巨人症

巨人症饮食宜忌

巨人症饮食原则

1.饮食护理:

应选择高蛋白质。高热,量饮食以保证供给机体足够热量。对有糖尿病,的病人应禁甜食。按糖尿,病饮食及护理。因病人体型高大。主食量可较一般糖尿病人酌情增加。

巨人症一般护理

护理：

一、精神及心理护理。由于患者有特殊异常体型及异常陋面容，而有不同程度的心理负担，因此应向病人做思想工作，增加其战胜疾病的信心。

二、生活护理。患者体型异常高大，一般病床难以睡下，因此需准备加长病床或床垫，并嘱病人进出病室需注意低头以免碰伤头部。如有视力视野缺损的病人，应加强其生活护理，以防意外。

三、饮食护理。应选择高蛋白质，高热量饮食以保证供给机体足够热量，对有糖尿病的病人应禁甜食，按糖尿病饮食及护理，因病人体型高大，主食量可较一般糖尿病人酌情增加。

四、病情观察。对晚期病人合并有垂体前叶功能减退时应密切观察其病情变化，注意血压、心率、呼吸等生命特征。避免应激、感染、劳累等诱因，如有严重胃肠症状、神志障碍、高烧等需警惕垂体前叶功能减退症危象的发生，及时报告医生进行抢救治疗。对有垂体肿瘤的病人需注意有无剧烈头痛、恶心呕吐及神志改变等表现的垂体卒中的发生。

五、治疗护理。嘱病人按时服药，如有糖尿病需注射胰岛素时需帮助病人留好四段四次尿并查尿糖、酮体，因患者所需胰岛素量较一般糖尿病人多，故应注意观察有无低血糖反应发生。对有垂体前叶功能减退的病人应检查并提醒他们不要随便停药，以免诱发危象。

六、配合医生做好功能试验检查，准确留取各种标本并送检，为避免患者多次针刺的痛苦，可使肝素化保留针管取血，试验过程中需防止针头堵塞，定时推注肝素溶液并进行检查。

巨人症常见检查

1.GH测定：基础值>15ug/L，活动期高达100ug/L以上（正常< 5ug/L）。

2.生长介素明显升高（正常值75～200ug/L）。

3.血糖增高糖耐量减低，葡萄糖抑制试验：口服葡萄糖100g，服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分别抽血测GH。正常服糖后GH 1h 降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下，4h后回升至5ug/L以上。本病GH呈自主性分泌不受抑制。

4.钙、磷测定：少数血清钙、磷增高，尿钙增高，尿磷降低。如持续或明显高血钙可能合并甲旁亢等其他多发性内分泌腺瘤病。

5.X线检查：头颅增大，颅骨板增厚；多数蝶鞍扩大、前后床突破坏；鼻窦增大，枕骨粗隆明显突出；四肢长骨末端骨质增生，指骨顶部呈丛毛状增生。CT扫描有助于发现微腺瘤患者。

巨人症就诊指南针对巨人症患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：巨人症挂什么科室的号？巨人症检查前的注意事项？医生一般会问什么？巨人症要做哪些检查？巨人症检查结果怎么看？等等。巨人症就诊指南旨在方便巨人症患者就医，解决巨人症患者就诊时的疑惑问题。

典型症状

多尿、多饮、儿童期过度生长

建议就诊科室

内分泌科

最佳就诊时间

无特殊，尽快就诊

就诊时长

初诊预留2天，复诊每次预留1天

复诊频率/诊疗周期

门诊治疗：每周复诊至 尿液正常后，不适随诊。严重者需入院治疗食欲正常后转门诊治疗。

就诊前准备

无特殊要求，注意休息。

常见问诊内容

重点检查项目

诊断标准

根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。

巨人症诊疗知识

巨人症一般治疗

一．放射治疗：

内照射和外照射（可用深度X光、钴60和重粒子等），60-90%较敏感。也可用ｘ-刀、γ-刀立体放射治疗。

二．手术治疗：

经蝶手术较好，如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者，需联合其他方法治疗。

三．药物治疗：

1.抑制GH分泌药物：

溴隐亭10mg/d以上服、氯丙嗪、庚啶等疗效不肯定。

2.性激素：

可减轻症状。如甲孕酮（安宫黄体酮）8－10mg，qid；已烯雌酚1mg，tid。两者可交替或同时服用。巨人症已达青春期或女孩身高超过165cm宜开始性激素治疗，以促使骨骺融合。

3.生长激素释放抑制素：

奥曲肽，100ug，3次/d，6个月后见效。

4.衰退期并发垂体前叶机能低下者需应用相应的激素替代疗法。

一、鉴别诊断

应与皮肤骨膜肥厚症、空泡蝶鞍等鉴别。

皮肤骨膜肥厚症的X线表现主要为：四肢骨骨膜增生及骨干增粗，呈对称性，以胫腓骨和尺桡骨为主。骨膜早期呈锯齿状，随病程进展相互连接呈层状;骨膜以骨干远端最明显，且渐向近端蔓延，一般不累及骨骺和干骺端。

空泡蝶鞍多见于女性(约占90%)，尤以中年以上较胖的多产妇为多。头痛是最常见的症状，有时剧烈，但缺乏特征性，可有轻、中度高血压。少数病人有视力减退和视野缺损，可呈向心性缩小或颞侧偏盲。少数病人有良性颅内压增高症(假性脑肿瘤)，可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增高。部分病人有脑脊液鼻漏，发生原因可能是脑脊液压力短暂升高，引起蝶鞍和口腔之间胚胎期留下的通道开放。少数病人伴有垂体功能低下，可呈轻度性腺和甲状腺功能减退，及高泌乳素血症。垂体后叶功能一般正常，但在个别小儿中可出现尿崩症。儿童中可伴有骨骼发育不良综合征。

巨人症预防

1.急救(缓解措施):

同样与人一样患病的猪

1)放射治疗

内照射和外照射(可用深度X光、钴60和重粒子等)。60-90%较敏感，也可用x-刀，γ-刀立体放射治疗。

2)手术治疗

经蝶手术较好。如腺瘤,大、混合瘤,有鞍外发展者，需联合其他方法治疗。

3)药物治疗

(一)抑制GH分泌药物：

溴隐亭10mg/d以上服。氯丙嗪、庚啶等疗效不肯定。

(二)性激素：

可减轻症状。如甲孕酮,(安宫黄体酮)8-10mg。qid;已烯雌酚1mg。tid。两者可交替或同时服用。巨人症,已达青春期或女孩身高超过165cm宜开始性激素治疗。以促使骨骺融合。

(三)生长激素,释放抑制素：

奥曲肽，100ug，3次/d。6个月后见效。

(四)衰退期并发垂体前叶机能低下者需应用相应的激素替代疗法。

巨人症并发症

常见并发症：肾上腺皮质功能减退症,

易并发肾上腺,皮质功能减退,，性腺萎缩,和性功能减退症、垂体前叶机能低下等症。

巨人症病因主要病因：垂体性，垂体外

一、病因

大量的生长激素促使长骨过度生长，成为“巨人”，因此引起巨人症的直接原因是因为生长激素分泌过多。

生长激素分泌过多的原因同时主要有垂体性和垂体以外的原因：

1.垂体性：占绝大多数，包括GH细胞增生或腺瘤，GH／PRL细胞混合腺瘤，促泌乳生长激素细胞腺瘤，嗜酸干细胞腺瘤等。

2.垂体外：异源性GH／及或GHRH分泌肿瘤(肺，胰腺癌，下丘脑错构瘤，类癌，胰岛细胞瘤)，此类肿瘤往往未及出现GH过度分泌的临床表现已危及生命。

巨人症症状

早期症状：起病缓慢，早期可无症状

晚期症状：逐渐出现面增长变阔，眉及双颧隆突，巨鼻大耳，唇舌肥厚，下颌渐突出，牙齿稀疏，鼻翼与喉头增大，语言钝浊，容貌趋丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚，全身皮肤粗厚、多汗、多脂。

相关症状：多尿,多饮,儿童期过度生长,肢体过度肥大,异常高大,甲状腺肿,喉头增大,

一、症状

起病缓慢，早期可无症状，而后逐渐出现面增长变阔， 眉及双颧隆突，巨鼻大耳，唇舌肥厚，下颌渐突出，牙齿稀疏，鼻翼与喉头增大，语言钝浊，容貌趋丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚，全身皮肤粗厚、多汗、多脂。少数甲状腺肿大，基础代谢率增高，甲状腺功能大多正常，少数亢进。内脏普遍肥大，胸廓增大。男子性欲亢进，女子多数月经紊乱、闭经、不育。半数伴糖耐量损害，多饮多尿，伴高催乳素血症者可乳溢。晚期出现肿瘤压迫症状， 可有头痛、视野缺损和高血压，也可出现继发性甲状腺功能减退症，继发性肾上腺皮质功能减退，性腺萎缩和性功能减退症，骨质疏松，脊柱活动受限等。垂体性巨人症表现为儿童期过度生长，身材高大，四肢生长尤速。食欲亢进，臂力过人。晚期（衰退期）体力日渐衰弱。

二．辅助检查：

1.GH测定：基础值>15ug/L，活动期高达100ug/L以上（正常< 5ug/L）。

2.生长介素明显升高（正常值75～200ug/L）。

3.血糖增高糖耐量减低，葡萄糖抑制试验：口服葡萄糖100g，服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分别抽血测GH。正常服糖后GH 1h 降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下，4h后回升至5ug/L以上。本病GH呈自主性分泌不受抑制。

4.钙、磷测定：少数血清钙、磷增高，尿钙增高，尿磷降低。如持续或明显高血钙可能合并甲旁亢等其他多发性内分泌腺瘤病。

5.X线检查：头颅增大，颅骨板增厚；多数蝶鞍扩大、前后床突破坏；鼻窦增大，枕骨粗隆明显突出；四肢长骨末端骨质增生，指骨顶部呈丛毛状增生。CT扫描有助于发现微腺瘤患者。

三、诊断依据

1. 个子高、四肢长度失衡，而且臂展远远超过身高。

2. 移动速度缓慢。

3. 父母身高较矮，子女却高大。

4. 体内生长激素高，代谢及血糖异常。

5. 脑内长有垂体腺瘤，血液内生长激素高。

6. 如果不做手术，很快会早衰，身高也将回缩。

最佳就诊时间：无特殊，尽快就诊

就诊时长：初诊预留2天，复诊每次预留1天

复诊频率/治疗周期：门诊治疗：每周复诊至 尿液正常后，不适随诊。严重者需入院治疗食欲正常后转门诊治疗。

就诊前准备：无特殊要求，注意休息。

就诊科室：内分泌科,

治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000-30000元）

治愈率：70%

治疗周期：1-2年

治疗方法：药物治疗、手术治疗,

相关检查：四肢的骨和关节平片,阿托品抑制GH试验,头颅平片,血清生长激素,葡萄糖耐量试验,

常用药品：游离脂肪酸检测试剂盒(酶比色法),