结节性硬化病

结节性硬化病饮食宜忌

结节性硬化病饮食原则

一、食疗方：

1.木瓜炖带鱼

2.鲜味带鱼

3.炒胡萝卜

4.胡萝卜苹果汁

5.柳橙菠萝汁

6.西芹菠萝汁

7.香蕉葡萄粥

8.葡萄沙拉

二、适宜食物：

宜吃高蛋白食物

宜吃高维生素食物

3. 宜吃高热量易消化食物

三、不适宜食物：

1.避免油腻难消化食物

2.避免油炸、熏制、烧烤食物

3.避免高盐高脂肪食物。

以上资料仅供参考，详细请咨询医生

结节性硬化病一般护理

一、护理：

1.不能吃辛辣、刺激的食物，因为这些食物会刺激皮肤，对五脏不好，病很难好的。而且，戒烟戒酒。烟雾会随呼吸道进入身体，对人体不好;乙醇会刺激五脏和皮肤，喝多了，对皮肤上一粒粒的东西久久都不能退。多吃水果，水果里面含有丰富的维生素和纤维素，可以提高免疫力，防止皮肤再受到感染。

结节性硬化病常见检查

一、检查项目：

1、头颅CT或MRI

2、脑电图

3、脑脊液

4、腹部超声

5、超声心动图

6、心电图

7、胸部X线

结节性硬化病就诊指南针对结节性硬化病患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：结节性硬化病挂什么科室的号？结节性硬化病检查前的注意事项？医生一般会问什么？结节性硬化病要做哪些检查？结节性硬化病检查结果怎么看？等等。结节性硬化病就诊指南旨在方便结节性硬化病患者就医，解决结节性硬化病患者就诊时的疑惑问题。

结节性硬化病诊疗知识

结节性硬化病一般治疗

一、药物治疗：

1.控制癫痫发作，参见癫痫治疗。对高幅失节律的婴儿痉挛症，可试用ACTH和氯硝基安定治疗。

2.智力障碍者可选用三乐喜0.1～0.2 3/d次，脑复康0.4-0.8 3/d次，中药蒲参益智胶囊 2粒 3次/d。

二、手术治疗：

1.脑电图具有恒定单个局限痫样放电者可手术切除皮层或皮层下结节。

结节性硬化病辨证论治

一、针灸

1.体针

取穴：主穴：背三针、鸠尾、筋缩、腰奇、间使、额三针、丰隆。配穴：中脉、照海、神门、关元、三阴交、足三里、太渊、三冲、膻中、血海。

治法：以主穴为主，每次酌情选用4～6穴。背上针取0.6～1.5寸芒针循督脉透刺，如神道透阳关，神道透大椎，腰奇透阴关。进针后中等频率(120次/分)捻转1分钟。额三针为双侧眉冲穴沿膀胱经透刺二针，取此连线为底边的等腰三角形，另一顶点沿督脉透针。余穴邪实用泻法，体虚用补法，留针 15分钟，每日1次或隔日1次。

疗效：经上方治疗124例，配合三元辨证疗法，显效85例，有效28例，无效11例，总有效率为91.06%。

2.头针

取穴：癫痫穴，顶中线，额中线，顶旁线，枕上正中线，颞后斜线。

癫痫穴位置：风池内1寸上1寸，斜方肌尽头处。

治法：进针后用G-6805治疗仪通低频脉冲电30分钟，发作严重者可适当延长通电时间。通电以麻感达到前额为好，亦可在脑电图病灶部位进行针刺通电。隔日1次。

一、鉴别诊断：

1. 寻常痤疮：有黑头粉刺、脓疱以及炎症性丘疹，绝大多数患者过青春期后症状逐年减轻以至消失

2. 囊性腺样上皮瘤病(epithelioma adenoides cysticum)：为多发、对称、正常皮色的坚韧丘疹或小结节。好发于面部，其特点为沿鼻唇沟对称分布，但有些发生在额、眼睑和上唇。无智力障碍。

结节性硬化病预防

一、预防：

1.本病无特殊预防措施，早发现早诊断早治疗是关键。应积极控制癫痫发作。对伴发的颅内肿瘤治疗同脑瘤。若先证者无明确家族史，建议其父母进行皮肤、视网膜、脑影像学及肾B超检查。先证者兄弟姐妹的患病危险性取决于其父母是否为患者。若是患者，则其患病的危险率为50%;若父母无肯定发现，则先证者的兄弟姐妹的患病危险性为1-2%，这是由于存在生殖细胞嵌合体现象。先证者的子女的患病危险性为50%。其他家族成员患病的可能性取决先证者父母是否为患者，父母中患病方其家庭成员亦有患病危险性。

结节性硬化病并发症

常见并发症：失眠症,后发性白内障,脊髓蛛网膜炎,视神经萎缩,

一、并发症：

1.约30-60%的病人可有眼部损害，视网膜晶体瘤最具特征性，少数可突然失眠;少数病人突眼、白内障、色素性视网膜炎、视网膜出血和原发性视神经萎缩等。少数患者还可以伴发内脏肿瘤，以肾肿瘤最多见，其次是心横纹肌瘤。此外还可以伴发有骨骼病变。

结节性硬化病病因主要病因：常染色体显性遗传

一、遗传因素（90%）

1.该病为遗传病，根据基因定位可分为四型：TSC1、TSC2、TSC3、TSC4。TSC1和TSC2突变分别引起错构瘤蛋白(hamartin)和结节蛋白(tuberin)功能异常，影响其细胞分化调节功能，从而导致外胚层、中胚层和内胚层细胞生长和分化的异常。遗传方式为常染色体显性遗传，家族性病例约占三分之一，即由父母一方遗传而来突变的TSC1或TSC2基因;散发病例约占三分之二，即出生时患者携带新突变的TSC1或TSC2基因，并无家族成员患病。家族性患者TSC1突变较为多见，而散发性患者TSC2突变较常见。

结节性硬化病症状

典型症状：面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退

相关症状：丘疹,癫痫和癫痫样发作,发作后精神障碍,视网膜出血,继发性视神经萎缩,

一、症状：

1.皮肤损害，最常见，具有诊断意义。80-100%病人有皮脂腺瘤。常于4-5岁开始出现，青春期显著。呈粉红色或淡棕红色丘疹，按之可退色，质地较硬，呈蝶形分布于鼻翼两侧。偶尔面部可见散在小结。20%病人可见到躯体鲤鱼皮班、有时可见到指(趾)甲下纤维瘤。

2.癫痫：多数在2-3岁内发病，可在皮肤损害及颅内钙化之前出现，智力障碍者几乎均有各种形式癫痫发作，有的病人可仅有癫痫发作。

3.精神障碍：60-70%的病人有不同程度的智力减退。癫痫发作越早，智力障碍程度越著。少数病人可表现行为、人格异常。

4.其他表现：约30-60%的病人可有眼部损害，视网膜晶体瘤最具特征性，少数可突然失眠;少数病人突眼、白内障、色素性视网膜炎、视网膜出血和原发性视神经萎缩等。少数患者还可以伴发内脏肿瘤，以肾肿瘤最多见，其次是心横纹肌瘤。此外还可以伴发有骨骼病变。

二、诊断：

1、头颅CT或MRI：平扫可见室管膜下脑室边缘及大脑皮层表面多个结节状稍低或等密度病灶，部分结节可显示高密度钙化，为双侧多发性，增强呈普遍增强，结节更清晰，可发现平扫不能显示的结节。皮层和小脑的结节有确诊意义。

2、脑电图：可见高幅失律和各种癫痫波。

3、脑脊液：正常。

4、腹部超声：可见肾血管平滑肌脂肪瘤、肾囊肿、多囊肾。

5、超声心动图：新生儿及婴幼儿易发现心脏横纹肌瘤，肿瘤在最初三年内变小过程显著，成年逐步消失，故大龄儿童及成人检测阳性率低。

6、心电图：可发现心律失常，常见预激综合征。

7、胸部X线：可发现肺部错构瘤、气胸等该病。

就诊科室：性病科,皮肤科,

治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）

治愈率：40%

治疗周期：3个月

治疗方法：病因治疗、对症治疗,

相关检查：颅脑CT,MRI,脑电图,多普勒超声心动图,腹部B超,

常用药品：复方樟脑乳膏,维A酸片,慈丹胶囊,