法：白僵蚕去嘴，研为细末，煎汤备用。用法： 取药液洗浴，数次后，即会如蛇蜕脱去而愈。主要用于治疗婴儿鳞体。出处：《奇法妙术》。
3.药物：蛇蜕50克，僵蚕50克，蝉衣25克，凤凰衣25克。制法：上药用2层纱布包好，入水煎沸，合并两次煎液备用。用法： 取药液倒人浴盆，浸泡全身30分钟，并用纱布浸药擦洗患处。每个月浸浴1次。连用1个冬季。用于治疗小儿鱼鳞病。出处：《理溣骈文》。
1、寻常型鱼鳞病：主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形，或多角性鳞屑，上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹，掌趾受累。发病率很高，其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致，多于出生后数月出现，5岁左右最重，青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。
2、性连锁隐患性鱼鳞病：可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身，腋窝、及肘窝等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常，皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增重。
3、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病：为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑，局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。
板层状鱼鳞病预防
预防：应加强皮肤,护理，保持皮肤湿润。多吃富含维生素A,的食物。洗澡不宜过勤,肥皂不宜使用过多，洗澡后要搽用护肤油脂，可保护皮肤柔润,使鳞屑,减少，并保持适当的水分和足够的营养成分。另外、还应注意衣着保暖。避免风寒刺激皮肤;忌食辛辣刺激，多喝水多吃水果和蔬菜。
板层状鱼鳞病并发症
① 鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征
大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变，主要为智力障碍，痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重，至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变，但轻些。绝大多数患者有智能障碍，且不会随年龄增大而加重。
② 智能障碍癫痫鱼鳞病综合征
婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差，不能自理生活。癫痫多为大发作，本病可能是常染色体隐性遗传所致，但也不能排除性连锁遗传。
板层状鱼鳞病病因
一、发病原因
本病为常染色体,隐性遗传。有研究显示其表皮细胞分裂率明显增加。
二、发病机制
发病机制还不很清楚。
板层状鱼鳞病症状
早期症状：皮损为全身对称性弥漫潮红，上有大片灰棕色或灰白色菱形或多角形鳞屑，中央黏着，边缘游离，重者鳞屑厚如板状或铠甲
晚期症状：好发于肘窝、胭窝、腋窝和外阴部。常有掌跖角化过度或跟睑外翻。经过缓慢，可持续终生。至成年期，鳞屑仍存在，红皮症可减轻。
相关症状：皮肤边缘翘起,鳞屑,掌跖角化过度,层状鱼鳞癣,
一、症状
出生时或生后不久，即见全身弥漫性发红。在红斑上有大片多角形成四方形的棕褐色鳞屑。中央粘着，边缘游离。在大关节周围鳞屑常堆积很厚，呈疣状，面部损害尤其明显。几乎每例都有严重的具有诊断意义的睑外翻，由于皮肤经常发生细菌感染，而致头皮出现瘢痕性秃发。掌跖部位多有严重的角化过度，由此而发生皲裂引起明显疼痛，并妨碍手足功能。指（趾）甲增厚，表面凹凸不平。由于腺体阻塞，常导致无汗。
二、诊断
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
最佳就诊时间：无特殊，尽快就诊
就诊时长：初诊预留1天，复诊每次预留半天
复诊频率/治疗周期：门诊治疗：每周复诊至 鳞屑消失后，不适随诊。
就诊前准备：无特殊要求，注意休息。
就诊科室：皮肤科,
治疗费用：市三甲医院约（800 —— 1000元）
治愈率：40%-60%以控制症状治疗为主
治疗周期：6-12周
治疗方法：中医药物治疗、西医药物治疗,
相关检查：皮损,免疫病理检查,细胞组织化学染色,
常用药品：参归润燥搽剂,维生素A软胶囊,