血小板增多症

血小板增多症一般护理

血小板增多症护理

根据血小板增多的程度，病程不一。大多数病例进展缓慢，中位生存期常在10～15年以上。少数病人可转为骨髓纤维化,，真性红细胞增多症,或慢性粒细胞白血病,。重要脏器有血栓形成,及出血常为本病致死的主要原因。

血小板增多症常见检查

1.血象

血小板计数多在100万～300万/mm3，最高达2000万/mm3。血片中血小板聚集成堆、大小不一，有巨大畸形变，偶也见到巨核细胞碎片及裸核。白细胞数可正常或增高，多在1万～3万/mm3，一般不超过5万/mm3，分类以中性分叶核粒细胞为主，偶见幼粒细胞。30%的患者红细胞数正常或轻度增多，形态大小不一，呈多染性，也可出现豪-胶小体及嗜碱性点彩。少数病人有反复出血而导致低色素性贫血。

2.骨髓象

有核细胞尤其是巨核细胞显著增生，原及幼巨核细胞增多，血小板聚集成堆。中性粒细胞的碱性磷酸活性增加。

3.凝血酶

出、凝血试验 出血时间延长，凝血酶原则消耗时间缩短，血块退缩不良，凝血酶原时间延长，凝血活酶生成障碍。血小板粘附功能及肾上腺素和ADP诱导的聚集功能均降低，但对胶原聚集反应一般正常。

4.染色体检查

染色体检查有21号长臂缺失（21q-），也有报告21号染色体长臂大小不一的变异。血清酸性磷酸酶、钾、钙、磷、乳酸脱氢酶及尿酸含量测定均增多。

血小板增多症就诊指南针对血小板增多症患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：血小板增多症挂什么科室的号？血小板增多症检查前的注意事项？医生一般会问什么？血小板增多症要做哪些检查？血小板增多症检查结果怎么看？等等。血小板增多症就诊指南旨在方便血小板增多症患者就医，解决血小板增多症患者就诊时的疑惑问题。

典型症状

血小板增多、出血倾向、微血栓形成

建议就诊科室

血液科

最佳就诊时间

无特殊，尽快就诊

就诊时长

初诊预留1天，复诊每次预留半天

复诊频率/诊疗周期

门诊治疗：每周复诊至血小板减少后，不适随诊。

就诊前准备

无特殊要求，注意休息。

常见问诊内容

重点检查项目

诊断标准

临床表现：有出血、血栓形成引起的症状和体征，脾大。血小板增多症血小板增多症血小板计数：>1000×109/L。血片中血小板聚集成堆，可有巨大血小板。骨髓增生活跃及以上，巨核细胞增多，体大，胞浆丰富。应除外继发性血小板增多症及其他骨髓增殖性疾病。

血小板增多症诊疗知识

血小板增多症一般治疗

血小板增多症西医治疗

一、原发性

治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常，以预防血栓及出血的发生。

(一)骨髓抑制性药物

白消安为常用有效的药物，宜用小剂量，开始4～6mg/d。如要求血小板快速下降可选用羟基脲2～4g/d，3～4天后减至1g/d。环磷酰胺，苯丁酸氮芥，马法兰等都有效。当血小板数下降或症状缓解后即可停药。如有复发可再用药。

(二)放射核素磷(32P)

口服或静脉注射，首次剂量0.08～0.11MBq，如有必要三月后再给药一次。一般不主张应用，因为诱发白血病,的可能。

(三)血小板分离术

迅速减少血小板数量，改善症状。常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前。

(四)干扰素

最近有人提出用α干扰素治疗原发性血小板增多症,。可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂量为3～5mu/d。

(五)其他

应用双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成,者用肝素或双香豆素类抗凝药。切脾是禁忌的。

二、继发性

治疗应针对原发病。原发病得到有效治疗后血小板常恢复正常。肾上腺素和肌肉运动引起的血小板增多是暂时的，15min内可达基础水平的150%，30min左右恢复到原基础水平。手术前血小板减少韵病例外科手术后2～6天内血小板计数可达正常，以后可升高到正常的2.5倍，10～16天后慢慢恢复正常。脾切除术后1周内血小板计数可上升到1000×109/L或更高，一般在2个月内恢复正常。

血小板增多症鉴别诊断

应与以下病症相鉴别：

对原因不明血小板增多(>60万/mm3)，骨髓中巨核细胞显著增加，结合脾大，出血或血栓形成,等表现，应考虑本病的诊断。但需与其他骨髓增生性疾病相鉴别。

血小板增多症预防

血小板增多症并发症

常见并发症：继发性血小板增多症,老年人原发性血小板增多症,小儿继发性血小板增多症,小儿原发性血小板增多症,原发性血小板增多症,

血小板增多症病因

血小板增多症疾病病因

一、病因：

原发性血小板增多症,：是一种原因不明的骨髓增生性疾病，本病的主要特点是外周血中血高，伴有出血倾向，血栓形成,，肝脾肿大和粒细胞增多等。本病较少见，中医根据以上的临床表现，当归属于“血瘀”“积聚”“血证”的范畴。

本病的基本病机为血瘀，血瘀可因寒凝，气滞，气虚，热邪，阴虚，肝郁等因素所致。唐容川《血证论》将消瘀列为治血证四法之一，探讨了瘀血与出血的关系。强调“凡瘀血，急以祛瘀为要”，认为“吐觑、便溺，其血无不离经，凡系离经之血，与营养周身之血己腰绝不合”，“此血在身，不能加于好血，而反阻新血之化生，故凡血证总以祛瘀为要。经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病，导致骨髓巨核细胞持续明显增殖，血小板生成增多，加上脾和肝储存血小板的释放，但血小板寿命大多正常。

本病的出血机理由于血小板功能缺陷，粘附及聚集功能减退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释放功能异常。部分病人尚有凝血机制不正常，毛细血管脆性增加。因血小板过多，活化的血小板产生血栓素，易引起血小板的聚集和释放反应，可微血管内形成血栓。晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。

继发性血小板增多：可见于许多疾病或生理情况，可归类如下：恶性肿瘤(包括血液学恶性疾病);慢性炎症(结缔组织疾病、结核病、肝硬化,、慢性胰腺炎,、慢性肺炎,、动脉炎,);急性炎症感染;急性失血;缺铁性贫血,;溶血性贫血,;手术(脾切除及其他外科手术);药物反应(长春新碱、肾上腺素、白介素-1β);运动反应;血小板减少后恢复(反跳)(停用骨髓抑制药物、酒精，VitBl2缺乏治疗后);其他(早产,儿、婴儿VitE缺乏，骨质疏松,、心脏病、肾移植、尿崩症,、妊娠、肾衰竭)。

二、发病机制：

本病的出血机理由于血小板功能缺陷，粘附及聚集功能减退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释放功能异常。部分病人尚有凝血机制不正常，毛细血管脆性增加。因血小板过多，活化的血小板产生血栓素，易引起血小板的聚集和释放反应，可微血管内形成血栓。晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。

血小板增多症症状

早期症状：起病缓慢、临床表现轻重不一，尤其年轻人起病时无症状，可发现脾肿大。轻者仅有头昏、乏力

晚期症状：者可有出血及血栓形成。出血常为自发性，可反复发作以胃肠道出血常见，也可有鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑，但紫癜少见。

血小板增多症症状诊断

一、症状体征：

起病缓慢、临床表现轻重不一，约20%的患者，尤其年轻人起病时无症状，偶因验血或发现脾肿大而确诊。轻者仅有头昏、乏力;重者可有出血及血栓形成,。出血常为自发性，可反复发作，约见于2/3的病倒，以胃肠道出血常见，也可有鼻衄、齿龈出血、血尿,、皮肤粘膜瘀斑，但紫癜少见。血栓发生率较出血少。中国统计30%有动脉或静脉血栓形成,。肢体血管栓塞后，可表现肢体麻木、疼痛，甚至坏疽，也有表现红斑性肢痛病。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80%，一般为轻到中度。少数病人有肝肿大。

原发性血小板增多症,患者的临床表现为：轻症患者仅有头昏、乏力症状;重症患者可有出血及血栓形成。出血常为自发性，可反复发作，约见于2/3的病倒，以胃肠道出血常见，也可有鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑，但紫癜少见。血栓发生率较出血少。中国统计30%有动脉或静脉血栓形成。肢体血管栓塞后，可表现肢体麻木、疼痛，甚至坏疽，也有表现红斑性肢痛病。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80%，一般为轻到中度。少数病人有肝肿大。

继发性血小板增多症,：一般无症状，血栓形成可发生于小部分患者：老年患者、动脉粥样硬化，有血栓疾病者，不活动的患者。出血异常罕见。继发性血小板增多症,患者的血小板计数一般小于1000*109/L。

二、检查：

可行实验室检查血象。

最佳就诊时间：无特殊，尽快就诊

就诊时长：初诊预留1天，复诊每次预留半天

复诊频率/治疗周期：门诊治疗：每周复诊至血小板减少后，不适随诊。

就诊前准备：无特殊要求，注意休息。

就诊科室：血液科,

相关检查：血小板黏附功能试验,血小板活化因子,血小板计数,心电图,

常用药品：注射用环磷酰胺,白消安片,磷[32P]酸钠盐口服溶液,