小儿血管角质瘤综合征介绍
血管角质瘤综合征是指一种由α-半乳糖苷酶缺乏引起的性染色体遗传性疾病,主要表现为神经酰胺三己糖苷脂在全身各组织(特别在血管的内皮、周皮和平滑肌细胞,而网状内皮细胞受累较轻)中沉积。本病患者多为男性,女性是主要的病态基因携带者。本病征又称弥漫性体血管角质(angiokeratoma corporis diffusm)、Fabry综合征(Fabrys syndrome)、Anderson-Fabry综合征、Sweeley- Klionsky综合征、Ruiter-Pompen综合征、弥漫性全身血管角质瘤糖脂沉积症、出血性小结节病等。
熘鸡脯介绍
熘鸡脯是一道北京市的传统名菜。这道菜清新、嫩滑爽口,一道简单美味的家常菜肴。将鸡脯剔去筋膜,细斩,剁成鸦泥茸,加入高汤调匀待用。烧热锅,加入色拉油,待油温时,将鸡泥茸倒入漏勺内再漏到锅内,几分钟后捞起待用。烧热锅,加入高汤等调料,烧滚后,将鸡脯、豌豆倒入,匀芡即成。