小儿面部偏侧肥大综合征

小儿面部偏侧肥大综合征饮食原则

重视产前诊断，减少疾病患儿出生的几率。

小儿面部偏侧肥大综合征一般护理

一、护理

1、饮食上应注意清淡，多以菜粥、面条汤等容易消化吸收的食物为。

2、可多食新鲜的水果和蔬菜，以保证维生素的摄入量。

3、给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。

小儿面部偏侧肥大综合征常见检查

一、检查：

检查项目包括：

1、实验室检查

如血液常规、血液生化、尿液常规等，但一般实验室检查无特异发现。

2、影像学检查

1）X线。检查可发现尖齿过大等异常。

2）脑电图、心电图检查。部分患者可见异常。

3）MRI检查。必要时可做MRI，明确病变范围，可为治疗提供影像学依据。

小儿面部偏侧肥大综合征就诊指南针对小儿面部偏侧肥大综合征患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：小儿面部偏侧肥大综合征挂什么科室的号？小儿面部偏侧肥大综合征检查前的注意事项？医生一般会问什么？小儿面部偏侧肥大综合征要做哪些检查？小儿面部偏侧肥大综合征检查结果怎么看？等等。小儿面部偏侧肥大综合征就诊指南旨在方便小儿面部偏侧肥大综合征患者就医，解决小儿面部偏侧肥大综合征患者就诊时的疑惑问题。

小儿面部偏侧肥大综合征诊疗知识

小儿面部偏侧肥大综合征一般治疗

一、治疗

本病征尚未有确切的治疗方法，临床上以对症治疗为主。

1、手术治疗。在自然停止发展后，对受累部位可行面部矫形术。

2、对症治疗。维持患者正常机体功能及钙磷代谢，充分做好术前准备。

二、预后

1、本病征具有自愈性，大多病例至发育期后可停止发展。

2、预后尚可，不危及患者生命。

小儿面部偏侧肥大综合征辨证论治

中医主要以辩证施治为主，以证用药。可作后期调理。

一、鉴别：

本症应与不对称身材-矮小-性发育不良综合征以及与外胚层发育不良综合征等相鉴别。

结合临床典型特征及相关检查即刻鉴别。

1、不对称身材-矮小-性发育异常综合征(asymmetry short statue variations in sexual development syndrome)又称Silver综合征、Russell-Silver综合征、先天性一侧肥大症、先天性不对称-侏儒-性腺激素增高综合征。本病征系先天性疾病，除半身肥大和多种先天的异常外，有2/5病例同时发现有低血糖，2/3有肾功能异常。

2、外胚层发育不良(chondroectodermaldysplasia)于1940年首先由Ellis和VanCreveld报道，故常称为Ellis-VanCreveld综合征，多在亲属通婚的家庭中有较高的发病率，属常染色体隐性遗传，中胚层和外胚层组织均受累常伴随先天性心脏病。

小儿面部偏侧肥大综合征预防

一、预防：

该病征病因未明，可参照先天性疾病预防方法。

1、普及相关医学教育知识，提高人们对先天性疾病的认识及预防。

2、婚前体检。在预防出生缺陷中起到积极的作用，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。

3、孕妇尽可能避免危害因素。包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。

4、产前。一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠，胎儿在宫内的安危，出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等。

5、采取切实可行的诊治措施。

小儿面部偏侧肥大综合征并发症

常见并发症：肢端肥大症,癫痫,坐骨神经痛,

一、并发症：

1、生长发育异常。少数病例可伴有器官畸形、肢端肥大、脊柱侧弯、骨盆倾斜等。

2、部分患者由于脊柱的畸形可并发坐骨神经痛。

3、智能发育不全。

4、大脑可出现异常放电，见癫痫发作。

小儿面部偏侧肥大综合征病因主要病因：受精卵分成两个不同大小的细胞，或血管瘤或血循环和淋巴系统的局部变化导致

一、发病原因

本病征病因未明，可能与染色体畸变或胚胎发育异常有关。

二、发病机制

本病征的发病机制尚未清楚，学界存在有各种学说。有人认为面部偏侧肥大是普通性半侧肥大的一个顿挫型。也有人认为与肌病有关，还有学者认为该病征与肿瘤有相似之处，属于一种体细胞恶性单克隆性增殖。

小儿面部偏侧肥大综合征症状

典型症状：一侧颜面肥大、 舌体肥大 、牙齿异常

相关症状：一侧颜面肥大,前额及颧骨突出,咬合关系错乱,咀嚼肌肥大,面长耳大,毛发增生,

一、症状：

1、常见发病人群。本病征以男孩多见，在出生后即见病态，部分呈慢性进行性加重，至发育期后可自然停止发展。

2、典型的特征。

患者多出现一侧颜面肥大，同时伴有同侧颧骨、颅骨、上下颌骨、耳朵、颊部、口唇、舌肌均呈增生肥大，常多见于右侧。

3、口腔内畸形。可见有有牙槽扩大、牙齿发育过早、有巨齿和错位咬合等。

4、皮肤异常。患侧皮肤可出现色素沉着、毛发增生和血管异常等。

5、其他症状。如智力发育、身高体重、体型、血压等亦可见异常。

二、诊断：

1、结合特征性的一侧颜面肥大即可诊断，是早期诊断的依据。

2、确诊需结合临床症状、病史及相关实验室检查。

就诊科室：儿科,

相关检查：五官MRI,脑电图,

常用药品：蠲痹抗生丸,蠲痹抗生丸,