小儿常染色体隐性小脑性共济失调介绍
常染色体隐性小脑性共济失调(autosomal recessive cerebellar ataxias) 这类疾病中,较重要的有Friedreich共济失调、共济失调毛细血管扩张症等,本处重点讨论前者。Friedreich共济失调(Friedreichs ataxia,FA)是常染色体隐性遗传病,临床特点是儿童起病,进行性共济失调、心肌病、下肢深感觉丧失、腱反射消失,以及锥体束征,常伴骨骼畸形。现已知本病累及多个系统,临床表现复杂多样。随着致病基因被克隆以及发现基因有GAA三核苷酸重复扩展,对本病的发病机制有了新的了解。
熘鸡脯介绍
熘鸡脯是一道北京市的传统名菜。这道菜清新、嫩滑爽口,一道简单美味的家常菜肴。将鸡脯剔去筋膜,细斩,剁成鸦泥茸,加入高汤调匀待用。烧热锅,加入色拉油,待油温时,将鸡泥茸倒入漏勺内再漏到锅内,几分钟后捞起待用。烧热锅,加入高汤等调料,烧滚后,将鸡脯、豌豆倒入,匀芡即成。